Лечение
Клинический подход при лечении LQTS, резюме
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям]
(Krahn AD, et al. J Am Coll Cardiol EP. 2022;8(5):687–706)
Консервативное лечение
Избегать медикаменты
Регулярно обновляемая международная база данных про лекарства и события, которые влияют на QT: [
Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Препараты в этой базе градируются так:
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] - ИР - Известный риск TdP. Эти препараты удлиняют интервал QT И явно связаны с известным риском TdP, даже при соблюдении рекомендаций.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] - ВР - Возможный риск TdP. Эти препараты могут вызывать удлинение интервала QT, НО в настоящее время отсутствуют доказательства риска развития TdP при соблюдении рекомендаций.
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] - УР - Условный риск TdP — эти препараты связаны с TdP, НО только при определенных условиях их применения (например, чрезмерная доза, у пациентов с такими состояниями, как гипокалиемия, или при приеме с взаимодействующими препаратами) ИЛИ при создании условий, которые способствуют или вызывают TdP (например, путем ингибирования метаболизма препарата, удлиняющего интервал QT, или путем нарушения электролитного баланса, вызывающего TdP).
[Изображения доступны только зарегистрированным пользователям] - СИ - Лекарства, которых следует избегать при врожденном синдроме удлиненного интервала QT (cLQTS). Эти препараты представляют высокий риск TdP для пациентов с cLQTS и включают все препараты, относящиеся к трем вышеуказанным категориям (ИР, ВР и УР), ПЛЮС дополнительные препараты, не удлиняющие интервал QT сами по себе, но которые имеют особый риск из-за их других действий.
Данные из этой базы (полностью, актуальные на апрель 2023) по алфавиту по МНН с приведением синонимов, которые зарегистрированы на территории России:
https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=493771
Данные из этой базы (актуальные на апрель 2023) на русском языке в таблицах с приведением синонимов, которые зарегистрированы на территории России, сгруппированные по разным направлениям:
https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=487386Содержит следующие таблицы:
1. Выбор при разных болезнях лекарств, которые не удлиняют QT. 2 части.
2. Кардиологические препараты (включая антиаритмики), которые влияют на QT.
3. Психотропные препараты (включая наркотические и неврологические), которые влияют на QT. 2 части.
4. Антимикробные препараты (включая антибиотики, противовирусные и противогрибковые средства), которые влияют на QT.
5. Пульмонологические препараты, которые влияют на QT.
6. Эндокринологические препараты (включая препараты от ожирения), которые влияют на QT.
7. Противоаллергические препараты, которые влияют на QT.
8. Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта, которые влияют на QT.
9. Иммуносупрессоры и противомалярийные препараты, которые влияют на QT.
И отдельно таблица с препаратами, которые используются при лечении онкологических заболеваний:
https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=487383
Как возможно начать применение препаратов, удлиняющих интервал QT, у пациентов с LQTS?
1. Оценка исходного риска (например, возраста, пола, интервала QTc) и защитных факторов (например, ИКД)
2. Рассмотрите возможность госпитализации в случаях высокого риска
3. Если возможно, выберите препарат с наименьшим эффектом удлинения интервала QT из соответствующего класса
4. При наличии сомнений пригласите специалиста по LQTS для интерпретации ЭКГ
5. Перед началом выполните выполните ЭКГ покоя исходное
6. Используйте минимально возможную дозу для достижения желаемой эффективности
7. Выполните повторную ЭКГ после достижения устойчивого состояния (обычно через 3–7 дней) от начала приема лекарства или увеличения дозы
8. Обратитесь к специалисту по LQTS, если интервал QTc составляет 500 мс или наблюдается увеличение интервала QTc на 30 мс (требуется дополнительное наблюдение с учетом прекращения приема препарата)
Избегать триггеры
...
