Болезнь Кушинга?

[ChakaKhan]

Ув. коллеги помогите пожалуйста.Пациентка 21 год считает себя больной около года.,когда появилсь резкая слабость,апатия, онемение и боли в мышцах,головные боли, повышение АД до 160/100,не могла ездить в метро, выполнять привычную работу из-за резкой мышечной слабости,через пол года появилось лунообразное лицо,климактерический горбик.
Обследовалась в НИИ эндокринологии проведено:
кортизол суточной мочи 423 мкг\24ч[ (28.5-213.7)
кортизол суточной мочи 486 мкг\24ч
АКТГ 38.11 пг\мл (7.2-63.3)
тестостерон свободный 5.38 (0-4.1)
андростендиол3.34 (0.1-2.99)
макропролактин отрицательный
пролактин базальный 25.1 (до16)
пролактин 24 (4.79-23.3_)
тестостерон общий 2.08 (0.2-1.65),ДГЭА 507(148-407)
кортизол 22.32(6.2-19.40); АКТГ 53.43(7.2-63.3),СТГ 1.8(оо6-6.88)
ЛГ,ФСГ, норма. Электролиты,печеночные почечные пробы норма.Глюкоза крови 4.35 ,инсулин 27.08(до 24.9) индекс НОМА 5.24 (до 3)
МРТ надпочечников без патологии
МРТ гипофиза 3 Тесла с контрастом микроаденома гипофиза 5х5х4 мм,
Выставлен диагноз : Гипоталамический синдром, функциональный гиперкортицизм. Назначено: достинекс 0.5 таб в неделю,Ципралекс15 мг, метформин 1000мг,гидазепам на ночь.,мексидол ,что пациентка честно принимает.
МРТ консультированно в НИИ Нейрохирургии аденому не увидели
Объективно: АД120\70,стрий нет,отложение жира равномерное по фигуре,кроме лунообразного лица и шеи, кожа сухая,гиперпигментация на шее выраженная,участки гиперпигментации в местах угревой сыпи множественные на спине, видна подкожная сеть сосудов,на спине ,руках,животе. Менструальный цикл не нарушен.
Изучив гербарий анализов назначила малую дексаметазоновую пробу
день1 кортизол крови 516.87нмоль\л (147-726)
соматомедин С 667.15(219-644)
День 2 кортизол 483.18нмоль\л
таким образом гиперкортицизм есть, что делать с пациенткой если НИИ лечит гипоталамический синдром? нужен ли ей назначенный там достинекс? Какие еще обследования можно провести амбулаторно?
Всем огромное спасибо.

[ZSV]

То, что гиперкортицизм есть, было ясно и из предыдущих анализов. Достинекс?- не совсем понятно, т.к. не такие уж и выраженные отклонения. Если жалобы на резкую мышечную слабость, то тогда должны были среагировать электролиты. Судя по анализам, я бы согласился с нейрохирургами - причина в надпочечниках.

[YULKO]

По поводу достинекса согласна с коллегой - не в копеечном повышении пролактина дело.
Гиперкортицизм сомнений не вызывает. Я бы все-таки провела большую дексаметазоновую пробу и по ее результатам прицельно искала бы образование. Самое неприятное, конечно, эктопия.
Можете пока выложить МРТ гипофиза, попросим наших нейрохирургов пересмотреть.
Остеопороза нет?

[ZSV]

Мне, кстати, тоже закралась мысль про эктопию (если, только конечно все исследования выполнены корректно).

