Неясный диагноз

[Fahrenheit]

Уважаемые коллеги, прошу Вашей помощи в еще одном неясном клиническом случае.
Итак, женщина 54 года. В настоящее время инвалид 2 гр.
Это ее 3 госпитализация, поэтому начну с анамнеза.
С 2004 года больная отмечала периодические диффузные головные боли, несистемное головокружение, горизонтальную диплопию. За медицинской помощью не обращалась.
С января 2009 года - резкое ухудшение состояния: головные боли резко усилились, стала отмечать системное головокружение, появилась выраженная слабость в ногах, онемение правой ноги. В феврале 2009 года поступает в стационар с подозрением на ОНМК в ВББ. Неврологический статус: общее состояние - тяжелое, АД - 130/80 мм рт ст., в сознании, глаза полностью не открывает из-за сильной боли, движения глаз вызывают сильную боль, менингиальных знаков нет, сила рук - 4 б., в обеих ногах выраженный парез. Рефлексы с рук - снижены, рефлексы с ног - abs. Патологических реф. нет. Отмечается гипестезия правой ноги.

Обследование: ОАК, ОАМ - без существенных отклонений от нормы, иногда отмечался легкий лейкоцитоз, сахар - 3,86; холестерин - 6,2; Кровь на ВИЧ отр., RW, гепатиты В,С - отр.
Ликвор - без патологии.
МРТ головного мозга (25.02.09): множественные диффузно-очаговые изменения вещества больших полушарий мозга, признаки ликвородинамических нарушений, в\ч гипертензии. Подозрение на энцефалит.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
МРТ головного мозга (24.03.09): по мр-данным следует думать о вирусном энцефалите, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Иммунограмма: лейкоцитоз, увеличение CD16 - 524 (норма 200-400), CD25 - 399 (норма 150-290), ЦИК - 194 (норма 18-65), СОЭ - 35, С-реактивный белок - 9,5 (норма 0-5)
Антитела к антигену вируса Эпштейна-Барр IgG - 58,5 (норма 0-5)
Антитела к капсидному белку Эпштейн-Барр IgM в пределах нормы.
Антитела к цитомегаловирусу, ВПГ, toxoplasma gondi - отр.
Антитела к вирусу краснухи IgG - положительно.
Антитела к вирусу Варицелла-Зостер - отриц
Антитела к боррелиозу, клещевому энцефалиту - отр.

В 2009 году больная провела в стационаре почти 3 мес. Основное лечение: дексаметазон, маннитол, реополиглюкин, нейропротекторы. За это время отмечалась положительная динамика в виде уменьшения головных болей, головокружения, улучшения общего самочувствия. Сохранился тетрапарез до 2-3 баллов. Обращал на себя внимание психический статус: за время лечения заметно снизилась критика к своему состоянию, временами отмечалась эйфоричность, дурашливость.
Выписана с диагнозом: лейкоэнцефалит смешанной этиологии (вирусный, токсический).

В настоящее время поступила в плановом порядке. Неврологический статус: сознание ясное, менингеальных знаков нет, отмечается когнитивный дефицит, легкая деменция по MMSE. Объем движения глаз - полный, движения глаз вызывают головную боль, нистагма нет, отмечается горизонтальная диплопия. Язык - чуть вправо, аксиальных рефлексов нет. Сила рук: дистально - 1-2 б, проксимально - 2-3 балла, сила ног: 1-2 балла с двух сторон. Рефлексы: карпо-радиальные, триципитальные - abs, биципитальные - крайне низкие. Рефлексы с ног - abs.
Патологических рефлексов нет., отмечается выраженная гипотония мышц, атрофий мышц нет. Чувствительность: почти полная анестезия правой ноги. В п. Ромберга не встает, ПНП сидя выполняет с промахом.

До начала заболевания женщина работала финансовым директором, сейчас инвалид 2 гр., рассказывает о себе с трудом.
Думаю, в настоящее время вряд ли удастся кардинально улучшить состояние здоровья пациентки. Тем не менее поставленный нашими "светилами" диагноз доверия не внушает. Уважаемые коллеги, как Вы думаете, имеет ли место инфекционная природа заболевания или же тут иное (например, аутоиммунное) поражение нервной системы? Какие методы обследования можно порекомендовать в настоящее время?
Пока думаю провести ЭНМГ при возможности.

[MKMED]

Есть некоторые вопросы.
1. Анамнез жизни. Тот же токсический фактор - был? Сопутствующие/перенесанные болезни? Что-то постоянно принимала/принимает?
2. Со стороны внутренних органов, суставов, глаз, кожи, волос все нормально? Рентген ОГК? Биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, электролиты, печеночные пробы, КФК)? Есть ли б/х и ОАК сейчас?
3. Как протекало заболевание между 2004 и 2009 гг? Что случилось в январе 2009? Как началось ухудьшение?
4. По неврологическому статусу. Есть деменция + координаторные нарушения (двухсторонние?)+миопатия/полинейропатия ? +подробнее про правую ногу

Ну и про природу болезни.
Вирусное заболевание - не очень похоже по течению (с 2004?) + многоуровневое поражение н.с.
Токсическое - не нашел указаний на интоксикацию в анамнезе.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (как и PACNS) имеет как правило монофазное течение...
Аутоиммонное заболевание - то, что приходит в голову первым (СКВ, первичные васкулиты). Маленькая вероятность саркаидоза...

