А почему вас заинтересовал именно этот белок - пропердин? Он один из многих, сцепленных с Х-хромосомой, и никак не связан с наследованием терминальных компонентов комплемента. Доступнее всего определение гемолитической активности, но есть и более дорогие серологические методы определения.
Дефицит пропердина не сопровождается повторными менингококковыми инфекциями, поэтому специальных исследований не проводилось. Для таких пациентов существует общая рекомендация о желательной прививке всеми доступными неживыми вакцинами, позиция по живым вакцинам не однозначна, видимо в ближайшие полвека будет пересмотрена.
Мы говорим о единичных случаях на всю 146 миллионную РФ, такие пациенты известны, включены в реестр (около 600 врожденных иммунодефицитов за 30 лет существования реестра).
|