Агранулоцитоз, иммунная нейтропения
 

Добрый день.
ЧАВО читала, но не нашла информации по антигранулоцитотоксическим антителам.
Вот так началась наша история https://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=412202 (прошу прощения за ссылку, но там достаточно подробно описаны жалобы и выложены результаты ОАК)
Ребенок был госпитализирован с диагнозом "агранулоцитоз, иммунная нейтропения", и сопутствующие диагнозы "жда и гэрб"
Сделаны анализы на инфекции, биохимия, миелограмма, анализ на антитела к нейтрофилам. Последние были выявлены в титре 1:16 (сказали, что титр очень высокий)
В больнице прокапали ВВИГ, сделали укол граноцита. С нейтрофилами около 7тыс (абс) выписали, дав рекомендации:
- пить препараты железа (актиферрин)
- не болеть
- антибиотики если болеем
- при нейтрофилах ниже 500 колоть филграстим (оак каждую неделю)
- через 2мес повторить курс иммуноглобулина капельно

И вот прошло несколько дней после выписки, первый "самостоятельный" анализ крови:
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

т.е. нейтрофилы уже меньше 500...

Получается, что пора колоть филграстим? Или вне болезни можно ждать? Как часто его можно/нужно колоть вообще?
Если найдены антитела, то это уже не доброкачественная нейтропения? Честно говоря, голова кругом...
ПС, добавлю, что проблема с аппетитом решена гастроэнтерологом, ребенок начал кушать, мясо ест хорошо, актиферрин тоже сразу начали давать.

У ребенка прогрессирует ЖДА, ей срочно нужно введение в/в венофера, а не ВВИГ или прочих ненужных иньекций, коррекция ЖДА ведет к нормализации и нейтрофилов, а так Вы рискуете потерять ребенка от тромбоза, инсульта и прочих осложнений

https://forums.rusmedserv.com/showpo...&postcount=100

Спасибо за быстрый ответ! В больнице нам не назначали в/в железо, и даже отменили то, которое мы начали пить (сказали продолжить после выписки). Железо в биохимии 5.1 (7.2 - 17,9), ферритин 104 (6-80), трансферрин 259 (203-360), коэф насыщения трансферрином 9% (15-45), общ железосвяз. способность 57 (38,5-85,9), нжсс 51,7 (27-63)

Я, честно говоря, в растерянности, т.к. отделение гематологии этой больницы считается лучшим у нас...

Если кто-то из московских специалистов видит эту тему - большая просьба написать рекомендации по гематологам/клиникам/больницам мне в ЛС

И все-таки что делать с этими антителами? Получается, что ничего? На них вообще нужно сдавать повторный анализ, а то через 1.5 мес назначили?

Ферритин может быть ложноповышен из-за болезни или вследствие введения каких-то лекарств; титр антител бывает у многих детей с нейтропенией, но если ребенок даже с нулём нейтрофилов не болеет, то никаких стимуляций нейтропоеза не нужно

про антитела к нейтрофилам:

It is important to highlight that there are frequent difficulties in the detection of autoantibodies causing AIN due to the labile nature of granulocytes (not storable without activation and consequent autolysis) and, in this field, expertise is restricted to a limited number of specialized laboratories [Lucas et al. 2013]. The direct granulocyte test (to discover antibodies anchored on the patient’s neutrophils) has an elevated number of false positives, principally due to an unspecific binding of immunoglobulin G (IgG) immune complexes to the Fcγ receptors or an insufficient number of isolated granulocytes. This is why, if a direct test is positive, it cannot be considered proof that granulocyte-specific antibodies are really present.

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

Биохимия сдавалась на след день после прекращения приема препарата железа, кстати... Вероятно этот анализ не совсем корректен..

Поняла про антитела. Спасибо еще раз!

Ищем врача.. Почему-то те, с которыми мы сталкиваемся, считают такую анемию "несерьезной". Даже пероральные препараты железа не все назначают с такими анализами...

она пока не жизнеугрожаюша, но она прогрессирует, непонятно, почему в крови не только микроцитоз но и пойкилоцитоз, может вследствие назначения филграстима? я бы заодно проверил и уровень вит. В12 и гомоцистеина - при сочетании жд и кобаламинодефицита чаше бывают цитопении и ложноповышенный ферритин

Пойкилоцитоз был и до госпиталицации и г-ксф...
Вит в12 486 (180-914) при поступлении и 384 при выписке

Я не знаю чего еще важно из биохимии выложить, у нас столько этих анализов... Наверно важно все целиком, но пока не было возможности все это в электронном виде сохранить...
Из невписывающихся в нормы - кальций иониз. 1.27 (1.10-1.25), кальц общий 2.67 (2.10-2.60)
Антистреплолизин 0 - 1 при поступлении, 189 при выписке (0-150)
С реактивный белок 0,0156 (0-0050) при поступлении и 0,0062 при выписке
Общ белок 86 (57-80) при выписке
Iga 84 (7-74) при поступлении
IgG 869 (187-660) при поступлении
Аспартатаминотрансфераза 68 (15-60)
Аланинаминотрансфераза 46 (13-45) при поступлении

Кстати, в анализах из больницы пойкилоцитоз не указан ни при поступлении, ни при выписке... Только анизоцитоз, гипохромия и микроцитоз. А в результатах лаборатории, где мы сдаем самостоятельно - он есть и до и после больницы...