[Fahrenheit]

Спасибо. Уточню по пунктам.
Анамнез в целом без особенностей. Пациентка в 80-е годы служила в Афганистане (в госпитале), но любые токсические/радиационные воздействия отрицает. Последнее время работала "в офисе". На любую сопутствующую патологию указаний нет, но я постараюсь более прицельно выяснить это.
Все общие анализы, биохимия крови в норме. Как сейчас, так и в начале заболевания в 2009 г, кроме повышенного сейчас КФК - 276.
С 2004 по 2009 года больная считала себя здоровым человеком. Уже постфактум стала вспоминать наличие периодических головных болей, эпизодов диплопии. В январе 2009 - тяжелое состояние развилось за несколько дней. Началось с появления сильной головной боли и головокружения, слабости в ногах. Первый ее диагноз - онмк в вбб. К сожалению, детальный анамнез собрать затруднительно - пациентка мало чего помнит, путается в жалобах.
В настоящее время: ПНП с промахом с 2 сторон, КПП выполнить не может. Чувствительность нарушена только на правой ноге. Тактильная, болевая, вибрационная, температурная чувствительность отсутствует. Сохранено суставное чувство.
Про природу заболевания я и теряюсь в догадках, но мне кажется, что заболевание началось остро, а упоминание о симптомах с 2004 г. - совпадение.

[MKMED]

Еще вопросы.

Рентген ОГК сделан?
Референсные значения КФК? 276 - сейчас? Другие ферменты?
Осмотр окулиста?
С какого уровня нарушена чувствительность в ноге?
Тазовые функции?

Если все анализы в норме (и тогда и сейчас) - вероятно, о СКВ и васкулитах можно забыть...

Я бы по предложил по возможности сделать МРТ спинного мозга.

[Alexey74]

Равномерное ли снижение силы с рук и ног, тонус с рук и ног ???
Расстройства каких видов чувствительности + уровень, т.е. какой вид с какого уровня ?.

[Fahrenheit]

Рентген ОГП выполняется регулярно, делался он и в 2009 году. Без патологии.
В осмотре окулиста обращает на себя внимание только ангиосклероз и узкие артерии, кроме того больная в свое время перенесла операции по замене обоих хрусталиков. Референсные значения кфк наша болничная лаборотория не указывает (!). Думаю 130-140 верхняя граница нормы.
Сила мышц снижена равномерно. По крайней мере, простой неврологический осмотр разницы не выявляет.
По поводу правой ноги - нарушены все виды чувствительности, в том числе глубокая, мышечно-суставное чувство. Ни боли ни температуры больная не чувствует. Сама пациентка указывает на то, что такое нарушение чувствительности появилось после люмбальной пункции, хотя указания на гипестезию правой ноги есть и при первичном осмотре, проводимом до пункции.
По поводу уровня нарушения - он явно не сегментарный. Анестезия затрагивает строго правую ногу. На спине, руках, левой ноге чувствительность в норме.

Также при детальном распросе пациентки, она указала на то, что в 2003-2004 годах перенесла операцию удаления левой доли щитовидной железы (узловой нетоксический зоб). Но последние анализы ТТГ и Т4 от 2010 года в пределах нормы.

[MKMED]

... чтобы всем окончательно не запутаться - перечислите все неврологические синдромы и топически - уровни поражения (на Ваш взгляд).

[Fahrenheit]

Во-первых, обращает на себя внимание тетрапарез. Мышечная сила снижена равномерно. С натяжкой можно отметить более выраженную дистальную слабость (больная сама все время обращает внимание на невозможность произвольного сведения 1-2 пальцев кистей в кольцо).
Во-вторых, почти полная арефлексия. Вызываются крайне слабые биципитальные рефлексы.
В-третьих, равномерная гипотония мышц,
В-четвертых, непонятная анестезия правой ноги...
Все это наводит на мысль о переферическом типе поражения, возможно какой-то полинейропатии, но от достаточно грубого атаксического синдрома, диплопии (субъективно) и деменции никуда не деться...
Все это сопровождается постоянными жалобами на головную боль, головокружение.
Течение заболевания: несколько лет нечетких жалоб на головные боли, головокружение, диплопию, затем резкое ухудшение с появлением настоящей неврологической картины и дальнейшая (уже 2 года) стабилизация без какой-либо динамики...

[MKMED]

Тазовые функции?

[MKMED]

Во-первых, обращает на себя внимание тетрапарез. Мышечная сила снижена равномерно. С натяжкой можно отметить более выраженную дистальную слабость (больная сама все время обращает внимание на невозможность произвольного сведения 1-2 пальцев кистей в кольцо).
Во-вторых, почти полная арефлексия. Вызываются крайне слабые биципитальные рефлексы.
В-третьих, равномерная гипотония мышц,
В-четвертых, непонятная анестезия правой ноги...
Все это наводит на мысль о переферическом типе поражения, возможно какой-то полинейропатии, но от достаточно грубого атаксического синдрома, диплопии (субъективно) и деменции никуда не деться...
Все это сопровождается постоянными жалобами на головную боль, головокружение.
Течение заболевания: несколько лет нечетких жалоб на головные боли, головокружение, диплопию, затем резкое ухудшение с появлением настоящей неврологической картины и дальнейшая (уже 2 года) стабилизация без какой-либо динамики...

Несколько запутало отсутствие гипотрофии и повышенная КФК.
Но в целом, возможно что-то подобное:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Fahrenheit]

Спасибо, уважаемому MKMED за помощь. Думаю, что несмотря на ряд нестыковок, диагноз острый рассеянный энцефаломиелит наиболее вероятен.