Дискуссионный Клуб Русского Медицинского Сервера
MedNavigator.ru - Поиск и подбор лечения в России и за рубежом
  #1  
Старый 12.01.2019, 11:21
Pahomova Pahomova вне форума ВРАЧ
Серфер
 
Регистрация: 25.01.2012
Адрес: Киев
Сообщений: 5
Сказал(а) спасибо: 1
Pahomova *
СД и неклассическая ВДКН у подростка

Добрый день уважаемые коллеги. Впервые столкнулась с такой ситуацией.
Пациентка (13р 3 мес) поступила в стационар в ноябре 2017 года с жалобами на полиурию, полидипсию, глюкоза 20,6 ммоль/л. Установлен диагноз СД 1 тип, впервые выявленный, Назначена инсулинотерапия (Лантус, Новорапид) в удовлетворительном состоянии выписана домой. На момент этой госпитализации половое развитие допубертатное.
При плановой госпитализации через год в октябре 2018 появляются жалобы на очень прогрессирующее оволосение на конечностях, верхней губе, белой линии, появление кадыка (со слов мамы). При обследовании: гликозилированный гемоглобин 5,73 % ( был год назад 11,9 %).
ТТГ, Т4 св, АТПО, пролактин – норма.
17-ОНР – 16,918 нг/мл, ДГЕА-С – 10,52 ммоль/л (норма 2,68-9,23), тестостерон общий - 0,57 – нг/мл (норма 0,04 – 0,383).
Половое развитие по Таннер 4, МЦ нерегулярный.
УЗИ малого таза: матка размерами 42*51*23 мм. Отклонена вправо, овоидной форми. Эндометрій 5 мм. Яичники: правый – размерами 29*17 мм, левый размерами 30*15 мм. Ткань изоэхогенна, эхоструктура неоднородная за счет наявности единичных мелких гидрофильных полостей до 6 мм. Капсула не уплотнена. Допобразования не определяются. Осмотрена гинекологом: НПО правильной формы.
Девочке был установлен диагноз ВДКН, неклассическая форма, рекомендовано прием кортефа 5 мг*2 р/день, помимо инсулинотерапии.
Мама позвонила через 3 месяца: оволосение с ее слов становится больше, появились волосы на спине, месячные регулярные но через 3-5 дней после их окончания начинается мазня которая идет 7-10 дней и так все три цикла, доза новорпида стала больше так как полезли сахара.
Мой вопрос вот в чем : а так ли ей нужен кортеф при неклассике, может его убрать совсем? Мама настаивает на увеличении дозы чтобы убрать оволосение, доводы что это ухудшит течение диабета не слышит совсем. Были ли у кого то случаи такого сочетания нозологий? И как правильно вести таких пациенток? Всем большое спасибо за участие.
Ответить с цитированием
  #2  
Старый 13.01.2019, 11:11
AnnaSa AnnaSa вне форума
ВРАЧ
      
 
Регистрация: 19.10.2008
Адрес: Москва
Сообщений: 2,700
Сказал(а) спасибо: 11
Поблагодарили 1,283 раз(а) за 1,258 сообщений
AnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форумеAnnaSa этот участник имеет превосходную репутацию на форуме
Здравствуйте. Случай очень редкий, лично мне наблюдать такую комбинацию заболеваний не доводилось. Однозначного ответа на ваши вопросы нет и вряд ли будет, так как лечение нВДКН - это вообще спорная тема, что у взрослых, что у детей.

Если есть прогрессирующая гиперандрогения плюс ускорение костного возраста (актуально ли в 13 лет с Таннер 4 - вопрос), глюкокортикоиды ей показаны, хотя бы до завершения роста. Соответственно, параллельно с увеличением доз инсулинов.

Будь девочка уже взрослой, я бы, безусловно, назначала вместо них антиандрогены - либо в составе КОК, либо в комбинации. В принципе, их можно обсуждать и у подростков, но здесь вопрос пользы/риска сложнее. И цикл наладить, и симптоматически с гиперандрогенией поработать.

Диагноз поставлен по одному значению 17-опг? Генетику девочке делали, какие мутации? Что по росту, весу, костному возрасту? По циклу - когда было менархе? Какие сейчас показатели 17-опг, тестостерона и андростендиона на фоне терапии?

Комментарии к сообщению:
FilippovaYulia одобрил(а):
__________________
С уважением, Сазонова Анна Игоревна.
Врач-эндокринолог, НЦ АГиП им. Кулакова
Ответить с цитированием
  #3  
Старый 14.01.2019, 09:53
Pahomova Pahomova вне форума ВРАЧ
Серфер
 
Регистрация: 25.01.2012
Адрес: Киев
Сообщений: 5
Сказал(а) спасибо: 1
Pahomova *
Спасибо большое за быстрый ответ, девочка скоро поступит вновь тогда и смогу все описать точно.
Ответить с цитированием
Ответ


Опции темы Поиск в этой теме
Поиск в этой теме:

Расширенный поиск
Опции просмотра

Ваши права в разделе
Вы не можете создавать темы
Вы не можете отвечать на сообщения
Вы не можете прикреплять файлы
Вы не можете редактировать сообщения

BB коды Вкл.
Смайлы Вкл.
[IMG] код Вкл.
HTML код Выкл.



Часовой пояс GMT +3, время: 00:31.




Работает на vBulletin® версия 3.
Copyright ©2000 - 2019, Jelsoft Enterprises Ltd.