муковисцидоз (преимущественно лёгочная форма), вторичные бронхоэктазы

[foxalive]

Добрый день.

Меня зовут Александр, мне 26 лет. Проживаю в городе Владивосток.

Последние 12 лет я инвалид. У меня хронический деформирующий бронхит с множественными распространёнными бронхоэктазами во всех долях обоих лёгких, эмфизема лёгких.

Вот данные последней компьютерной томограммы.
Грудная клетка бочкообразной формы. Лёгочные поля эмфизематозно вздуты. Пневматизация лёгочной ткани снижена за счёт диффузного усиленного деформированного по всем полям лёгочного рисунка. В задних сегментах верхних долей обоих лёгких определяются множественные цилиндрические и веретенообразные бронхоэктазы, более выраженные справа. В средней доле, в S-6 нижней доли правого лёгкого наличие множественных цилиндрических и веретенообразных бронхоэктазов, единичные веретенообразные бронхоэктазы определяются и в S-6 слева,. В субплевральных отделах задних сегментов наличие рассеянных немногочисленных мелких фиброзных очагов. Просветы трахеи, главных, долевых и сегментарных бронхов свободны с обеих сторон. Гиперплазии внутригрудных л/узлов не определяется. Плевральные полости свободны. Купола диафрагмы стоят низко, уплощены. Сердечная тень вытянутой формы, маленькая. Патологической перестройки костной структуры грудного скелета не отмечено.

Состояние довольно быстро ухудшается. Сейчас я не выхожу из дома. Отдышка меня мало беспокоит. Но любая нагрузка приводит к серьёзному обострению инфекционной составляющей заболевания.
Провожу антибиотикотерапию (сумамед, авелокс, амоксиклав), парентеральные цефалоспорины 3-4поколения (сульцеф, цефпиром) слишком дороги. Иммунную терапию (полиоксидоний, ликопид, иммуноглобулин человеческий нормальный).
Так же: бронхомунал, эреспал, имудон, амброксол, хилак-форте, эубикор.

В связи с этим у меня есть несколько вопросов:
1. Читал о схеме длительного (от 2 до 9 месяцев) применения сумамеда в малых дозах. Вопрос: что делать дальше? ведь за это время сформируется резистентность.
2. Раз в месяц прокалываю курс иммуноглобулина. Как он влияет на выработку организмом собственного иммуноглобулина?
3. Понимаю, что всё довольно условно, зависит от тяжести обостренний и резервов организма. И всё-таки, сколько, в среднем, живут люди с такой патологией, как у меня?

Отмодерировано: данный форум не для общения пациентов.

С уважением, Александр.

[filbi]

Исключены ли у Вас муковисцидоз, цилиарная дискинезия, врожденные иммунодефициты?
Что в посевах мокроты?
Есть ли данные функции внешнего дыхания?
Длительное применение суммамеда в малых дозах при бронхоэктазах основано не на антибактериальном, а на неспецифическом противовоспалительном эффекте и нарушении формирования биопленки некоторыми бактериями, то есть резистентность здесь не при чем.

[foxalive]

Добрый день, уважаемая filbi.

Благодарю вас за такой скорый ответ!

По порядку:
1. Четыре раза лежал в больнице (двух разных). Вроде бы эти диагнозы не обсуждались. По крайней мере, при мне. В 2000 году ставили туберкулёз и лечили 4 месяца. Потом вроде бы он не подтвердился и тогда уже точно поставили бронхоэктазы. Я очень собираюсь с силами и деньгами, чтобы лечь в больницу осенью в этом году. К сожалению, наше здравоохранение так устроено, что у врачей слишком большая нагрузка. У них просто физически не хватает сил и времени полноценно заниматься каждым пациентом. Попробую, может быть в этом году удастся сделать так, чтобы мной плотно позанимались, сделали все необходимые обследования.

