Рисунок 10.
Полосатая нефрограмма при АРПКБП. Экскреторная урография новорожденного с большими гладкими почками; видна двусторонняя полосатость почек из-за депонирования контраста в расширенных, радиально ориентированных собирательных канальцах.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
Рисунок 11a. АРПКБП у подростка с лёгкой почечной недостаточностью. Поперечная компьютерная томограмма правой почки нормальных размеров с маленьким кальцинатом (стрелка).
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
Рисунок 11b. АРПКБП у подростка с лёгкой почечной недостаточностью. Поперечная компьютерная томография, выполненная немедленно после в/в введения контрастного материала показывает периферические расширения (светлые).
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
Рисунок 11c. АРПКБП у подростка с лёгкой почечной недостаточностью. Через 15 минут видны полосы высокой аттенуации в почечной паренхиме, радиально ориентированные от почечной лоханки. Это вызвано задержкой контраста в канальцах.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
Рисунок 12. Выраженная АРПКБП у новорожденного. Поперечная компьютерная томограмма с контрастированием демонстрирует большие гладкие почки с низкой аттенуацией (стрелки), вызванной плохой перфузией и экскрецией контраста.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
Сообщения о долговременном радиологическом наблюдении за выраженной АРПКБП редки. В одном таком сообщении девять детей с неонатально диагностированной АРПКБП (с 20%-75% вовлечённых канальцев) были под мониторингом минимум 5 лет (36). У пяти из этих пациентов почки выросли в размере, в трёх случаях остались того же размера и в одном случае продолжали расти. Эти наблюдения показывают, что эхогенность почечной паренхимы может оставаться стабильной или возрасти со временем. Ни размер почек, ни эхогенность не коррелирует с их функцией. Это исследование не отмечает увеличения количества и размера макрокист (36). В первые месяцы жизни печень детей выглядит нормальной (и менее эхогенна, чем почки), хотя иногда видны расширенные внутрипечёночные желчные ходы даже у новорожденных (33).
Те дети, которые пережили неонатальный период и раннее младенчество, и которые попали в поле зрения клиницистов позже, имели лёгкое поражение почек (обычно менее 50% канальцев), но все были с портальной гипертензией. Их почки могут казаться нормальными на УЗИ, или они могут иметь изменения, похожие, но менее тяжёлые, чем дети с АРПКБП. Поэтому их почки могут быть радиологически нормальными, но могут быть и увеличенными или гиперэхогенными или иметь разрозненные макрокисты (41). Почки могут иметь некоторую полосатость паренхимы, но намного меньшую, чем у сильно поражённых почек (рис 13) (34). Многие из этих детей будут иметь нормальную или почти нормальную почечную функцию (16,36,41,42). Если почка образует макрокисты (на фоне повышенной эхогенности паренхимы), то она может выглядеть как при Аутосомно Доминантной Поликистозной Болезни Почек. Поэтому, у более старших детей, доживших до фиброза почек и образования макрокист, вид почек при визуализации может не указывать на АРПКБП.
|