Макроаденома гипофиза, ВХНН
 

Пациент, 71 год, врач, в настоящее время на пенсии.
Впервые обратился ко мне в марте с жалобами на общую выраженную слабость, частые ОРВИ, хронический насморк (как позже оказалось – назоликворея), одышку при ходьбе по коридору.
В анамнезе: Указанные жалобы появились с начала 2010 г. В январе 2010 острый панкреатит, госпитализирован в отд. неотложной хирургии, анафилактический шок на введение контрикала, фибрилляция желудочков, клиническая смерть. После реанимации и восстановления синусового ритма, купирования явлений панкреатита выписан, после чего не обследовался. Алкоголь, курение отрицает. В 2004 г. двусторонняя гинекомастия, оперирован (обследований на предмет выявления причин гинекомастии не проводилось).
При осмотре: апатичен, медлителен, астеничной конституции, обращала на себя внимание бледность, сухость кожных покровов, феминный тип лобкового оволосения. Двусторонняя контрактура Дюпюитрена (уверяет, что алкоголем не злоупотреблял). Рост 165 см, масса тела 60 кг. АД 80-90/50-60 мм.рт.ст. (при ортостазе АД существенно не менялось). ЧСС 60-68 в 1’.

Лабораторные анализы (март 2011)
свободный кортизол суточной мочи 11 нмоль/сут (реф. 24.8-496.8)
пролактин общий (макропролактин у нас в стационаре не определяли, рекомендовано было сдать анализ после выписки) 864.8 мЕд/л
ТТГ 6.7 мЕд/л
свТ4 12.2 пмоль/л
калий 4.9 ммоль/л
натрий 150 ммоль/л
ПСА общий 0.56 нг/мл (реф. 0-4)
креатинин 116 мкмоль/л
АлТ, АсТ в норме
общий холестерин 6.5 ммоль/л
триглицериды 1.44 ммоль/л (другие липиды где-то утеряны)
По суточной кривой гликемии колебания в пределах 3.1-5.9 ммоль/л
Клинический анализ крови, общий анализ мочи без патологических изменений
По ЭКГ синусовый ритм, 63 в 1’. НБПНПГ.
Рентгенография ОГК: кальцинат верхней доли правого лёгкого (уже более 10 лет)
Заключение уролога с результатами УЗИ мочевого пузыря и простаты: склероз простаты
Пульмонологом установлен диагноз ХОБЛ, II, ср. ст. тяжести, ДН I, назначен беродуал, который пациент в настоящее время не принимает (мотивируя тем, что не видит в нём потребности) и одышки (сейчас) не отмечает. Если важно, подниму результаты спирометрии.

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

Установлен диагноз: Макроаденома гипофиза, гормонально неактивная, с супраинфраселлярным ростом. Назоликворея. Вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность, средней степени тяжести, декомпенсация. Возрастной гипогонадизм? Субклинический гипотиреоз.

Назначен преднизолон ¾ утром, ¼ в обед и дообследование, которое было выполнено только в августе-сентябре (результаты ниже). В апреле обращался в нейрохирургу, назначившему (считаю необоснованно) достинекс, который пациент стал принимать по ½ таб 2 раза в неделю.

Пациент пришёл на приём только 23.09 (через полгода), т.к. чувствовал себя прекрасно. Общей слабости не ощущает, жалоб астенического характера нет. Прибавил в весе 5 кг за весну-лето. Активно занимался строительством на собственной даче. Однако в июле появились судороги, в первую очередь крампи, но затем и затрагивающие другие группы мышц. Сохраняется умеренная назоликворея. Зрительных нарушений не отмечает. АД несколько выше 90-100 мм.рт.ст., не более, ЧСС на приёме 66 в 1’.

Анализы на фоне компенсации надпочечниковой недостаточности (сентябрь 2011)
Клинический анализ крови, ОАМ без патологических изменений
ИФР-1 253 нг/мл (реф. 64-188)
ФСГ 3.42 мЕд/л
ЛГ 2.94 мЕд/л
ТТГ 4.8 мЕд/л
свТ4 10.7 пмоль/л
общий тестостерон 7.2 нмоль/л, 6.9 нмоль/сут, третий раз уже решили не сдавать
свободный кортизол суточной мочи (исследовался на фоне приёма преднизолона по собственной инициативе пациента) 66.1 нмоль/сут (реф. 24.8-496.8)
пролактин на фоне длительного приёма каберголина ½ таб 2 раза в нед – 24 мЕд/л
Сейчас пациент утверждает, что наконец-то убедился в отсутствии целесообразности приёма каберголина.
Офтальмоскопия: Явления ангиосклероза сетчатки обоих глаз.

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

Вопросы:
1. Смущает суточная экскреция кортизола на фоне приёма преднизолона. Возникают небольшие сомнения в правильности установления диагноза ВХНН. Есть ли смысл что-то менять в данном направлении? При нормальных значениях электролитов будет ли необходимость в определении активности ренина?
2. Направил пациента на ОГТТ с определением СТГ, денситометрию. В планах также исследовать калий, натрий, кальций сыворотки. Нужно ли искать ещё какие-либо другие причины судорог, кроме латероселлярного роста аденомы? Невролог на консультации на этот вопрос не ответил.
3. Оперативное лечение, насколько я понимаю, нужно проводить как можно скорее с учётом назоликвореи и достигания аденомой ВСА. В нашем городе доверить такого больного некому. Есть ли возможность получить где-то квоту на оперативное лечение? Куда можно обратиться?