2. Делал посев последний раз в мае этого года. Высевают Клебисиелла Озонае, и Золотистый Стаффилокок. Первый чувств. к ципрофлоксоцину (пил Авелокс), второй к Азтромицину (пил Сумамед). Синегнойку слава Богу вроде бы пока ни разу не высевали.

3. У меня есть томограммы с 2002 года (до этого делали снимки), и есть спирограмма только за 2007 год. Ту, которую делал прошлой осенью, забрали на комиссии по инвалидности. Я даже возразить ничего не успел.

Ещё у меня есть краткий анамнез, который я составил сам. Так случилось, что большей частью я вынужден заниматься лечением самостоятельно. Практика показала, что от госпитализаций больше вреда, чем пользы: палата на шесть человек, все чихают, кашляют, открывают окна на ночь, везде огромнейшие очереди, лекарства путные все за свой счёт и измотанные до отвращение ко всему врачи.

Я могу сфотографировать томограммы, спирограмму, анамнез и прислать вам. Если вы согласитесь их посмотреть. Буду крайне вам признателен.

Мне сейчас нужна помощь, чтобы дотянуть до осени. Сейчас пью Сумамед уже примерно месяц по такой схеме: 1гр.*6д.+0,5гр.*6д.+ по 0,5 гр. 1р. в три дня до настоящего времени.
Объективно стало немного легче. Уменьшилось количество гнойной мокроты. Стал вставать, даже до компьютера добрался. До этого практически не вставал. Была сильная слабость. При нагрузке сразу становился мокрый. Температура обычная 37,2.
Не могу решить, что делать сейчас. От антибиотика отказываться боюсь. Может быть поменять на авелокс? Прислушаюсь к вашему совету.

Жду вашего ответа. Александр.

[filbi]

Если ВЫ разместите здесь более подробную информацию о себе (включая КТ, спирограммы, анализ крови и т.д.), то мы сможем сформулировать рекомендаии по дообследованию, а по лечению возможны лишь общие рекомендации, которые нужно обсуждать с лечащим врачом.
Хотелось бы знать про Вас следующее:
рост, вес, раса, когда появились первые симптомы дыхательных проблем, детские инфекции, проблемы с желудочно-кишечным трактом, Лор органами, курение.
По поводу суммамеда, нет никакого смысла менять на авелокс, стандартное назначение в такой ситуации при весе более 40 кг 500 мг-3 раза в неделю. (как я уже писала все лечение обсуждать с очным врачом)
Владеете ли вы упражнениями, методами, направленными на дренаж мокроты?
До вечера среды у меня не будет доступа в интернет, поэтому далее отвечу в среду, но думаю, что гораздо раньше меня Вам ответят мои коллеги.

[foxalive]

Добрый день.

Прочёл ваш ответ и понимаю сейчас, что полноценную консультацию по своему вопросу я могу получить только у очного специалиста. На данный момент у меня вообще нет доктора, который бы мной занимался. Я намерен найти такого доктора. А для этого необходима госпитализация. В связи с этим я хочу вашего совета.

1. Я три года не лежал в больнице. Последние полгода я вообще не выхожу из дома, контакты с людьми сильно ограничены. В связи с этим я предполагаю снижение специфического иммунитета у себя. Как дети, приходящие в дет.садик, болеют всеми болезнями группы. Я очень боюсь госпитальных инфекций. Возможно, мои страхи преувеличены. Что вы думаете по этому поводу? И как можно максимально обезопасить себя от заражения в больнице?

2. Носоглотка – моё самое проблемное место. Все обострения бронхоэтазии всегда начинаются или с гайморита или с ангины. Даже сейчас, находясь всё время дома и избегая нагрузки, у меня постоянно есть небольшие гнойные выделения из носоглотки, особенно по утрам. Несколько раз пробовал начинать делать промывание тёплым физ.расствором, как советовал врач, но это всегда приводило к ухудшению состояния.
В связи с этим я опасаюсь бронхоскопии. Эффективность её для бронхоэктазов очевидна и не подлежит сомнению. Однако она всегда оказывается очень травматична для слизистой носоглотки. Я боюсь, что от такого лечения мне будет больше вреда, чем пользы. Что, на ваш взгляд, можно поделать в этой моей ситуации?

