Истинная полицитемия

[Alextrh]

Здравствуйте, мне 22 года поставили диагноз истинная полицитемия. Делали трепанобиопсию Клинические данные : OAK Hgb- 169, Эр- 6.0, Цп- 0.9, Тр- 98, Л- 6.3, Jak-2 обнаружено.
Анализ крови:
гемоглобин- 169
Эритроциты- 5,47
Гемократит- 49%
Тромбоциты- 137
Лейкоциты- 6,3
Гематолога смущает низкое кол-во тромбоцитов, симптомов болезни нет.
Говорит лечения как такового на данном этапе нет. Просто наблюдаться у гематолога. Выписал направление на консультацию в Институт гематологии в Москву. Хочу узнать ваше мнение по сложившейся ситуации.

[Dr.Vad]

диагноза ист. полицитемии в 22 не бывает, гемоглобин 140-175 норма для мужчин

[Alextrh]

А что это может быть? Присылаю анализ трепанобиопсии.

[Dr.Vad]

что угодно, для подозрения на полицитемию у индивида мужеского полу должно быть одно условие - повышеное гемоглобина более 175-180 или гематокрита более 55% в 2-3 анализах подряд с инт. 3-4 мес. в отсутствие явных втор. причин - курение, гипертония, гипоксия и тп. Случайные находки в костном мозге при нормальных анализах крови - простая случайность

[Alextrh]

А почему диагноза истинная полицитемия не бывает в 22? Я читал статью, о том, что встречается это заболевание у молодых людей.

[Dr.Vad]

Если серьезно, то замаскированная полицитемия встречается в мед. практике, когда гемоглобин у мужчин между 165-185 и обнаружена JAK-2 мутация, но самому молодому представителю незнаю-какого-пола там было 28 лет на момент диагноза а их по всему миру 140 в 2013 году, если диагностические мед. ошибки исключаются, то ведение таких пациентов неизвестно как в мировой литературе, так и СНГ в частности; у Вас сушествует 10% риск развития тромбоза в течение 5 лет

[Alextrh]

Спасибо за информацию.
Но если у меня обнаружена Jak-2 мутация значит у меня точно миелопролиферативное заболевание?

[Dr.Vad]

В связи с казуистикой Вашей ситуации было бы оправдано перепроверить наличие JaК-2 и посмотреть ее экспрессию в % гомозигота или гетеро, тромбоциты нетипично низкие - должны быть более 200, и нет 3 росткового усиления гемопоэза в КМ.