Синдром Бругада или ранняя реполяризация с НБПНПГ?

[ivzaen]

Мужчина, 42 года, рост 182 см, вес 83.
Жалобы: периодические обмороки, нарушения ритма сердца.
Вредные привычки: не пью, не курю, физическая активность умеренная, регулярная зарядка, прогулки.
У брата ГКМП, он умер в 52 года, внезапная сердечная смерть, причина смерти: вторичная идиопатическая кардиомиопатия.

Обмороки
Всего обмороков было 5-6. За последний год 2 обморока.
Провоцирующие факторы: высокая температура, переедание на ночь, восстановительный период после физической нагрузки.
Структурных заболеваний сердца не найдено.
Другие заболевания: С 12 до 39 лет измерялось высокое давление, днем 145-150 х 85. В последние три года снизилось (стал меньше вес, больше физ. нагрузки) до 135х75.
В 42 года на МРТ шейного отдела: диско-остеофитная дорзальная медианно-парамедианная протрузия 4 мм на уровне С5-С6 с комбинированным спинальным стенозом. Хронический гастрит, умеренное обострение. Субклинический гипотиреоз, с 42 года принимается левотироксин 50 мкг постоянно.

Первый обморок ночью в 15-20 лет. Не болел, ночью проснулся от ощущения дурноты, встал, дошел до туалета, затем потеря сознания, пришел в себя на полу, самочувствие нормальное.

Самый недавний обморок:
12.01.2018. Утром, температура 38.6, бронхит. Встал, пошел умываться, ощущался очень частый неровный пульс. Затем резко в глазах потемнело, вышел в коридор, позвал жену, еще 10 с и обморок на 30 с. Жена наблюдала хриплое неглубокое дыхание, отдельные несильные судороги, глаза открыты. Через 10 с судорог дыхание нормализовалось, судороги исчезли, глаза закрылись. Далее меньше чем через минуту пришел в себя, самочувствие нормальное.

Нарушения ритма.
После гриппа или бронхита в течение месяца два или три характерных нарушения ритма: ощущение того, что сердце вдруг неожиданно стало биться редко и нерегулярно. Пульс на шее ощущается отдельными нерегулярными ударами разной силы раз в 2-3 секунды. Продолжается от 3-4 до 20 секунд. Потери сознания при этом не было, но один раз темнело в глазах.
31.05.2018 Сразу после быстрой 40-минутной прогулки пешком характерное нарушение ритма (см. выше) на 20 секунд. Затем в течение 15 минут часто, в т.ч. парные экстрасистолы, примерно раз в 10 ударов. В тот же день повесил холтер, но к холтеру все симптомы уже исчезли.
Во время болезни с температурой частые экстрасистолы:
Температура 37.5, бронхит, частые экстрасистолы (1:10, через-2, через-3) стоя, пошел, лег. Ночью 10 минут (стоя) каждые 1:3-4 удара, лежа 1:20. Утром 1:30-50.

Прошу совета по расшифровке ЭКГ и рекомендации по лечению.


[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Korzun]

1. Вы многое уже указали, но для систематизации ответьте на все вопросы с сохранением самих вопросов: https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=275963
2. Если есть выписки и данные обследований, то выкладывайте. Много чего важно: ЭЭГ, ТТГ, гемоглобин, ферритин, сахар крови и т.д. Лишним ничего не будет.

[ivzaen]