3. Каждый год я прохожу переосвидетельствование МСЭ для подтверждения статуса инвалида 2 гр. С каждым годом это становится для меня всё труднее. Я так понимаю, общеизвестно, что моя болезнь не излечима. Я не понимаю, для чего я должен подтверждать это каждый год? Возможно ли мне просить о том, что бы мне присвоили группу пожизненно?

Жду вашего ответа.
С уважением, Александр.

[FRSM]

Скажите, пожалуйста, были Вы осмотрены врачём ухо-горло-носом, имеются ли снимки носовых пазух?

Возникала ли необходимость обрашаться к урологу?

[foxalive]

Последний раз у Лор-врача был в декабре прошлого года. Диагноз звучит так: Хронический гаймороэтмоидит. Гаймориты были очень часто (несколько раз в год) с детства. К сожалению, в связи с трудной семейной ситуацией лечения по этому поводу не получал никакого. к 2002 году уже непрерывно пользовался сосудосуживающими препаратами (Назол и др.). Тогда же была сделана операция (вроде бы называется вазэктомия). После неё было значительное улучшение. Обострения случались 2-3 раза в год, но уже эффективно купировались антибиотиками (амоксиклав, сумамед). До февраля этого года было относительное благополучие с носоглоткой. В феврале случилось серьёзное обострение, потом в марте ещё одно, в апреле, в мае… То есть с февраля болел почти непрерывно. Сейчас состояние несколько стабилизировалось. Но полного восстановление не произошло. Всё время стекает слизь по задней стенке горла. Миндалины красные, особенно слева. Пробовал брызгать назонекс несколько раз. Кажется, он слизистую только больше раздражает. Почти постоянно эти месяцы пользовался Гексоралом, Тантум-верде аэрозоль, полоскания хлорофиллиптом, таблетки имудон. Но состояние носа и горла очень хрупкое. Даже если немного (10-15 минут) по телефону поговорю, состояние сразу ухудшается, усиленно начинает стекать слизь, нос закладывает. Утром просыпаюсь – сухость во рту. Понимаю, что ночью дышал ртом. Это очень вредно для меня.
Снимки не делал. В больницу не могу сходить. Там огромные очереди и риск контакта с больными. Я сейчас вообще из дома не выхожу. Перепады температур и открытые окна в автобусах для меня – неизбежное обострение. Я даже помыться нормально под душем не могу эти месяцы. Мытьё и раньше приводило всегда к ухудшению состояния – всегда закладывало нос после, симптомы насморка были. Хотя я очень аккуратен: ставлю обогреватель в ванну зимой, сразу под одеяло ложусь после, чай горячий пью.
Честное слово, не знаю, что делать.

Слава Богу, к урологу пока ни разу не обращался. УЗИ почек делал в декабре. Там было всё в порядке.

[Tarja]

Сообщение от filbi

Если ВЫ разместите здесь более подробную информацию о себе (включая КТ, спирограммы, анализ крови и т.д.), то мы сможем сформулировать рекомендаии по дообследованию, а по лечению возможны лишь общие рекомендации, которые нужно обсуждать с лечащим врачом.
Хотелось бы знать про Вас следующее:
рост, вес, раса, когда появились первые симптомы дыхательных проблем, детские инфекции, проблемы с желудочно-кишечным трактом, Лор органами, курение.
Владеете ли вы упражнениями, методами, направленными на дренаж мокроты?

Уважаемый foxalive, Вы ответили только про состояние ЛОР органов.

[filbi]

Сообщение от foxalive

Добрый день.