[ChakaKhan]

Спасибо Yulko. Не подскажете ли как организовать очную консультацию пациентки в Москве? И можно ли амбулаторно провести большую дексаметазоновую пробу? (до сих пор как то не приходилось)
Даю ссылку на МРТгипофиза.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[YULKO]

Если пациентка адекватна, и Вы уверены, что она в определенное время примет нужное количество дексаметазона и во-время приедет утром в лабораторию, то можно и амбулаторно.
По поводу консультации: наверно, лучше в ЭНЦ, но я не знаю, как организационно из соседнего государства туда попасть. Если коллеги знают, то подскажут. Попросим нейрохирургов в тему
Попросим нейр

[Melnichenko]

Условно говоря , если пациентка завтра приедет в ЭНЦ , то селективный забор крови из каменистых синусов проведен будет в течение недели ( до того набор необходимых исследований ) После этого анализа ( уже не БДП первая опция ) и подтверждения факта центрального АКТГ -зависимого Кушинга будет проведена операция на гипофизе ( тут еще проблема вреемни отпусков , но НИИ Бурденко нам помогает при необходимости , да и Питер тоже не откажет )- а при его отрицании поиск эктопии.
Жители других государств оплачивают свое обследование и лечение по двойному тарифу, но Кушинг есть Кушинг и мы стараемся по мере сил находить выход.
БДП уступила сейчас пальму первенства как исследование селективному забору - мб , мы чрезмерно усердствуем с этим забором , но не мы одни . Что абсолютно важно - время в принципе не на стороне пациентки
Лечнеие дексаметазоном как первая опция лечения БИК БЕССМЫСЛЕННА

[ChakaKhan]

Спасибо огромное. Пациентка собирается на обследование в Москву.

[Melnichenko]

Я на работе с понедельника , пусть подойдет : землячка с Кушингом , тут нужен особый контроль , я должница Украине .

[ChakaKhan]

Пациентка дообследована в ЭНЦ кортизол слюны повышен, большая дексаметазоновая проба положительная-диагноз болезни Кушинга подтвержден. Прооперированна в НИИ Бурденко 26.08.-ПГЗ-кортикотропинома. Выписана на дозе кортефа 20 мг минирин 0.1 1 раз в сутки.дозу постепенно пробовали снижать до 10 мг АД110\70 Вес набрала 6 кг,перераспределение жира по кушингоидному типу уменьшилось,кожа на лице ,шее,ушах шелушится и облазит.
Через 1 мес после операции резкая слабость отечность сонливость, трудно разбудить утром. Т4 св 0.03(норма от 0.9),назначила тироксин 75 мкг,дозу кортефа увеличила до 15.Госпитализировали в городской эндокринологический центр там тироксин увеличили до 100,предлагали капать кавинтон ,тиотриазалин и гидрокортизон(зачем?) с витамином С.от чего пациентка отказалась.
В настоящее время принимает кортеф 15,тироксин 100, минирин 01.2 р в день.Месячных нет. Беспокоит сильная мышечная слабость,приливы,депрессия,с трудом передвигается из-за слабости,

[ChakaKhan]

Обследованна калий натрий в норме,кортизол крови(кортеф 10)-137(0т147)
Т4 св 13.5 ( норма от 10) на дозе 75 мкг кортизол мочи 317 (58- 213)зачем?,эстрадиол 5 (10-43)ИНСУЛИНОПОДОБНЫЙ ФАКТОР РОСТА 52( от 200)моча по Зимницкому днем уд.вес 1010 после 3 ночи 1001 1000.АКТГ на нижней границе нормы.Вопрос учитывая пангипопитуитаризм когда нужно назначать згт половыми ,и гормоном роста,после полной компенсации гипотиреоза?,как регулировать дозу кортефа учитывая сопутствующий несахарный диабет? (то ли минирин поднял АД то ли кортеф или давать полную заместительную 20) есть ли надежда на нормализацию функции аденогипофиза? Спасибо.

[Melnichenko]

Гипотироз компенсирован , кортефа достаточно , минирин регулируют НЕ ПО УДЕЛЬНОЙ ПЛОТНОСТИ - но по удобству жизни .
Надежда на нормализацию проблемна , СТГ замещение возможно ?
лечение остеопороза - вит Д3

[ChakaKhan]

Спасибо,купим,будем замещать.