Клинический случай, прошу консультации

[dr_joint]

Клинический случай:
Ребенок С., 2 лет, находился на обследовании в гематологическом отделении ОДКБ в 02-12.
Выписан с диагнозом: Анемия железодефицитная средней степени тяжести, смешанного генеза. Параэзофагеальная грыжа.

Жалобы при поступлении: бледность, плохой аппетит.
Анамнез заболевания: Болеет с 2011 года, когда при поступлении в ОДКБ установлен диагноз анемии.
Анамнез жизни: От 1-й беременности, 1-х родов. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания 1-й половины, пиелонефрита. Родился на сроке 39 недель, с весом 3080, закричал сразу, выписан на 5-е сутки. БЦЖ в роддоме. ПМР несколько отстает, ходить начал в 1 год. Перенесенные заболевания мать отрицает.
Объективно при поступлении: Состояние среднетяжелое. Кожа чистая, зев спокоен. Периферические л/у не увеличены. Тоны сердца ясные, ритмичные, слабый систолический шум в 1 и 5 точках. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот мягкий, б/б, печень +1,5, селезенка не увеличена.
Стул, диурез не нарушены.

Обследован:
УЗИ ОБП: признаки гепатомегалии +5см, эхоструктура паренхимы не изменена.
ЭФГДС: пищевод свободно проходим, купол желудка расширен, слизистая бледно-розовая. Складки эластичны. Привратник проходим. Слизистая ДПК - с грубой зернистостью. Заключение: Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Фолликулярная гиперплазия ДПК.
ЭКГ: синусовая тахикардия 150/мин, нормальное положение ЭОС.
ЭхоКС: эктопическое крепление хорд митрального клапана. Небольшое утолщение миокарда ЛЖ и МЖП.
Рентгенография ОГК: Фиксированная параэзофагеальная грыжа, эзофагит.
ОАК: Эр. 2,6 млн, Hb 57 г/л, ЦП 0,65, Ht 16,5 %, ретикулоциты - 40 промилле, Л. 6,4 тыс., п 0, с 30, э 1, б 3, л 61, м 5, СОЭ 5 мм/ч.Тромбоциты 260 тыс. Микроциты - 3, полихроматофилия 2, гипохромия 3, нормобласты 1.
ОАМ: ОПМ 1008, рН кислая, белок, сахар - нет, л -2-4-4, эп.пл. 1-2.
БХ крови: о.белок 65,4 г/л, общ. билирубин 9,3 мкмоль/л, прямой 5,2, непрямой 4,2.
Электролиты: натрий 138,7 ммоль/л, калий 4,8 ммоль/л.
Кал на скрытую кровь однократно - полож.


Затрудняемся с диагнозом, адекватно описывающим природу анемии.

[Dr.Vad]

если другие источники возможного кровотечения из ЖКТ у ребенка исключены, то сама параэзофагеальная грыжа может быть причиной анемизации:

Dis Esophagus. 2005;18(5):329-31.
Effect on iron deficiency anemia of laparoscopic repair of large paraesophageal hernias.
Hayden JD, Jamieson GG.
Department of Surgery, University of Adelaide and Royal Adelaide Hospital, North Terrace, Adelaide, South Australia, Australia.

Patients with iron deficiency anemia sometimes have a large paraesophageal hernia and no other explanation for their chronic blood loss. The management of these patients can be a dilemma, especially when the hernia is otherwise asymptomatic. We aimed to determine whether a laparoscopic repair of the hernia could cure the anemia. We reviewed a consecutive series of 11 cases of iron deficiency anemia associated with a large paraesophageal hernia, many without associated linear gastric erosions, managed by laparoscopic repair and fundoplication. There was one conversion in a patient with dense adhesions from previous upper abdominal surgery. Another patient required a laparoscopic reoperation for an early recurrence. Major morbidity occurred in three patients and there was no mortality. There was no recurrence of anemia after a median follow-up of more than 2 years. Iron deficiency anemia in association with a large paraesophageal hernia can be treated by laparoscopic repair with acceptable morbidity and minimal mortality. The complications of a large paraesophageal hernia are also prevented.

более подробно о механизмах возникновения ЖДА при грыжах можно почитать здесь:

Large hiatal hernia in patients with iron deficiency anaemia:
a prospective study on prevalence and treatment

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

у каждого третьего ребенка с параезофагеальной грыжей могут быть симптомы анемизации (и у каждого второго без симптомов анемия может выявляться по анализу крови):

Primary paraesophageal hernia in children
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[FRSM]

Прикрепите, пожалуйста, "Рентгенография ОГК: Фиксированная параэзофагеальная грыжа, эзофагит." - заключение, мягко говоря, странновато, особенно в свете описания езофаго-гастроскопии.

Рассматривали ли возможность дивертикула Мекела, намного более частую причину анемии у детей, чем пишеводная грыжа, которая в данном возрасте может быть нормальным возрастным вариантом?

[dr_joint]

К сожалению, я не вел этого ребенка в ОДКБ.
Он прибыл на участок в поликлинику с диагнозом, констатирующим очевидное; мы же, напротив, пытаемся установить причину, которая привела к такому состоянию.

