Пишу здесь, так как когда дело доходит до болезней собственного ребенка, я перестаю быть врачом, и остаюсь просто мамой, причем в самой неприятной разновидности – паникующей и боящейся сделать неверный шаг или ошибиться. В итоге получается с точностью до наоборот.

Итак, ситуация.
Имеется девочка 9 лет 6 мес, рост 127 см (патологической задержки роста нет), вес на ноябрь 2006 – 23 кг, ППТ 0,9. Физическое развитие на 8 лет, СДС роста -1,1 сигмы. Пубертат Ma2P1(по Таннер)
В сентябре 2006 пальпаторно определялся зоб (сама пальпировала) – по ВОЗ 1 степени.
В ноябре 2006 при идеальной эхоструктуре и нормальной эхоплотности было выявлено увеличение ЩЖ до 4,8 мл (на 18% от нормативов по ППТ – до 4,2 мл).
В то же время (21.11.2006) при обследовании по поводу задержки физического развития были выявлены лабораторные признаки тиреотоксикоза (ТТГ 0,01, Т4 23,76 при норме до 20). При пересдаче анализа данные подтвердились, было также выявлено повышение уровня Т3 до 10,48 при норме до 8,3.
При активном выявлении жалоб и физикальном обследовании – клинические признаки тиреотоксикоза: тахикардия до 120, плохая переносимость физических и эмоциональных нагрузок, похудание (за 3 месяца с последнего взвешивания – 1 кг), потливость, чувство жара, повышенная возбудимость, плаксивость, суетливость, трудности в общении с одноклассниками, беспокойство, тремор пальцев рук с размашистым почерком и так далее, как по учебнику. И анамнеза известно, что наследственность отягощена по заболеваниям ЩЖ (тиреотоксикоз неуточненный, узловой зоб), по СД 1 и 2 типа, по аутоиммунным заболеваниям (болезнь Бехтерева, бронхиальная астма), у близких родственников повышенная чувствительность к йоду (крапивница у дяди при наружном применении спиртовых растворов йода). Летом ребенок провел 1,5 месяца в регионе с высокой солнечной активностью, осенью был стресс в связи с переездом в другой город – новая школа, проблемы с адаптацией в коллективе. Йодную профилактику в семье начали проводить с начала 2006 года (проживали в Поволжье, но раньше не проводили) – Йодомарин 100 мкг, потом был перерыв 2 месяца, возобновили в сентябре 2006 года, в ноябре прекратили. Есть сопутствующая патология - долихоколон (3 дополнительных петли и множество дополнительных изгибов), в состоянии субкомпенсации.

Далее был допущен ряд тактических ошибок, о причинах которых я предпочту умолчать (сама виновата, не проконтролировала).
В исходном общем анализе крови умеренный лейкоцитоз (13,5) без изменения формулы, нейтрофилов в абсолютных цифрах 8,6, в биохимическом – снижение холестерина до 3,1 при норме 3,5 – 6,5.
Лечение было начато 4.12.06. Был назначен мерказолил в дозе 20 мг (0,86 мг/кг) и анаприлин в дозе 20 мг.
7.12.06, через 3 дня, лейкоцитов 9,4, нейтропения 3,8. Чего и следовало ожидать при такой дозе. Доза была снижена до 15 мг.
9.12.06 (через 2 дня) лейкоцитов 8,6, нейтрофилов 4,0. Дозу еще снизили до 12,5 мг, добавили витамин Е 100 мг.
11.12.06 (еще через 2 дня) количество нейтрофилов увеличилось до 5,0, лейкоцитов до 10,0. В этот день на УЗИ ЩЖ – объем 7,8 мл, капсула уплотнена, эхоплотность снижена, эхоструктура неоднородна за счет множественных гипоэхогенных фокусов. В заключении – диффузный зоб с признаками гиперваскуляризации. Сменили мерказолил на тирозол, снизили дозу до 10 мг (с чего надо было начинать – по всем стандартам).
14.12.06 лейкоцитов 14,9, нейтрофилов 9,2. Оставили все без изменений.
18.12.06 (через 14 дней от начала терапии) ТТГ 0,769 (при норме 0,27 – 4,7), Т4 свободный 20,94 (норма до 20). Подняли дозу опять до 12,5 мг.
21.12.06 сдавали кровь в ЭФиСе – АТ к рецептору ТТГ 0,78 (< 1,0 – отрицательный результат), Т; свободный 21,1 (норма 10,3 – 24,5), Т3 свободный 6,57 (до 6,5, у детей до 8,0). Отменили витамин Е.
28.12.06 в общем анализе крови отклонений нет. Учитывая нормализацию сердечного ритма, отменили анаприлин.
9.01.07(через 36 дней от начала терапии, через 3 недели на дозе тирозола 12,5 мг) получаем ТТГ 21,9 (норма 0,2 – 4,0), при нормальном Т4 свободном 13,6 (норма 11,5 – 23). Объем железы 8,0 мл, изменений в структуре и плотности врач не увидел. В общем анализе крови опять отмечалась нейтропения 3,8. Начали снижение дозы тирозола. За 2 недели сняли 5 мг, дошли до 7,5 мг, опять добавили витамин Е 100 мг.
23.01.07. ТТГ еще возрос до 52,46 (норма 0,27 – 4,7), Т4 свободный 4,05 (норма 9 – 20), Т3 свободный 3,39 (норма 4 – 8,3). Объем железы 9,84, контуры неровные, эхогенность снижена, эхоструктура неоднородна за счет единичных линейных гиперэхогенных включений (единичные фиброзные перегородки), кровоток умеренно усилен. Появились клинические признаки гипотиреоза – претибиальная пастозность, сухость кожи, сонливость, заторможенность, брадикардия. Несмотря на витамин Е, нейтропения сохраняется 3,57. Тирозол сняли еще 2,5 мг (доза составила 5 мг), добавили L-тироксин (Баготирокс) 25 мкг.
02.02.07 ТТГ 32,7 (норма 0,39 – 5,6), Т4 свободный 8,3 (норма 8,0 – 21), клинически уменьшилась пастозность, пульс в пределах возрастной нормы. Продолжаю снимать тирозол – по альтернирующей схеме 2,5 – 5 мг через день.

