НК ВКДН??? Лечение

[Nadia21]

Добрый день,помогите пожалуйста разобраться в причинах вторичной аменореи и подобрать лечение!!! Планируем беременность-мой рост 156,вес сейчас 67 кг,присутствует избыточное оволосение(ноги,руки,усики,подбородок), цикл с 15 до 22 лет стабильный,потом месячные пропали и я практически постоянно на ЗГТ,яичники и матка уменьшены,фолликуллов 1-2 на 2 яичника
-гормоны:
1) на циклопрогинове-от 24.06.22-фсг-33 мМЕ/мл,ЛГ-18,5 мМЕ/мл,ТТГ-1,73 мкМЕ/мл,тестостерон-1,73 нмоль/л,17-ОПГ-8,32 нг/мл,ДЭА-SO4-439,4 мкг/дл, эстрадиол-21,9 пг/мл
2)на фемостоне 2/10 от 14.10.22-фсг-26,5 мМЕ/мл,ЛГ-23,3 мМЕ/мл,ТТГ-2,5 мкМЕ/мл,тестостерон-2,04 нмоль/л,17-ОПГ-11,43 нг/мл,ДЭА-SO4-401,7 мкг/дл, эстрадиол-66,9 пг/мл,пролактин-289 мкМЕ/мл,Т4-13,8 пмоль/л,анти-ТПО-27,3 МЕ/мл,Кортизол-348 нмоль/л
3) при подготовке к ЭКО эндокринолог предположил ВДКН неклассическую форму сдала дополнительно анализы от 21.11.22-АКТГ-35,63 пг/мл,альдостерон-87,8 пг/мл, ренин-14,5 мкМЕ/мл,андростендион-5,39 нг/мл, хлор-104,29 ммоль/л,натрий-143,51 ммоль/л, калий-4,72 ммоль/л,МСКТ надпочечников-опухоли не обнаружено,по результатам назначили 1/2 метипред на ночь
4) гормоны через месяц приема 1/2 метипред, эстрожель+дюфастон от 03.01.23-фсг-22,5 мМЕ/мл,ЛГ-12,9 мМЕ/мл,17-ОПГ-20,18 нг/мл,эстрадиол-92,82 пг/мл
5)Заменили метипред на преднизалон-гормоны через месяц приема 1/2 преднизалон, эстрожель+дюфастон от 30.01.23-фсг-17,1 мМЕ/мл,ЛГ-5,3 мМЕ/мл,17-ОПГ-29,16 нг/мл,эстрадиол-108,5 пг/мл,тестостерон-0,862 нг/мл,ДЭА-SO4-2,174 мкг/мл,ТТГ-3,773 мкМЕ/мл
6) Отменили глюкокортикоиды,назначили эутирокс-50 мг-гормоны от 07.02.23-ТТГ-1,9 мкМЕ/мл,Т3-5,7 пмоль/л,Т4-14,6 пмоль/л,анти-ТПО-26.1 МЕ/мл,17-ОПГ-8,5 нг/мл,витамин Д-63,1 нг/мл, холестерол ЛПВП-1,29 ммоль/л,холестерол ЛПНП-4,21 ммоль/л, триглициды-1,29 ммоль/л,глюкоза-5,1 ммоль/л,инсулин-8,48 мкЕд/мл
7) Чтобы разобраться с 17-он прогестерон решила сдать на мутации генов при неклассической форме-
P30L-не обнаружено
P453S-не обнаружено
R356W-гетерозиготная мутация
V281L-гетерозиготная мутация
Получается у меня точно НК ВКДН? чем снижать 17-он если от метипред и преднезалона он только растет или я не ту дозу принимаю?

[Melnichenko]

Гипергонадотропный 7ипогонадизм вполне разумное объяснение ситуации, тироксин не нужен.
Суточная моча на св кортизол, кортизол слюны в 23 часа

[Nadia21]

Галина Афанасьевна, спасибо большое за ответ, эти анализы надо сдавать без приёма метипреда? А то мне сейчас повысили дозу приёма до 1 таблетки, получается его приём бессмысленен?

[ghrh44]

Кровь на АМГ?

[Nadia21]

Амг-0.02

[ghrh44]

Практически нулевой АМГ в сочетании с высокими ЛГ и ФСГ это 100% доказательство ранней менопаузы. У Вас не ВДКН, а яичники не работают, ЭКО ни к чему не приведет. Cожалею, но фертильность невозможна.

[Nadia21]

Добрый день, спасибо большое за ответ, 1 протокол эко уже был, удалось получить клеточку на стимуляции перговерисом, но эмбрион к сожалению не прикрепился теперь хочу подготовится к следующему и разобраться, что делать с 17-он прогестерон, понять нужно ли его снижать или нет и ещё есть вариант с донорской яйцеклеткой, но нужно же ещё выносить

[Melnichenko]

Вы ничего « сделать с 17 опг» не можете и не можем мы.
Получить эмбрион , как мы убедились, не значит получить плод.
Гетерозиготы по неклассической ВДКН имеют небольшое превышение референса по 17 опг - но это вещество НЕ гормон

[Nadia21]

Галина Афанасьевна, спасибо огромное за разьяснение, будем пытаться дальше, не отвлекаясь на 17 ОПГ