Феохромоцитома?
 

Уважаемые коллеги помогите!
Я сам врач (ЛОР). Суть проблемы: в течение примерно 2х лет беспокоят кратковременные гипертонические кризы с АД до 160-200/90-110 (максимальные цифры были однократно. Возникают без причины а так же провоцируются физической нагрузкой (особенно быстрым подъемом по лестнице), длятся 3 -10 мин и купируются самостоятельно. Во время криза всегда БРАДИКАРДИЯ, тремор, слабость в конечностях, побледнение кожи, в конце чувство жара, потоотделение (позывов на мочеиспускание в конце криза не бывает). Частота 0 - 3 р/сут (никогда ночью). Интересно, что за всё время ни разу криз не провоцировался половым актом (тоже ведь физ нагрузка) и при приеме алкоголя (?!) могу бегать сколько захочу и ничего не будет. Давление вне кризом 130-140/80-90.
Возраст 31 рост 185, вес 90 +/- 1 кг(за эти 2 года не похудел), курю.
Метанефрины в суточной моче (лаборатория invitro)
Метанефрин 92,6 мкг/сут (реф. знач менее 320)
Норметанефрин 522 мкг/сут (реф. знач. менее 390)
Ренин-Альдостерон плазмы:
Альдостерон 22,7 пг/мл (только вертикально) реф. знач 22,1 - 353
Ренин 18,1 мкМЕд/мл (только вертикально) реф. знач 4,4 - 46,1
Альдостерон рениновое соотношение 1,3 пг/мкМЕд реф. знач менее 12

Честно сказать норметанефрин меня огорчил и напугал. Прокомментируйте пожалуйста, неужели всё таки это она :confused: и что дальше - делать КТ с усилением или повторять метанефрины (ведь повышение как я понял почитав форум не очень большое)?
Заранее спасибо.

Фео с преимущественной продукцией норадреналина не исключена, хотя повышение и небольшое. По доброму - проба с клонидином и топика ( КТ)

Уважаемая Галина Афанасьевна, спасибо Вам большое за ответ. Сегодня был в лаборатории, пробу с клонидином они не делают. То есть прийдется просто дважды сдавать кровь на катехоламины и самому пить клофелин. Но как я понял информатиность определения катехоламинов в крови не высока, если анализ сдается не срезу после приступа (которого может и не быть), а если уровень не превысит норму и в 1 и во 2м анализе то анализ ничего не даст (а это 4т.р.). Скажите есть ли более надежный способ проведения пробы с клонидином, например с определением метанефринов в моче или др. Что если я приму клофелин и буду собирать мочу за какой-то период времени (какой?) и в ней определить метанефрины? Просто в лаборатории никто ничего мне ответить не смог.

Протокол клофелинового теста описан в [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ] - Табл. 6, определяется норметанефрин плазмы.

КТ надпочечников провели?

10 процентов всех феохромоцитом вненадпочечниковые, имиджевые методики проводим после установления факта гиперпродукции

Спасибо большое за ответы. КТ не делал. Пытаюсь решить проблему с пробой с клонидином. Сначала думал сделась самостоятельно - сдать 1й раз, принять, опять приехать в лабораторию и сдать повторно. Но как выяснилось 0,3 клофелина это максимальная разовая доза (4т по 0,075! даже моя покойная бабушка будучи опытным гипертоником столько не пила за раз) и принимать столько рекомендуется в условиях стационара. Знакомый анестезиолог так же советовал самостоятельно таких экспериментов не делать. + инзначальные цифры давления 130/80 в среднем. Разговаривал с эндокринологом у нас в больнице он сказал, что все это чепуха и надо делать УЗИ и КТ и никаких проб они не делают (я так понял у нас с такими делами сталкиваются редко). Я все же буду придерживаться рекомендаций Галины Афанасьевны и сделаю пробу с клофелином (только где и как пока не знаю).

Искать черную кошку ( фео) в темной комнате ( КТ) надо только тогда, когда знаешь, что кошка есть.

Образцы допускают охлаждение и заморозку (по крайней мере, для жидкостной хроматографии это так) - информация с сайта лаборатории [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]:

Так что сдать можно, лёжа на больничной койке, охладить, центрифугировать и заморозить.

В отношении доз на [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ] пишут следующее:

В США клонидин доступен в таблетках по 0,1, 0,2 и 0,3 мг.

Сделать пробу с клонидином так и не удалось. Метанефрины в крови у нас не определяют. Сдал катехоламины крови прямо во время приступа (на АД 190/120)
адреналин 55,8 пг/мл (норма менее 110)
норадреналин 251,5 пг/мл (норма 70 - 750)
дофамин 38,1 пг/мл (норма менее 87)
То есть нор не повышен доже во время приступа.
Повторно метанефрины в суточной моче:
метанефрин 94,4 мкг/сут (норма менее 320)
норметанефрин 907 мкг/сут (норма менен 390)
Учитывая уже значительно большие показатели норметанефрина сделано КТ ОБП с в/в контрастированием:
Надпочечники- правый без особенностей, в левом образование 30 ЕдН, накапливает КВ до 74 ЕдН в позднюю артериальную фазу, в отсроченную фазу (10 мин) 54 ЕдН, контуры четкие, ровные, размеры (образования) 22х26х28мм. Остальное без особенностей.
Отакэ!
По клинике так же 1-2 раза в день кризы 180 - >200/120 - 125. Дляться так же по несколько минут (обычн 2-3минуты) возникают спонтанно, абсолютно без видимых причин (чаше даже в покое) и купируются самостоятельно. Стали возникать ночью, во сне (от этого просыпаюсь) - раньше такого не было.
Выходит все таки фео, или есть варианты?
Хотя думаю, что фиговину диаметром в почти 3 см все равно придется удалять.
Поделитесь пожалуйста своими соображениями. Спасибо.

Кровь на норметанефрин во время приступа нужно моментально отуентрифугировать ( в тес нескольких секунд после взятия ) и заморозить ,арушение этого правила делает результат недостоверным.
Скорее всего в надпочечнике - фео , но теперь надо задуматься о том, чтобы лечение прошло нормально , равно ка ки подготовка к операции , чтобы оперирующе умели оперирвроать , чтобы аестезиологи знали , что можно и чего нельзя делать при фео и как дальше проверить генетику

Большое спасибо Галина Афанасьевна. Завтра или после завтра схожу к областному эндокринологу на счет ВМП. У нас к сожалению на сколько знаю врядли получится. Хотя на каф. общ. хир. работает профессор, ранее работавший в Донецком центре эндокринной хирургии и оперировавший в т. ч. и фео, но на счет анестезиолога не знаю. Генетику думаю точно не делают.

P.S. 2й день пью доксазозин пока по 1мг (пока "ни в одном глазу"), буду постепенно повышать.

Сегодня был у областного эндокринолога, дала направление на ВМП в институт эндокринологии в Москве либо в северо-западный центр эндокринологии в Питере (сказала куда мне больше понравится :-) . Но сказала, что можно прооперироваться не по ВМП а просто по полису ОМС если связаться с центром напрямую и самому отправить документы (это и является квотой?). Второй вариант выглядит привлекательно, учитывая бюрократию при получении талона ВМП. На сайте СЗЦЭ такой вариант описан, а на сайте института эндокринологии написано о жителях моск. области. Возможен ли такой вариант госпитализации в институт эндокринологии для меня, жителя Крыма и если да - то куда обращаться и что для этого нужно.

Северо-западный центр - тоже хорошее место для госпитализации со сложным случаем.