Дефицит XIII-го фактора, восстановление после гинекологической операции

Dyadya · #1 27.07.2009, 04:23

Прошу прощение за то, что фактически дублирую свой вопрос, который задал в гинекологическом разделе http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=99592 . Делаю это, потому что важно узнать мнение гематологов.

***********************

Вопрос касается женщины, 30 лет, вес около 60 кг, рост около 165 см.

Основной диагноз: наследственный дефицит XIII-го фактора (болезнь Лаки-Лоранда).

19 дней назад проведено родоразрешение посредством КС на сроке 42 недели. Первая беременность. Во время всей беременности еженедельно проводились трансфузии СЗП (примерно 200-400 мл). До беременности такие трансфузии проводились ежемесячно. Примерно через час после завершения операции КС началось маточное кровотечение (кровопотеря 3 литра), которое удалось остановить только хирургическим гемостазом. Была удалена матка, придатки вроде бы оставлены, на счет шейки не знаю. Через 7 дней после операции была выписана в связи с улучшением.

После операции имеют место выделения из влагалища (характер затрудняюсь описать точно, вроде бы мутные). Есть тенденция к их усилению. Двое суток назад появились боли внутри (около послеоперационного шва). Около суток назад началась скудное кровотечение из влагалища. Гинеколом был установлен тампон с перикисью водорода. После удаления тампона (через несколько часов) кровотечение продолжилось (по его словам изначальное кровотечение остановлено, а в данный момент кровит из области возле входа влагалища, поврежденной при удалении тампона). В данный момент скудное кровотечение продолжается (пятна свежей крови на прокладке).

Хотелось бы услашать комментарии специалистов по данной ситуации. Если даже подобные явления в пределах нормы, то можно ли что-то порекомендовать в связи с основным диагнозом?

************************************
ДОПОЛНЕНИЕ:
Заместительная терапия проводилась пять суток после операции, объемы были большие в связи с кровопотерей. На 16-й день после операции также проведено вливание СЗП (~200-300 мл). Есть возможность проведения заместительной терапии без помещения в стационар (грубо говоря, привозить пациентку в больницу для вливания СЗП). На 16-й день после операции (перед вливанием СЗП) пациентка сдала кровь на гемостаз (возможно и общий анализ крови там был, сейчас точно не могу сказать, но точно не на содержание фактора XIII, т.к. это очень экзотический анализ). На послезавтра назначена консультация гематолога по результатам анализов.

**Dr.Vad** · #2 27.07.2009, 05:35

Вопросов пока больше, чем ответов: у Вашей жены дефицит фактора 13 врожденный или недавно проявился? Как установили, каким исследованием? Какие цифры были до операции? Действительно, достаточно небольшого уровня фактора 13 (3-5% от нормы), чтобы гемостаз был нормален, поэтому вливание СМП 1 раз в 2-3 недели достаточно для профилактики кровотечений, но другое дело после операции, когда снижение уровня менее 50% может осложняться гематомами или кровотечением из послеопер. раны. Явно, однократное вливание СМП 300 мл - не очень эффективная коррекция послеоперац. гемостаза.

Dyadya · #3 27.07.2009, 06:15

Цитата:

Сообщение от Dr.Vad

Вопросов пока больше, чем ответов: у Вашей жены дефицит фактора 13 врожденный или недавно проявился?

Врожденный.

Цитата:

Сообщение от Dr.Vad

Как установили, каким исследованием?

Анализ крови на содержание фактора XIII (каким методом проводился не могу сейчас сказать, но могу уточнить, если это важно). Делался несколько раз в разное время. Последний раз около семи лет назад. Диагноз поставлен около 25 лет назад. Содержание фактора в пределах 0-1 процента от нормы.

Цитата:

Сообщение от Dr.Vad

Какие цифры были до операции?

Неизвестно. Анализ не проводился. Еженедельно проводилось вливание СЗП (примерно по 500 мл) в предоперационный период. Непосредственно перед операцией тоже сколько-то влили. В процессе операции, как говорил анестезиолог, влили два литра СЗП + эритроциты. Несколько дней после операции сначала два, а потом один раз в сутки вливали СЗП.

Цитата:

Сообщение от Dr.Vad

Действительно, достаточно небольшого уровня фактора 13 (3-5% от нормы), чтобы гемостаз был нормален, поэтому вливание СМП 1 раз в 2-3 недели достаточно для профилактики кровотечений, но другое дело после операции, когда снижение уровня менее 50% может осложняться гематомами или кровотечением из послеопер. раны. Явно, однократное вливание СМП 300 мл - не очень эффективная коррекция послеоперац. гемостаза.

Спасибо за информацию. Разве возможно поднять трансфузиями СЗП в данном случае уровень фактора до 50% ?

**Dr.Vad** · #4 27.07.2009, 06:54

Если вливать достаточные дозы СМП (20-25 мл/кг), то можно получить уровень замешения факторов свертывания до 30%. Японцы пишут, что уровень фактора 20-30% достаточен для поддержания гемостаза во время родов, но насколько мне известно, кесарево сечение или др. виды оперативного вмешательства при дефиците фактора 13 в литературе не описываются.

Dyadya · #5 27.07.2009, 07:26

Спасибо. Но, как я понимаю, в таких объемах, да и еще часто, вливать СЗП врачи откажутся просто (сужу из опыта общения с ними).

Я читал японскую обзорную статью, в которой описывается шесть успешных КС (+ шесть успешных естественных родов) при таком диагнозе. Сейчас ссылку поищу.

**Dr.Vad** · #6 27.07.2009, 08:19

Вливание 300-450 мл СМП через каждые 14 дней, приводят к повышению фактора 13 до 8-15% сразу после инфузии и уровень снижается до 2-3% через 2 недели.

LupusDoc · #7 27.07.2009, 11:53

Цитата:

Сообщение от Dyadya

Спасибо. Но, как я понимаю, в таких объемах, да и еще часто, вливать СЗП врачи откажутся просто (сужу из опыта общения с ними).

Я читал японскую обзорную статью, в которой описывается шесть успешных КС (+ шесть успешных естественных родов) при таком диагнозе. Сейчас ссылку поищу.

Вы, наверное, немного преувеличиваете, имея в виду вот этот обзор [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
В нем описано всего 8 беременностей, причем обращается внимание, что целевым уровнем фактора XIII перед родами должен быть выше 20%, а еще лучше выше 30%.

Рискну предложить для Ваших врачей гематологов сайт [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] - это международная база данных по дефицитам фактора XIII.

Dyadya · #8 27.07.2009, 13:37

Я не преувеличиваю, я запамятовал. Действительно, я читал именно этот обзор. В таком случае, там должно быть 4 КС и 4 ЕР (вместо 6 КС и 6 ЕР, как я ошибочно сказал).

Спасибо за ссылку на сайт.