1. Когда возник первый эпизод потери сознания?
В 10-15 лет.
2. Количество/частота эпизодов потери сознания.
Всего обмороков было 5-6. За последний год 2 обморока. Был длинный период без обмороков, с 15 по 35 лет.
3. Имеется ли у Вас структурное заболевание сердца (ранее перенесенный инфаркт миокарда, врожденные или приобретенные пороки сердца)?
Не выявлено.
4. Диагностированы ли у Вас какие-либо другие заболевания (за исключением представленных в пункте 3)
Субклинический гипотиреоз (хр. аутоимунный тироидит). Хр. гастрит.
5. В Вашей семье не было случаев внезапной смерти близких родственников (мужского пола до 55 лет, женского пола до 65 лет)? При возможности укажите причину смерти.
У родного брата была ГКМП, он умер в 52 года, внезапная сердечная смерть, причина смерти: вторичная идиопатическая кардиомиопатия.
6. Можете ли Вы выделить какие-либо факторы, провоцирующие потерю сознания: физическая нагрузка, в т.ч. восстановительный период после нагрузки; изменение положения тела; психо-эмоциональный стресс;
нахождение в местах с большой скученностью людей (например, метро);
длительное стояние/пребывание в неудобном положении; состояние отдыха/покоя;
Грипп, бронхит с высокой температурой. Период отдыха после физической нагрузки или стресса. Даже небольшое переедание на ночь.
7. Положение тела непосредственно перед потерей сознания.
Лежа (сон), стоя.
8. Какие симптомы, отмечались непосредственно перед потерей сознания:
слабость; потливость; сердцебиение; головокружение; чувство голода; дезориентация во времени и пространстве; нет симптомов (внезапная потеря сознания); другие симптомы.
Перед обмороком всегда темнеет в глазах, накатывает тошнота, кружится голова, в течение 10 с. Затем потеря сознания. В одном случае предшествовал частый неровный пульс (высокая температура).
9. Продолжительность потери сознания (приблизительно)
Один случай 1-1.5 мин, другие - без свидетелей.
10. Симптомы во время потери сознания (судорожная активность - если была, то укажите продолжительность; непроизвольное мочеиспускание/дефекация, другие симптомы)
Отдельные слабые сокращения мышц. Поверхностное частое хриплое дыхание. Открытые глаза.
11. Витальные показатели (ЧСС и артериальное давление во время/сразу после эпизода потери сознания)
Не измерено.
12. Какие симптомы, отмечались непосредственно после потери сознания (список симптомов см. вопрос 8)?
В трех случаях пришел в себя быстро и без последующих симптомов. В одном случае в себя приходил медленно, сначала полная дезориентация, в течение получаса головокружение, слабость, бледность, потливость; сильная головная боль весь следующий день.
13. Возникали ли у Вас какие-либо травмы/повреждения при падении?
Ссадины, ушибы.
14. Какие лекарственные препараты вы получаете?
Левотироксин 50 мкг, доза менялась.
15. Приведите данные объективных исследований (в первую очередь скан ЭКГ).
Приложено.

[ivzaen]

24.07.2017 Тиреостатус:
ТТГ 4.67 мМЕ/л (0.27-4.2)
СТ3 4.56 пмоль/л (3.1-6.8)
СТ4 11.82 пмоль/л (12-22)

Назначен левотироксин до 50 мкг.

16.10.2017 тиреостатус:
ТТГ 1.73, норма 0.3-4.0 мМЕ/л
Т4 своб. 14.77, норма 10.5-24.5 пмоль/л

С 17.10.2018 по 31.05.2018 принимался левотироксин 25 мкг, сейчас снова 50 мкг, т.к. есть ощущение что он снижает частоту обмороков.

Общий анализ крови. Потом был переделан, отклонения пришли в норму.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Кровь на глюкозу два раза делалась после обмороков, ближе к верхней границе, норма.

[ivzaen]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[ALMISz]

После некоторого обсуждения с коллегами в закрытой части форума.

У Вас нельзя исключить ни сердечно-сосудистый, ни мозговой генез синкоп. Безусловно следует это выяснить в ближайшее время.
Нужно сделать

• ЭЭГ видеомониторинг со сном и депривацией сна.
• Длительное мониторирование ЭКГ носимым наружным регистратором до 7 суток. Если удастся найти место, где есть сейчас Reveal'ы, значит его! Это имплантируемые под кожу миниатюрные регистраторы ЭКГ до 3 лет. По несвежим данным - они были в ГНЦ профилактической медицины в Москве. Попробуйте с ними связаться...
• Тилт-тест.
• Переснять ЭКГ на экспертном аппарате, пару раз. Ибо положение электродов на представленных ЭКГ - вызывает некие вопросы. Если конфигурация ЭКГ будет все же похожа на Бругада - сделать лекарственный тест с Новокаинамидом.

[Korzun]

Неврологи форума скорее за вторичность судорог от синкоп, чем за "мозговой генез".

