Вопрос именно, что тёмный.
СБ ставится, если на ЭКГ обнаруживается coved-подъём сегмента ST в правых грудных отведениях (исходно или при провокации или на 2 ребра выше, неважно)
+ одно из следующих условий:
1. зарегистрированная ФЖ или полиморфная ЖТ
2. история внезапной (необъяснимой) сердечной смерти родственников в молодом возрасте (<45 лет) или 1 тип Бругада на ЭКГ у родственников
3. необъяснимые синкопе
4. nocturnal agonal respiration (синдром ночного мучительного дыхания)
5. индуцирование ФЖ/ЖТ при ЭФИ.
Конечно, нелепо всем подряд седло переводить в свод, но...
как пишут, риск внезапной смерти одинаков при saddle и coved, да и изменчивы конфигурации при синдроме Бругада - от нормальных до 1 типа. Под воздействием множества факторов.
Я думаю, редкие болезни бывают редко.
Но надо иметь некоторую настороженность при виде таких закорючек, сопровождающихся синкопами пациента или необъяснёнными смертями его молодых родственников.
По поводу генетики.
Уже известно 9 генов, из которых более-менее изучен SCN5A (менее 20% случаев). Не слишком большой гарант диагностики.
|