Итак, резюмируя.
1. Ошибку с начальной дозой вижу сама.
2. После дозы тирозола 10 мг через 2 недели от начала лечения не стоило поднимать ее до 12,5 мг.
3. На данный момент у ребенка нет диагноза. Учитывая небольшой зоб, отсутствие АТ к рецептору ТТГ, быстрое купирование тиреотоксикоза, диагноз ДТЗ снимается. Остается АИТ. Но для выставления такого диагноза нет достаточно четкой эхо-картины. Хотя клинически наиболее вероятен именно такой вариант. А может быть, это йод-индуцированный тиреотоксикоз (учитывая повышенную чувствительность к йоду у дяди) – понимаю, что невозможно на физиологической дозе йода, но все-таки?
4. Тактика лечения. Как ни сопротивлялись, в итоге все равно пришли к «блокируй и замещай» (хотя у детей такая схема применяется крайне редко) – но при этом дозы минимальные. Так может быть снять тирозол совсем? Насколько вероятен рецидив – понимаю, зависит от точного диагноза, но его нет.
5. Что делать с нейтропенией? Назначать преднизолон для стимуляции лейкопоэза? Может быть, просто убрать причинный фактор – тиреостатик?
6. Прививка от гепатита В. Первая – была сделана в школе весной 2006 года, российской вакциной, без предупреждения – была реакция в день прививки в виде крапивницы, которая купировалась после приема антигистаминных препаратов. Первая ревакцинация – через месяц, вакциной Энджерикс, под прикрытием антигистаминных средств, реакции не было. Вторая ревакцинация должна была быть в декабре 2006 года, но, в связи с плачевным состоянием системы иммунитета, не проводилась. Так что теперь – проводить? Не проводить? Когда проводить? (Этот вопрос, наверное, надо адресовать на форум о вакцинации, но не хочу множить темы).

Я что-то совсем запуталась. Не имея опыта ведения таких больных, я попала в ситуацию, когда нужно принимать решение. Прошу помощи.

1.Никакой ошибки с начальной дозой нет и так уж сильно делить тирозол мг/ кг массы не надо
2. витамин Е не имеет отношения к делу
3. хотя лейкопения чаще бывает на относительно высоких дозах, стандарты по началу с 10 мг тоже весьма условны - а токсико- аллергические реакции бывают и на полтаблетки, так что вы слишком боитесь
4. Бойся эндокринолога, дробящего мерказолил - между 12, 5 и 10 разницы нет - а вот по достижении эутироза - ТТГ 0, 7 очевидным будет возникновение гипотироза - те лучше бы уменьшить до 5 и дальше вести блокируй и замещай
5. Тироксин дозируется в мкг, ТТГ отражает ситуацию за 2 мес
6. Альтернирующая схема - чье -то ноу -хау

Преполагать деструктивный тирпотоксикоз можно, конечно, но у детей это безумная экзотика - и вообще, ребенка нормальный эндокринолог смотрел? Зоба при ДТЗ нет у трети больных ( почему термин б-нь Грейвса - Базедова и более приемлем) АТр ТТГ первой генерации подтверждают,но не отрицают диагноз Аутосомно- доминантному неиммуногенному тиротоксикозу явно не хватает аутосомной доминантности..

Иод - индуцированный тиротоксикоз - диагноз пожилых бабушек с узловым зобом

Конечно, L-тироксин в мкг, опечатку исправила. Извините...

Уважаемая коллега,
Вы же в Москве живёте - покажите дочку в Ин-те детской эндокринологии при ЭНЦ.

Спасибо откликнувшимся. Покажу ребенка в ЭНЦ на следующей неделе.

Сегодня были на консультации в ЭНЦ. Сошлись на диагнозе АИТ.
Учитывая, что последнем общем анализе крови нейтрофилов 2,52 (в абсолютных цифрах), отменили тирозол и л-тироксин.
Будем наблюдать.

Сомневаюсь ( в деструктивном т- токсикозе как фазе АИТ), не в отмене - напишите в личку, у кого были - ДТЗ у детей редок и всяко бывает
Время покажет