Понятно- пробу не проведу, к Екатерине Александровне не приеду, про макроглобулинемию мы слышим впервые - словом, помогите, дорогие ученые.

В литературе описаны случаи развития диабета при макроглобулинемии с примерно Вашими цифрами иммуноглобулина М 1500-2000 мг/дл (15-20 г/л при норме до 2.5), когда при проведении плазмафереза и лечения МВ иммуноглобулин снизился до верхн. границы нормы, что сопровождалось исчезновением симптомов диабета.

Спасибо за ответ.

МВ с момента установления диагноза – год назад - только наблюдается и специфическое лечение не проводится.

Что касается вопроса по поводу проведения сухоядения, то пробу на сухоядение я провела «амбулаторно»: накануне сдачи анализа на осмоляльность мочи не принимала пищу и жидкость с 18 ч. до 6 ч. утра, т. е. в течение 12 часов; после этого собрала спонтанную утреннюю мочу; выпила воду, соразмерную объему выделенной мочи в фазе дегидратации, приняла таблетку минирина 0,1 мг; через 3 часа собрала мочу. В первом случае осмоляльность мочи составила 191, и после приема минирина – 392.

К Екатерине Александровне я записалась.

Напоминалка, когда следует начинать лечить макроглобулинемию:

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

среди них - нефропатия и повышенная вязкость крови, напомню, что несахарный диабет при заболеваниях, связанных с повышенной концентрацией патол. белка в крови (гипергаммаглобулинемиях) - нефрогенный из-за ишемии почек, вызванной повышенной вязкостью. Понятно, что очным гематологам проще наблюдать и говорить, что лечить ничего не нужно, но про прогрессировании нефропатии они потом с той же легкостью скажут, что лечить уже поздно.

Спасибо за ссылку. Можно ли уточнить: из клинических проявлений, указанных в ссылке, для меня из 6 признаков, характерны 1-2 (ночной пот, утомляемость и в какой-то степени - невропатия). Ни увеличения печени и селезенки и других внутренних органов, ни увеличения ЛУ, ни гипервязкости крови, ни периодического повышения температуры, не обнаружены.

Из результатов лабораторных анализов также есть ряд показателей, указывающих на необходимость начала лечения, и есть - более менее умеренные показатели.

Лечащий гематолог принял решение о "выжидательной тактике", поскольку считает, что химиотерапия на данном "спокойном" этапе МВ может нанести больше вреда, чем пользы.

Может быть, мне сейчас провести анализы в отношении нефропатии?

определяют вязкость плазмы, при таких цифрах иммуноглобулина М она точно не в норме, можно НЕ начинать ХТ, просто провести замену плазмы донорской (плазмаферез не фракционный) и снизить М хотя бы в 2-3 раза, если симптоматика уйдет, то получите повод решать вопрос о ХТ

Если это рекомендации того же гематолога, что сказал "лечение может быть еще хуже", то настоятельно рекомендую получить второе мнение у другого специалиста - микродозы дипиридамола даже не сильно влияют на агрегацию тромбоцитов, не то что вообше вязкость крови/плазмы никак не могут изменить. У людей с анемией снижена вязкость крови, повышенная вязкость плазмы может быть нивелирована низким гематокритом, отсюда у Вас вязкость крови по их меркам в норме.

Здравствуйте. Спасибо за рекомендации.

Я заочно проконсультировалась со вторым гематологом, который на основании предоставленного пакета анализов, включая ИФА плазмы и мочи и пунктата костного мозга не смог поставить однозначный диагноз МВ. Им рекомендовано проведение гистологического и
иммуногистохимического исследования трепаната костного мозга, а также указать единицы измерения IgG, IgM, IgA в мг/дл или г/л. У меня указаны ед. изм.в МЕ/мл.

На основании предоставленных мною лабораторных анализов и исследований второй гематолог посоветовал наблюдаться и каждый квартал проходить БАК с акцентом на показатели гемоглобина, общего белка, IgM и IgG. При этом не указал те критически пороговые значения данных показателей, которые потребует начала лечения ХТ.

То есть Вам диагноз МВ поставлен БЕЗ подтверждающих находок при биопсии костного мозга? Только по увеличению IgM? действительно, начиная с 70-80 годов прошлого столетия большинство иммуноглобулинов (за исключением IgE) измеряют в г/л (мг/дл) для таких единиц установлены и нормы. В увеличенной гамма-фракции глобулинов есть моноклональный компонент или нет? Об. количество белка в крови какое?

1) В 2016 году проведена трепанобиопсия и аспирация костного мозга с последующим направлением материала на гистологическое, цитологическое исследования и pL625P гена MYD88

2) Анализ пунктата костного мозга показал содержание лимфоцитов 25,4% при референтном пороге в 14,4% и плазматических клеток в 2,8% при референтном пороге в 0,9%

3) В трепанобиоптате определяются «в большом количестве интерстициально рассеянные и с формированием рыхлых мелкоочаговых скоплений мелкие лимфоидные клетки со значительной примесью зрелых плазматических клеток.

4) ИГХ-исследование не проводилось.

5) В препарате обнаружены клетки с мутацией pL625P гена MYD88

6) Количество общего белка сыворотки крови в 2016 году 80 г/л и в 2017 году – 74 г/л при верхней норме 85 г/л

7) M-градиент в yl-зоне образован парапротеином Mk и составлял в 2016 году – 12,7% и в 2017 году - 13,4% от общего белка сыворотки крови или 10,2 г/л в 2016 году и 9,9 г/л – 2017 году

8) Уровень поликлональных иммуноглобулинов не снижен.

Действительно, согласно предоставленным данным невозможно отличить у Вас тлеюшую МВ от IgМ- гаммапатии c неустановленной клинической значимостью, нормальный белок в крови и небольшое количество патол. белка исключает Вашу симптоматику из-за гипервязкости и ишемии, но не исключает того, что симптомы несахарного диабета могут быть из-за отложения легких цепей иммуноглобулинов в почках

Спасибо за ответ. Могли бы Вы порекомендовать - необходимы ли какие-то дальнейшие обследования для выявления причин/источников ранее описанных симптомов?

амилоидоз при МВ крайне редкое явление, может быть заподозрен при повышении количества легких цепей в сыворотке крови, окончательный диагноз только при биопсии органа.

То есть биопсии почек?

Если подозревается изолированное поражение только почек;

если у Вас концентрация легких цепей в крови/моче повышена плюс имеются подозрения на распространенный амилоидоз, иногда биопсия подкожно-жировой клетчатки или прямой кишки тоже может быть применена, правда отсутствие там амилоидных фибрилл не 100% исключает диагноз.