Прочёл ваш ответ и понимаю сейчас, что полноценную консультацию по своему вопросу я могу получить только у очного специалиста. На данный момент у меня вообще нет доктора, который бы мной занимался. Я намерен найти такого доктора. А для этого необходима госпитализация. В связи с этим я хочу вашего совета.

1. Я три года не лежал в больнице. Последние полгода я вообще не выхожу из дома, контакты с людьми сильно ограничены. В связи с этим я предполагаю снижение специфического иммунитета у себя. Как дети, приходящие в дет.садик, болеют всеми болезнями группы. Я очень боюсь госпитальных инфекций. Возможно, мои страхи преувеличены. Что вы думаете по этому поводу? И как можно максимально обезопасить себя от заражения в больнице?

2. Носоглотка – моё самое проблемное место. Все обострения бронхоэтазии всегда начинаются или с гайморита или с ангины. Даже сейчас, находясь всё время дома и избегая нагрузки, у меня постоянно есть небольшие гнойные выделения из носоглотки, особенно по утрам. Несколько раз пробовал начинать делать промывание тёплым физ.расствором, как советовал врач, но это всегда приводило к ухудшению состояния.
В связи с этим я опасаюсь бронхоскопии. Эффективность её для бронхоэктазов очевидна и не подлежит сомнению. Однако она всегда оказывается очень травматична для слизистой носоглотки. Я боюсь, что от такого лечения мне будет больше вреда, чем пользы. Что, на ваш взгляд, можно поделать в этой моей ситуации?

3. Каждый год я прохожу переосвидетельствование МСЭ для подтверждения статуса инвалида 2 гр. С каждым годом это становится для меня всё труднее. Я так понимаю, общеизвестно, что моя болезнь не излечима. Я не понимаю, для чего я должен подтверждать это каждый год? Возможно ли мне просить о том, что бы мне присвоили группу пожизненно?

Жду вашего ответа.
С уважением, Александр.

По поводу 1 и 2 вопросов: вы на мой взгляд нуждаетесь в уточнении диагноза, спектр возможных диагнозов в моем первом ответе. (Плюс, дополнили коллеги синдром Янга). Практически в российских реалиях это сложно сделать полностью амбулаторно, поэтому польза от продуктивной госпитализации перевешивает ее возможные опасности.
Необходимость бронхоскопии может обсуждаться после дообследования, может она и не очень нужна.

[foxalive]

Благодарю вас. Сейчас собираюсь с силами и деньгами для госпитализации.

[foxalive]

Добрый день!

Возможно, мой вопрос покажется вам дилетантским. Сейчас делают такие сложнейшие операции на сердце, на глазах. Просто мне хочется понимать. Если пока принять за основу, что у меня правильный диагноз, и это обычные бронхоэктазы, ставшие следсвием длительных нелечённых заболеваний лёгких в детстве и подростковом возрасте.
В чем принципиальная проблема изобретения лечения моего заболевания?
Учитывая динамику развития современной медицины, какой ваш прогноз относительно возможности лечения моего заболевания в будущем?

Для меня имеет значение ваше субъективное мнение, поэтому буду благодарен за любые ответы.

[filbi]

Если бы у Вас бронхоэктазы были локализованы в одной доле, то теоретически можно было удалить эту долю. Но у Вас распространенные бронхоэктазы поэтому хирургическое лечение невозможно. Особенности лечения и прогноз очень сильно зависят от природы бронхоэктазов, поэтому важно исключить другие заболевания.
Не думаю, что у вас муковисцидоз, но мне кажется Вам будет полезно изучить вот эту книгу о методах,направленных на улучшения дренажа мокроты [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[foxalive]

Добрый день!

...благодарю вас за ссылку на очень полезную книгу; я её, естественно, прочитал; до многого, из того, что там написанно, я дошёл самостоятельно....

