Рисунок 20a. Варикоз при АРПКБП.
Эзофагограмма демонстрирует выраженные змеевидные дефекты наполнения (стрелки) в нижней части пищевода, представленные варикозом вен пищевода.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
Рисунок 20b. Варикоз при АРПКБП.
Аксиальная контрастная КТ, выполненная на уровне гипогастра, показывает расширенную и извилистую селезёночную вену (стрелки), что является признаком портальной гипертензии.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
Лечение
Лечение гепатобилиарных проявлений АРПКБП состоит в предупреждении кровотечения из варикозных узлов. Склеротерапия оказалась очень эффективной для этих целей (23,46). Иногда необходимо наложить порто-системные шунты для снижения риска кровотечения и предотвращения формирования новых варикозных узлов. Как правило пациенты хорошо переносят шунтирование, и частота печёночной энцефалопатии у них низка (59). В редких случаях необходима пересадка печени у пациентов с тяжёлой печёночной недостаточностью или хроническим холангитом (14). Гиперспленизм можно корригировать спленэктомией (23,46).
Другим значительным осложнением при АРПКБП является восходящий холангит, который склонен к рецидивированию и может приводить к формированию абсцесса печени, сепсису и смерти. Предполагается лечение антибиотиками и, когда необходимо, хирургический дренаж (и возможно лобэктомия) помогают снизить заболеваемость и смертность (14,64).
Прогноз
Долговременное наблюдение за пациентами с ВФП недостаточно задокументировано в литературе. Самое большое на сегодняшний день исследование описывает 52 пациента с АРПКБП от новорожденности через определённые интервалы времени до наших дней (23). Из этих пациентов 24 умерли (8 от конечной стадии почечной недостаточности, 7 от дыхательной недостаточности, 4 от кровотечения из варикозных вен, 1 от сепсиса, 2 из-за отказа от операции по трансплантации, 1 во взрослом возрасте от ИБС, и один в детском возрасте в автомобильной аварии). Из 35 пациентов, проживших более 1 года, гепатомегалия отмечена у 83%, кровотечение из варикозных узлов у 23%. От года до 12 лет умерли 4 из этих пациентов. Ни один из выживших пациентов не имел признаков печеночно-клеточной недостаточности. У 7 из 35 пациентов развился гиперспленизм (23).
Другое исследование описывает 7 взрослых пациентов с АРПКБП (17-31 лет), пяти из которых была проведена пересадка почек. Из этих 7 пациентов, у 5 развилась портальная гипертензия и у 2 из них развивалось рецидивирующее кровотечение из варикозных узлов, которое потребовало проведение склеротерапии. Гиперспленизм возник у 6 пациентов и один имел рецидивирующие холангиты (46). В других сериях отмечались фатальные холангиты (65).
Из этих рапортов очевидно, что хотя портальная гипертензия довольно часта, кровотечение из варикозных узлов возникло у меньшинства пациентов. Большинство пациентов, которые пережили детство, имеют хороший прогноз (16,23,46).
|