1. Хорошие результаты от нейрохирургов Вашей Новосибирской ЖД больницы. Зря не доверяете, наверное.
2. Я бы рекомендовала прооперировать и потом назначать обследование - ситуация может измениться кардинально.
3.Как интерпретируете высокий ИФР?

Елена Владимировна, большое спасибо!
О результатах не могу согласиться. К тому же нейрохирургом из дорожной больницы этому пациенту был назначен каберголин... Если не сможем направить по СМП или ВМП в специализированный центр, то останется вариант с дорожной больницей.

Клинических проявлений акромегалии нет, но пациента на ОГТТ с определением СТГ направил. Результаты пока не готовы.

1/ на фоне преднизолона НЕ ОПРЕДЕЛЯЮТ суточную экскрецию кортизола
2/ макроаденома + небольшое увеличение пролактина = поиск хук- феномена ( нужно разведение в 100 раз )
3/ высокий ИФР1 = обязательный ОГТТ

Хук-эффект исключили после выписки, спасибо большое!
А вот с суточной экскрецией кортизола: могла ли быть перекрестная реакция кортизола с преднизолоном или какими-либо метаболитами при проведении анализа? Если я правильно понял, мы не должны пытаться интерпретировать любой уровень кортизола суточной мочи на фоне приёма преднизолона?

А как исключили хук - эффект ? Каков уровень пролактина с разведением ?
Вы НЕ должены исследовать уровнь кортизола в суточной моче на преднизолоне - только и всего

Но в принципе на каберголине низкий пролактин- так что хук - эффекта не было, это я погорячилась ..
В принципе слабо продуцирующие СТГ аденомы могут быть наиболее агрессивны в плане роста, а сандостатин до операции может умнеьшить объем опухоли и сделать ее более резектабельной

А ликворея- дело крайне серьезное , давайте звать нейрохирурга

Назоликворрея - дело серьезное и интересное, добавлю от себя.
А как ее верифицировали? И где дефект?

P.S. А, увидел описание. Сначала не прогрузилось, пардон.

Лаборатория просто указала на бланке "хук-эффекта не выявлено" (мы просили их об исключении феномена заранее)

Вначале при знакомстве с пациентом, признаюсь, я не придал особого значения его хроническому насморку. Но после выполнения КТ расспросил ещё раз и сделал вывод, что это ликворея. Нейрохирурги утверждают то же самое, но мы никак её не верифицировали. В этом вопросе не разбираюсь, подскажите, пожалуйста, как мне поступить?

Полоска для определения сахара в моче в нос и нейрохирург или лор

Судя по описанию, данным гормонального обследования, клиническим проявлениям, речь идет о гормонально неактивной аденоме гипофиза с супрапараинфраселлярным ростом. Надо конечно посмотреть сами МРТ, но складывается впечатление, что пациенту показано выполнение транссфеноидального эндоскопического вмешательства с удалением аденомы.

Владислав Юрьевич, большое спасибо! Скажите пожалуйста, есть ли возможность и необходимость в направлении такого пациента по квоте в какой-либо специализированный центр для оперативного лечения или можно направлять на операцию в отделение нейрохирургии одной из больниц нашего города? Если для ответа на этот вопрос необходимо представление самих КТ и МРТ, я постараюсь выложить их в теме. Ещё раз спасибо!

Учитывая количество операций, выполняемых в специализированных центрах и обычных региональных нейрохирургических отделениях, безусловно разница есть и по количеству и по качеству хирургии. Зная насколько транссфеноидальная эндоскопическая хирургия "чувствительна к опыту" хирургов, имеет смысл отправлять пациента в федеральный центр. Для хирургии аденом гипофиза - это НИИ Бурденко или ЭНЦ в Москве, и ВМедА или центр Алмазова в Питере.

МНОЖЕСТВО (!! ) работ посвящено тому , что в сущности знает любой обыватель на интуитивном уровне - если число производимых на гипофизе ОДНИМ хирургом операций меньше 50 в год - результаты будут с высокой степенью вероятности НЕУДАЧНЫМИ , ГАЙДЫ требуют лечения таких лиц у хирургов ОПЫТНЫХ и специализирующихся на таких операциях .
Отсюда ЖЕЛЕЗНОЕ правило - специализированный центр.

Ваши бы слова были услышаны местными министрами и нейрохирургами. К этим операциям рвутся активно. Знаю, что 50 в год операций наши проводят, качество известно мало - вижу в основном проблемных, с гипопитуитарзмом.
Пропасть лежит между Гайдами и ситуацией на местах. К сожалению. Если есть местный амбициозный лидер - он хочет назвать свое отделение Центром хоть какого-нибудь уровня со всеми вытекающими последствиями.

верификация ликворреи, как выше написала уважаемая Г.А., - определение сахара в отделяемом из носа, а еще МРТ в режиме, показывающем ликвородинамику (не помню точное название) - будет виден сам CSF leakage.

Заподозрить ликворрею помогает анамнез и жалобы - длительный насморк, чаще из одной ноздри (хотя при локализации дефекта в основной пазухе односторонности, возможно, и не будет); часто пациенты длительно лечатся от аллергического насморка без эффекта; симптом чайника - усиление насморка при наклоне головы вниз; усиление насморка при натуживании и покашливании. Возможны ЧМТ, эндокринологические проблемы, нарушения зрения в анамнезе или на момент осмотра, однако все это не обязательно. Нередки случаи спонтанной назоликворреи, как пример - у пациентов с гиперпневматизацией боковых карманов основной пазухи.

В НИИ Бурденко таким пациентам перед операцией на гипофизе делают спинальную пункцию и устанавливают временный дренаж для профилактики рецидива назальной ликворреи в послеоперационном периоде. Насколько я помню)