...ещё хочу вас спросить, почему расположение бронхоэктазов в верхних долях считается характерным для муковисцидоза? Если при этом заболевании вырабатывается густой секрет, то он, по логике, труднее должен выводиться из нижних долей. Объясните, пожалуйста, если возможно!

[foxalive]

Здравствуйте!

Я сделал новую томограмму. И в ближайшее время у меня запланирована госпитализация.

Очень прошу вас, если возможно, объяснить мне простыми словами некоторые моменты её описания. Для меня важен ваш общий комментарий. И особенно разъяснение тех моментов, которые я укажу отдельно ПРОПИСНЫМИ БУКВАМИ.


Дата исследования: 01 сентября 2009 г.
Возраст 27 лет. Рост: 174 см., Вес: 63 кг.


Компьютерная томография органов грудной полости выполнена шагом томографа 3 мм, от верхней апертуры до куполов диафрагмы.

На серии КТ:

Грудная клетка бочкообразной формы, лёгочные поля эмфизематозно вздуты. По всем полям, с обеих сторон, выражена деформация лёгочного рисунка за счёт равномерно и веретенообразно (ВЕРЕТЕНООБРАЗНЫЕ ЭТО СИНОНИМ МЕШОТЧАТЫХ? И ВООБЩЕ, НАСКОЛЬКО СЕРЬЁЗНО ВЫРАЖЕНА У МЕНЯ ДЕСТРУКЦИЯ БРОНХОВ?) расширенных просветов сегментарных и субсегментарных бронхов.
Расширенные бронхи прослеживаются до периферических отделов лёгких, стенки бронхов и бронхиол утолщены.
В субплевральных отделах лёгких определяются структуры мягкотканой плотности Y образной формы и в виде немногочисленных мелких шаровидных образований, 2-3 мм в диаметре. (ВОТ ЭТО Я СОВСЕМ НЕ ПОНИМАЮ. ЧТО ЭТО?) Данные изменения преобладают в верхних долях лёгких и средней доле правого лёгкого.
Просветы трахеи, главных, долевых и видимых сегментарных бронхов свободны с обеих сторон. (ТО ЕСТЬ В НИХ НЕТ СЛИЗИ? ИЛИ ИМЕЕТСЯ В ВИДУ ЧТО-ТО ДРУГОЕ? ПО ФАКТУ, У МЕНЯ ПОСТОЯННО ОТХОДИТ ПРИМЕРНО 150 МЛ ГНОЙНОЙ МОКРОТЫ В СУТКИ) Гиперплазии внутригрудных л/узлов не определяется. (О ЧЁМ ЭТО ГОВОРИТ?) Плевральные полости свободны. Справа, по заднее-костальной плевре небольшие плевральные наложения (ЧТО ЭТО?). Купола диафрагмы стоят низко, уплощены. Сердечная тень вытянутой формы, маленькая. Патологической перестройки костной структуры грудного скелета не отмечено. (ЗДЕСЬ КАЖДОЕ ПРЕДЛОЖЕНИЕ НУЖДАЕТСЯ В ПОЯСНЕНИИ).

Заключение.
КТ – картина множественных, двухсторонних, распространённых бронхоэктазов в обоих лёгких, с наличием немногочисленных бронхиолоэктазов. Данные изменения характерны для муковисцидоза.

В сравнении с КТ от 08 июля 2008 года изменения в лёгких выглядят более выраженными.

Здесь ещё описание томограммы Придаточных пазух носа. И сами снимки.
http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=106010

Посмотрите. Если такого качества изображения достаточно для вас, я могу выложить снимки томограммы лёгких здесь.

Речь о муковисцидозе идёт впервые. После того, как я передал доктору ваши рекомендации по уточнению диагноза.
Пожалуйста, объясните простыми словами. Я хочу понимать, что со мной, чтобы лучше беречь своё здоровье.

[foxalive]

Что я могу сделать, чтобы получить ответ?