Показать сообщение отдельно
  #1  
Старый 26.10.2018, 10:14
Kery Kery вне форума ВРАЧ
Врач-участник форума
 
Регистрация: 14.11.2010
Город: Санкт-Петербург
Сообщений: 159
Сказал(а) спасибо: 19
Поблагодарили 4 раз(а) за 4 сообщений
Kery этот участник имеет отличную репутацию на форуме
ВДКН лечение

Здравствуйте, уважаемые коллеги. Прошу совета.
Больная 48 лет, с 1996г страдает шизофренией с непрерывным течением. Эмоционально-волевой дефект. По психическому состоянию невыписная, оформляется в интернат.
В детстве и начальных классах школы самая высокая из сверстниц, успешно занималась спортивной гимнастикой. Менархе в 9 лет, цикл нерегулярный около года, в дальнейшем аменорея. Рост остановился на отметке 150 см.
Сведений из педиатрии нет (мать пациентки была "крайне странной", но психиатрический диагоз не установлен. Обращалась в основном "к целителям" по поводу заболеваний дочери. Мать умерла несколько лет назад). Никаких препаратов больная не получала.
Гинекологом при госпитализациях осматривалась, выставлялся диагноз гиперандрогения. Обследование не назначалось.
При осмотре (2017 г) низкий рост (150 см, вес 52 кг), оволосение по мужскому типу, в том числе на лице (по шкале 25 баллов), молочные железы отсутствуют. Клиторомегалия (2,5 см по записи гинеколога).
При обследовании (2017г, впервые).
УЗИ малого таза - матка расположена обычно, гипоплазирована, ПЯ 14-11 мм, ЛЯ 13-11 мм.
Фолликулы единичные.
Лабораторно (на фоне аменореи): К 5,3, натрий 136, ЛГ 1, 94, ФСГ 7,53, прогестерон 125, эстрадиол 299 (норма). ПРЛ, ТТГ - норма. Тестостерон общ. 10,4, 17 ОНР 11нг/мл. ДГА-сульфат 12,4 мкмоль/л, кортизол 340 нмоль/л, АЛТ 179 пг/мл (0-46).
Пробу с синактеном выполнить невозможно.
Генетической тестирование: установлен генетический маркер неклассической формы ВДКН (недостаточность 21-гидроксилазы).
Пациентка интереса к своему здоровью не проявляет. Жалоб нет. Гемодинамически стабильна.
Вопрос - чем лечить, в том числе в долгосрочной перспективе (до конца жизни будет жить в ПНИ). Если дать четкие рекомендации в ПНИ будут соблюдать В наличии только преднизолон.
Дать преднизолон только при стрессовых ситуациях с целью профилактики криза НН ?
Ответить с цитированием