[ghrh44]

Судя по очагам фиброзной дисплазии у пациентки может быть синдром МакКьюна-Олбрайта. Акромегалия при нем встречается у 20-30% больных, почти всегда с наличием фиброзной дисплазии основания черепа и макроаденомами у ~75%. Короче, крайне вероятно наличие ГР- продуцирующей опухоли у этой больной. Их патогенез крайне возможно связан с мутацией GNAS, характерной для МакКьюна -Олбрайта ситуации ( как и тиротоксикоза). Раннее половое созревание ограничивает ростовой потенциал, и гигантизм ( даже у больных с препубертальным началом) редок. Есть даже низкорослые акромегалики при этом.


Лечение акромегалии у этих больных крайне трудно. Хирургия результат даёт крайне редко: сфеноидальный синус почти всегда забит, добраться до опухоли трудно из-за массивности кости, из-за ее кровоточивости и из-за наличия инвазии опухоли в анатомически-изменённую кость. Радиация часто вызывает остеосаркому поражённой кости. Аналоги соматостатина первого поколения почти всегда неэффективны. Только Пасиреотид помогает в ~ 70-80% случаев. Сомаверт в хороших дозах эффективен, но при неудаленных опухолях всегда есть страх прогрессии опухоли ( хотя реалистически это редко при обычных аденомах).

Короче, - проблема. Подтвердите высокий ИФР-1. Попробуйте сандостатин, но если он не сработает, то только пасиреотид.