на мой взгляд у ребенка была то ли дегидратация, то ли сгушение плазмы на ~10%, отсюда и кальций, и белок, и остальные глобулины примерно синхронно повышены на столько же выше нормы

Да-да, скорее всего, ребенку в больнице еще физраствор прокапали перед введением иммуноглобулина..

Вадим Валерьевич, я правильно поняла, что основное внимание сейчас должно быть направлено на лечение жда?
С нейтропенией ничего не делать, наблюдать? При каких значениях бить тревогу, или вне болезни все это неважно?

У детей первого года нейтропения может быть после вир. болезни на протяжении ~1 мес. или же доброкачественная, абс. число нейтрофилов не имеет значение, просто если их более 0.5 - то нейтропения, а если менее 0.5 - то агранулоцитоз, что звучит более устрашаюше, если ребенок НЕ болеет (нет инфекций или др. проявлений) - лечить НЕ нужно, только при наличии Т более 38 плюс нейтропения может быть показано лечение

Спасибо!

Добрый день, Вадим Валерьевич! Вы очень помогли нам выбрать направление для дальнейших действий.
Я немного запуталась и вынуждена обратиться опять за консультацией.
Дело в том, что мы наконец нашли гематолога, который не пытается нас срочно уложить в стационар прокапывать иммуноглобулином и не настаивает на инъекциях г-ксф только по анализам (сказала надо будет колоть, если ребенок будет тяжело болеть и не справляться сам). Также нам сказали "забить" на антитела, ну и в общем-то жить как раньше жили. Далее нас перенаправили к иммунологу, та посмотрела оак, которые мы успели насдавать, сказала, что больше ничего сдавать не надо (написала контроль крови через 3 мес, очные явки раз в полгода, или чаще, если болеем). Но! дело в том, что последний оак мы сдали прямо перед посещением врача, лаборатория задержала результат, и самого последнего анализа врач не видела. А меня он напугал, когда пришел, честно говоря (лаборатория та же, что и в предыдущих выложенных мной анализах):
Гематокрит 28.4 % (33.0 - 41.0 %)
Гемоглобин 9.7 г/дл (11.3 - 14.1 г/дл)
Эритроциты 4.29 млн/мкл (4.10 - 5.30 млн/мкл) АНИЗОЦИТОЗ (МИКРО) - НЕЗНАЧИТЕЛЬНЫЙ
MCV (ср. объем эритр.) 66.2 фл (71.0 - 84.0 фл)
RDW (шир. распред. эритр)16.9 % (11.6 - 14.8 %)
MCH (ср. содержание Hb)22.6 пг (24.0 - 30.0 пг)
МСHС (ср. конц. Hb в эр.)34.2 г/дл (32.0 - 37.0 г/дл)
Тромбоциты 458 тыс/мкл (214 - 459 тыс/мкл)
Лейкоциты 3.7 тыс/мкл (6.0 - 17.5 тыс/мкл)
Палочкоядерные нейтрофилы 1 % (1 - 6 %)
Сегментоядерные нейтрофилы 1 % (16 - 45 %)
Нейтрофилы (общ.число)2 % (17.0 - 51.0 %)
Лимфоциты 78 % (45.0 - 70.0 %)
Моноциты 14 % (4.0 - 10.0 %)
Эозинофилы 6 % (1.0 - 5.0 %)
Базофилы 0 % (< 1.0)
Промиелоциты, Миелоциты , Метамиелоциты, Плазматические клетки, Активированные лимфоциты , Атипичные мононуклеары, Пролимфоциты , Бласты , Нормобласты - отсутствуют
СОЭ - 23 мм/ч

Т.е. нейтрофилов меньше 100 на ровном месте (врач на консультации смотрела анализы с прошлых недель, там было 250-400)
Собственно вопрос - мне закрыть глаза и сделать вид, что я ничего не видела, и жить как врач сказала - не глядя на анализы? Или же такой результат игнорировать нельзя? Не может ли он быть признаком циклической нейтропении?

ПС, по анемии врач сказала продолжать пить железо, к моменту, когда мы к ней попали, уже было заметное улучшение в анализах

Спасибо!

Также сразу задам вопросы "на всякий случай"
1. При лихорадке какой препарат предпочтительнее в нашем случае? нурофен или парацетамол?
2. При необходимости приема антибиотиков - какие выбирать? макролиды и цефалоспорины? Пенициллиновые нельзя?
3. Первые два вопроса, только в отношении меня, с учетом грудного вскармливания. Т.к. сейчас у меня период сложного лечения зубов - очень актуальный вопрос...