Нефрогенная форма несахарного диабета ребенок 3 месяца

[Liutyk]

Очень нужна консультация нефролога. У внука, 3 месяца диагностирован несахарный диабет нефрогенная форма.
При рождении вес 3.710 кг, рост 52 см, по шкале Апгар - 9 баллов, роды -кесарево сечение.
Физиологическая потеря в роддоме ло 3.300 кг, за 4 суток. По настоянию дочери был оставлен в роддоме на 5 сутки с введением прикорма. За сутки вес набрал до 3420 г.
За первый месяц набрал вес до 4000 г На четверой неделе после рождения, появилось срыгивание, которое постепенно перешло в фонтанное срыгивание после кормления. Вес гулял туда обратно но сохранялся на уровне 4.100 -4.300 кг в течение второго месяца жизни.
При осмотре обращали внимание - бледность кожных покровов, усиленная возбудимость, мог не спать в течение всего дня, кормление в основном грудное с периодическим докормом смесью. К концу второго месяца внимание привлекло увеличение живота, и при обращении к педиатру, ребенку был назначен рентген ЖКТ с барием, с подозрением на гастрэктазию, стеноз привратника.
После обследования - диагноз не подтвердился.
Фонтанное срыгивание после кормления усиливалось.
На 4 сутки после рентген обследования, у ребенка повышается температура до 39 и педиатр направляет в стационар.
При обследовании определяется кол-во Na=148. Ребенка прокапывают физ раствор, глюкозу. Температура снижается, общее самочувствие удовлетворительное и на следующий день отпускают маму с ребенком домой. На вторые сутки после выписки у ребенка опять начинается фонтанное срыгивание, и на 3 сутки скачок температуры до 39 градусов. По скорой госпитализирован. Na=176
С этого дня и по сей день ребенок находится в клинике.

Первичный диагноз: обезвоживание, гипернатриемия.

Не могу сказать какое лечение проводилось, знаю что подключен к капельнице с постоянным вводом жидкости. Диурез(контроль через катетер) до 2 л в сутки, т.е. что вливалось, то выливалось. Анализы крови: незначительный лейкоцитоз, снижение HB-до 90 г/л. Клинически дочери сказали все анализы в норме. Бакпосев кала - отр.

Через 3 дня после госпитализации, падение гемоглобина до 70 г/л-реанимация -переливание крови. Уровень натрия в течение недели с 176 снизили на 140.
Состояние нормализовалось, предварительный диагноз -Несахарный диабет.

Проведена томография головного мозга-патологии в гипофизарно-гипоталамической области не выявлено.
УЗИ почек - в норме.

Внука перевели в нефрологический центр, для установления формы несахарного диабета.

АДГ в крови - норма, даже выше.
Все клинические анализы крови в норме (со слов дочери)

Предварительный диагноз -Несахарный диабет нефрогенная форма.

В течение последних 3х недель - коррекция ввода жидкости с целью уменьшения диуреза, с 50 капель в час, до 15. На 15 каплях возникала фонтанная рвота и повышение температуры до 37,6-37,9

Суточный диурез колеблется от 650 мл до 1200 мл в сутки...

На фоне коррекции постоянно фонтанил после еды, назначены препараты ускоряющие эвакуацию желудочного содержимого. Domperidone , omeprazen, Gastrotuss, так как сопутствующий диагноз выставлен -Гастроэзофагеа́льный рефлю́кс.

В этом случае, результат удовлетворительный, ребенок стал более спокойный, после кормления(грудное сцеженное молоко+ смесь) фонтанить практически перестал, иногда срыгивает фонтаном, но это стало редко.
В\в капельно капают жидкости, восполняющие объем. Но, при снижении капельницы растет температура и появляется рвота не смотря на описанные выше препараты, Натрий повышается до 155 .

10.09.2018 (сегодня) проводили пробу с "сухоедением". Ребенок был отключен от капельницы, не давалась водичка и питание на протяжении 5 часов, также интраназально капельно был введен гормон.

Как мне объяснила дочь, на фоне данного теста, в течение 5-6 часов не должно было быть мочеиспускания. Но оно было и даже увеличилось в количестве по сравнению с другими днями.

Диагноз: нефрогенный несахарный диабет подтвержден.

Вопрос к специалистам:

1. Как с этим жить?
2. В чем причина, если беременность протекала нормально без осложнений? В анамнезе - ОРЗ на 8 месяце беременности.
3. Наследственность по линии родителей и родственников не отягощена.
4. Как запустить рецепторы нефронов, чтобы они начали видеть АДГ.
5. Есть ли у кого в практике подобные случаи?

Какова тактика ведения и лечения внука и прогноз для жизни?

Буду очень благодарна за любой совет, рецепт, подсказку!