[dr_joint]

Сообщение от FRSM

Прикрепите, пожалуйста, "Рентгенография ОГК: Фиксированная параэзофагеальная грыжа, эзофагит."

Увы, снимка нет. Я и сам бы с удовольствием посмотрел, как выглядит эзофагит рентгенологически.

[dr_joint]

Вадим Валерьевич, насколько я понимаю, наличие ГПО, вне зависимости от целостности слизистых внутренних органов, ведет к анемии?
Просто смущает результат ФГС: слизистая чистая, бледно-розовая - надо понимать, не повреждена; так откуда же кровопотеря?

[FRSM]

Есть ли возможность проведения контрастного исследования пишевода, желудка, тонкого кишечника (Contrast Meal & Follow Through)?

[dr_joint]

Только в качестве рекомендации. Вы предлагаете искать свищи либо дивертикулы? А полип? Ведь он тоже может с равным успехом давать кровопотерю, но информативность этого метода в случае полипа невелика, не так ли?

[FRSM]

Предложенное исследование - для верхнего и среднего етажей ЖКT, оно позволит полностью разобраться с грыжей, езофагитом и, если хорошо проведено, с дивертикулом или ненормальностью стенки тонкого к..

Что же касается полипов, то они наиболее часто встречаются в левом отделе толстого кишечника и методом выбора является колоноскопия.

[Dr.Vad]

Сообщение от dr_joint

Вадим Валерьевич, насколько я понимаю, наличие ГПО, вне зависимости от целостности слизистых внутренних органов, ведет к анемии?
Просто смущает результат ФГС: слизистая чистая, бледно-розовая - надо понимать, не повреждена; так откуда же кровопотеря?

О данном феномене дискутируют в первой ссылке (стр. 6-7 ПДФ-файла - правда, на примере взрослых): эрозии Камерона обнаружены у каждого третьего пациента с грыжей и ЖДА -

This finding is surprising, as these lesions, which
are considered to be the source of the slow chronic
bleeding responsible for the development of iron deficiency
anaemia, were lacking in 67% of patients...

Indeed, in this study, the lack of erosions in the majority
of patients with large hiatal hernia-related iron deficiency
anaemia could be attributed to various factors,
such as the possibility that erosions may heal and recur,
possible failure of gastroscopy to detect them, their
misinterpretation as stomach lesions in the context of
erosive gastritis rather than erosions at the waist of the
hernia, and the lack of importance attached to these
lesions in patients undergoing upper endoscopy due to
the presence of iron deficiency anaemia, in whom the
first aim of the endoscopist is to exclude the presence of
malignancies or peptic ulcers. Finally, as pointed out
previously by Morrisey concerning the poor awareness
of endoscopists with regard to Cameron erosions: ‘you
see what you look for’. However, one finding that
corroborates the lack of erosions at endoscopy in many
patients is the positive faecal occult blood test at
baseline evaluation in only 23% of patients; this
confirms, as suggested earlier, that bleeding from
Cameron erosions is probably intermittent and small
in volume. However, we were unable to better define the
role of faecal occult blood testing in these patients, as it
was not part of the study design and was thus not
assessed prospectively...

[Dr.Vad]

Сии тезисы тоже намекают, что Камероновы дефекты при грыжах не всегда легко обнаружить при эндоскопии, если их прицельно не искать (или оттого, что они то появляются, то заживают):

BMJ Case Rep. 2010 Oct 28;2010.
Cameron lesions: an often overlooked cause of iron deficiency anaemia in patients with large hiatal hernias.
Kimer N, Schmidt PN, Krag A.
Department of Gastroenterology, Copenhagen University Hospital, Hvidovre, Denmark.
Cameron lesions are linear gastric ulcers or erosions on the mucosal folds at the diaphragmatic impression in patients with a large hiatal hernia. The lesions are associated with occult bleeding and development of chronic iron deficiency anaemia, but are often overlooked during routine endoscopy. We present two patients with known hiatal hernias in who repeated endoscopic examinations had not been able to identify a source of bleeding. In both cases, typical Cameron lesions were found either by repeat gastroscopy or by capsule endoscopy. Treatment with high-dose proton pump inhibitor and iron supplement was initiated.

[FRSM]

Что же касается педиатрической группы, то:

"However, diaphragmatic hernia with intermittent gastric volvulus and gastrointestinal bleeding resulting in persistent iron-deficiency anemia has never been described in a child. We report a 5-year-old girl who presented with this condition and was managed successfully."

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Vad]

странно читать это в 2010, когда:

Fifty-nine children with paraesophageal hernias were treated during a 42-year period. Their
mean age at presentation was 23.4 months (range, 1 day to 11 years). Presenting complaints were
recurrent chest infections (n = 32), vomiting (n = 24), symptomatic anemia (n = 20), failure to thrive
(n = 18), and dysphagia (n = 6). Five children were asymptomatic, and their diagnosis was established
when they were investigated for incidentally noted asymptomatic anemia (n = 3), scoliosis (n = 2), and
mumps (n = 1).

Journal of Pediatric Surgery (2006) 41, 1588– 1593
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[FRSM]

Мне ето странным не кажется - речь идёт о разных видах грыж, сочетаюшихся (?) с Камероновыми ерозиями. В частности, последние вроде бы не упомянуты в статье из Ю.Африки в отличии от индийской.