Я остаюсь при своем мнении: не считаю ээг-мониторинг тем обследованием, которое следует проводить в первичном порядке. Клинически ТС описывает не эпилептический приступ, а конвульсивную синкопу, генез который пока неясен, похоже на рефлекторную.
Учитывая заключения дуплекса, вряд-ли речь идет о цереброваскулярном генезе.
Поэтому пункт с ээг-мониторингом я бы отодвинула на одно из последних мест в списке.

Кроме того хотелось бы увидеть анализы на Калий и Кальций, а также рентген грудной клетки.

[ivzaen]

Уважаемые врачи, спасибо за ваше внимание и время. Документы, в том числе ЭКГ на других аппаратах, выложу.

Меня волнует несколько вопросов.

1. По совету знакомого врача был куплен дефибриллятор-полуавтомат Zoll AED Plus с целью записать ЭКГ во время обморока и выдать импульс, если аппарат определит ФЖ/ЖТ. Жена и друзья обучены пользоваться. - Это адекватно?

2. По документированию нарушений ритма. Какой минимальный набор отведений необходимо фиксировать во время события?

3. ЭКГ записаны на 12-канальном ЭК12 Т-01-Р-Д. Какие зубцы наводят на мысль, что электроды наложены неверно?

[Korzun]

1. До верификации диагноза скорее это адекватно. Другое дело, что сложно иметь его все время рядом, т-т-т.
2. Может вполне оказаться достаточно любого 1 отведения. Есть имплантируемые длительные электрокардиографы (когда приступы очень редкие как у Вас) - Reveal.
3. Как по мне, так убивал бы за запись на скорости 25 мм/с. Нужна ЭКГ без наводок (т.е. с хорошим заземлением) и на скорости 50 мм/с, чтобы все досконально увидеть и измерить.

[ALMISz]

Про "неверные" электроды не говорилось.
Хотелось бы точно знать местоположение грудных, особенно V1 V2.
Электрокардиографы Ростова-на-Дону не экспертные )), вот электронный бы...


Zoll AED Plus не зафиксирует ЭКГ ни в каком виде. Покажет на экране - да. Если там ЖТ/ФЖ он нанесет разряд. Но к документированию аритмии - увы, отношения не имеет.

[ivzaen]

Почему же не зафиксирует?

Есть у него IRDA порт, с программой RescueNet CodeReview, которую почему-то не слишком рекламирует производитель. Дефибриллятор регистрирует время, события и ЭКГ не только во время анализа, но и во время просто включенного состояния. ЭКГ на экране по умолчанию не показывается, но включается в настройках программы Zoll Administration Software тоже по IRDA. Память у него только на один случай (case), следующий стирает предыдущий.

Зарегистрированные события
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Посмотреть кардиограмму из RescueNet CodeReview мне не удалось, только экспорт в текстовый файл и график в Матлабе.

Объем времени под кардиограмму неизвестен, но на практике несколько минут есть.
Кардиограмма очень агрессивно отфильтрована, форма зубцов не соответствует реальной.

ЭКГ моя или дочкина
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

ЭКГ дочкина или моя
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

ЭКГ полная запись двух человек, пустое место - электроды отключены
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[ivzaen]

А вот пример моей же записи с ДКИ-Н-08. Фильтрация меньше портит форму. Прошу прощения за инженерные изыскания.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[ALMISz]

...И ходил он к дефибрилляторам и прикладывал к ним руки. И ему отвечали дефибы.
Всемирная история. Банк Империал.

Буду знать про эту возможность. Интересно.
Тут есть вопросы к изолинии: фильтрация ли это или восстановление кривой из чего-то сжатого. Какая там указана частота дискретизации в инструкции? Частота квантования может еще называться.
Но если не дай Бог придется воспользоваться - по крайней мере асистолию от ЖТ вероятно отличить будет можно. Безсловно любой диагностический прибор даст по крайней мере не худшее изображение.

[ivzaen]

По экспортированному текстовому файлу (там есть метки времени и отсчеты ЭКГ) частота дискретизации 250 Гц.

[ALMISz]

Пфе! вот откуда там не изолиния, а безобразие.
Нас интересует 1000-2000 Гц.
А у экспертного электронного вроде как имеется даже 10000.