декомпенсация гипопаратиреоза, 4 мкг альфакальцидола

[Sorokin]

Пациентка, 57 лет.
Жалобы на одышку экспираторного характера, возникающую в горизонтальном положении, при ходьбе, частые приступы экспираторного удушья продолжительностью до нескольких часов без связи с какой-либо причиной.
В 1987 г. субтотальная резекция щитовидной железы по поводу ДТЗ (согласно справке). По поводу послеоперационного гипотиреоза принимала тиреотом, тиреокомб. Постоперационный двусторонний парез гортани, гипопаратиреоз, ежедневные в/в инъекции кальция хлорида. С 1988 г. получала паратиреоидин в/м ежедневно, глюконат кальция per os, попытки имплантации кости в подкожную клетчатку, однако компенсация не была достигнута, сохранялся судорожный синдром, купируемый в/в введением хлорида кальция бригадой СМП. Далее отмена паратиреодина, принимала препараты кальция и дигидротахистерол, с 2004 года - альфакальцидол в дозе 2-2.5 мкг, также без удовлетворительного эффекта: сохранялись судороги, уровень общего кальция был в пределах 1.52 – 1.87 ммоль/л.
В 2010 году я познакомился с пациенткой, доза альфакальцидола увеличена до 4 мкг/сут (1.5 мкг в обед и 2.5 мкг вечером), назначен кальция карбонат 2000 мг/сут + 1600 МЕ колекальциферола, диета с ограничением фосфатов. На фоне проводимой терапии уровень общего кальция составлял 1.72 – 2.01 ммоль/л, кальций ионизированный до 1.03 ммоль/л, нормокальциурия. Судороги скелетных мышц не рецидивировали.
Также в 2010 г. выявлена АГ, дислипидемия. Принимала бисопролол 2.5 мг 1 раз в день, фозиноприл 10 мг 1 раз в день, аторвастатин 20 мг вечером.
05.09.2012: УЗИ щитовидной железы: тиреоидный остаток в проекции левой доли изоэхогенный, однородный, объём 1.1 мл. Сосудистый пучок справа смещён медиально. Лимфатические узлы не увеличены.
03.09.2012: ТТГ 1.1 мЕд/л
27.09.2012 тяжёлый приступ удушья, госпитализация в ЛОР-отделение. В момент приступа кальций общий 1.72 ммоль/л, фосфаты сыворотки 1.61 ммоль/л, щелочная фосфатаза 73 Ед/л. Препараты кальция не вводились. Введение дексаметазона (доза в справке не указана) – без эффекта.
В октябре 2012 года повторился приступ удушья, введение 60 мг преднизолона в/в без эффекта, многократные ингаляции беродуала – без эффекта. Бисопролол отменён в связи с бронхоларингоспазмом. После введения в/в глюконата кальция 10%-15 мл – приступ удушья купирован. Также в октябре 2012 года повышалось АД (возможно в связи со стрессом + введением ГКС + отмена бисопролола).
14.10.2012 частичный гемофтальм левого глаза, начальная катаракта обоих глаз. Зрение на левый глаз не восстановилось.
Рост 162 см, масса тела 72 кг. ИМТ 27.4 кг/м2.
По данным спирометрии – «нарушение функции внешнего дыхания по обструктивному типу, средневыраженное. Уровень обструкции – крупные бронхи. Проба с беротеком – отрицательная». Если необходимы все показали ФВД – отсканирую и выложу.
Рентгенологически 08.10.2012: «Диффузная деформация лёгочного рисунка, усиление его в нижних отделах. Корни малоструктурные, сердце расширено IV дуга по СКЛ»
ЭКГ от 07.10.2012: ритм синусовый, 74 в минуту. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
07.10.2012: креатинин 80 мкмоль/л, СКФ (MDRD) 68 мл/мин/1.73 м2, мочевина 6.4 ммоль/л, калий 4.5 ммоль/л, натрий 140 ммоль/л, общий белок 76 г/л, фибриноген 3.8 г/л, АсТ 0.6 (единицы измерения не указаны), АлТ 0.9 (единицы измерения не указаны)
Экскреция кальция с мочой не оценивалась.
Клинический анализ крови – без патологических изменений.
Сейчас принимает альфакальцидол 1.5 мкг в обед и 2.5 мкг вечером, кальция карбонат 2000 мг/сут, колекальциферол 1600 МЕ в сутки, левотироксин 125 мкг/сут, фозиноприл 10 мг/сут, аторвастатин 10 мг вечером.
Присвоена II группа инвалидности. Инвалидность не требует переосвидетельствования. Думаю, можно отвергнуть версию о вторичной выгоде пациентки.
На максимальных дозах альфакальцидола, высоких дозах препаратов кальция и витамина D, диеты с ограничением фосфатов не удаётся добиться компенсации гипопаратиреоза. Посоветуйте, пожалуйста, что ещё можно предпринять? Возможно ли получение квоты на ВМП?
Спасибо большое заранее!

[ELENA_VLAD]

Мне кажется, было описание подобной пациентки. Вы полностью уверены в выполнении рекомендаций? Дозы вполне адекватны, а вот стоимость такого лечения высока (альфа Д3 ТЭВА дорог).
Прочла на Форуме о рокальтроле - но пока не было больных с показаниями. А у вас не возникло желания попробовать?

[Sorokin]

Елена Владимировна, спасибо большое за ценную идею!
На форуме мной был описан подобный случай. Это уже вторая такая пациентка. И, более того, сегодня в кабинет зашла пациентка, также с декомпенсацией гипопаратиреоза на терапии 4 мкг альфакальцидола, не успел её принять, т.к. была без записи. Увижу её на следующей неделе. Если сможем как-то решить проблему, можно будет описывать серию клинических случаев.
Для превращения альфакальцидола в активную форму необходимо гидроксилирование в печени. У этих пациенток функция печени не нарушена, поэтому теоретически обосновать более высокую активность кальцитриола не могу. Но обязательно будем пробовать. Препарат дорог, будем пытаться решить проблему через главного специалиста и фирму-производитель.
Не исключено, что у пациенток может иметь место резистентность к витамину D.

[ELENA_VLAD]

Резистентность к экзогенному? Ведь свой-то они всю жизнь усваивали хорошо до того времени, пока не были прооперированы - кости в порядке. и потом, у нее ведь есть светлые промежутки.
Все мои дамы, жаловавшиеся на парастезии и судороги на терапии потом признавались, что не могли получать рекомендованные дозы - денег не хватало, льготных рецептов не было. Наверное, истощаются эндогенные резервы.
Именно поэтому я редко советую оперировать УЗ и все чаще отправляю ДТЗ на радиойодтерапию - уже не только Омск и Обнинск, но и Сербия, и Нижний Новгород апробированы красноярцами. Последний особенно хвалила больная сегодня. 20 тыс, 1 день - Европа!