Необходимый контроль при приеме некоторых антиаритмиков
Многие антиаритмики могут удлинять QT. Для отдельных из них существуют особые правила контроля при начале приема.
| Препарат | Противопоказания | Признак для прекращения приема | Замедление АВ проведения | Необходимый мониторинг ЭКГ |
| Амиодарон | Осторожно у пациентов с препаратами удлиняющими QT. И у пациентов с заболеваниями СА и АВ проведения и нарушениями проведения. Дозы варфарина и сердечных гликозидов (дигоксин) должны быть снижены. Повышен риск миопатии вместе со статинами. Острожно при заболеваниях печени и щитовидной железы. | Удлинение QT > 500 мс | На 10-12 уд/мин при ФП | Исходно (до назначения), 1 неделя, 4 недели |
| Флекаинид | Противопоказан при клиренсе креатинина <50 мг/мл, заболеваниях печени, ИБС или снижении ФВ ЛЖ. Осторожно у пациентов с заболеваниями СА и АВ проведения и нарушениями проведения. CYP 2D6 ингибиторы (флуоксетин или трициклические антидепрессанты) увеличивают концентрацию в плазме. | Увеличение QRS >25% от исходного | Нет | Исходно (до назначения), 1 день, 2-3 день |
| Пропафенон | Противопоказан при ИБС или снижении ФВ ЛЖ. Осторожно у пациентов с заболеваниями СА и АВ проведения и нарушениями проведения; повреждении почек или печени; астме. Повышает концентрацию дигоксина и варфарина. | Увеличение QRS >25% от исходного | Умеренное | Исходно (до назначения), 1 день, 2-3 день |
| Соталол | Противопоказан при гипертрофии ЛЖ, сердечной недостаточности, астме, удлинении QT, клиренсе креатинина < 50 мг/мл. Умеренная почечная дисфункция требует тщательного подбора дозы. | Удлинение QT > 500 мс, или удлинение QT > 60 мс по сравнению с QT до начала приема | Аналогично высоким дозам бетаблокаторов | Исходно (до назначения), 1 день, 2-3 день |
Переоценка ситуации
...
Медикаментозное лечение
Бетаблокаторы - когда и какие?
...
Мексилетин
...
Возможно полезные недостаточно изученные
...
Интервенционное лечение
ИКД
...
Избыточная имплантация ИКД - ну и пусть?
У Schwartz PJ [
Circulation. 2010 Sep 28;122(13):1272-82. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.110.950147] есть небольшое исследование, на мой взгляд важное: "Кто такие пациенты с синдромом удлиненного интервала QT, которые получают имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, и что с ними происходит?: данные Европейского реестра имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов с синдромом удлиненного интервала QT".
233 пациента, с 2002 года проспективно. Женщин 77%, LQT3 22%. Средний интервал QTc составил 516±65 мс; средний возраст на момент имплантации составил 30±17 лет; генотип был известен у 59% пациентов.
Неожиданно у 9% пациентов до имплантации не было никаких симптомов.
Бессимптомные пациенты, почти отсутствующие среди пациентов с LQT1 и LQT2, составляли 45% пациентов с LQT3. Пациенты с сердечными симптомами составляли 91% всех участников исследования, но только у 44% произошла остановка сердца до имплантации ИКД. Кроме того, 41% пациентов получили ИКД, не проходя предварительно терапию LQTS.
За период наблюдения 4,6±3,2 года хотя бы 1 электрошок получили 28% пациентов, а нежелательные явления возникли у 25%. Имплантация ИКД прогнозировалась на основании возраста <20 лет на момент имплантации, QTc> 500 мс, предшествующей остановки сердца и сердечных событий, несмотря на терапию.
В течение 7 лет
электрошок не возникал ни у одного пациента без хотя бы одного этих факторов,
и у 70% пациентов, у которых были все факторы.
Т.о., ИКД были имплантированы некоторым пациентам с LQTS, высокий риск которых теперь кажется сомнительным. Необходимы уточненные критерии имплантации, переоценка плюсов и минусов, перепрограммирование ИКД и рассмотрение других существующих терапевтических вариантов.
Иными словами:
1. Не так страшен черт как его малюют. Это я про LQTS и его последствия.
2. С другой стороны не так и жалко этих лишних чрезмерных имплантаций, когда вероятность умереть нивелируется, не говоря уже про значимое снижение тревоги пациента.
3. Хотя имплантированный ИКД у 1/4 пациентов создавал некоторые связанные с ним проблемы.
Предсердная подавляющая стимуляция
...
Денервация левого звездчатого ганглия (симпатическая денервация сердца)
...
Взгляд в будущее
...