Миелограмма
 

Добрый день, коллеги.

Прошу дать комментарии по приложенным изображениям.
Это пунктат костного мозга 5-летнего ребенка.

Интересующий вопрос: насколько такая миелограмма совместима с болезнью Гоше?

Клетка на картинке 4 напоминает таковую как по ссылке:

large number of large cells 30 to 100 microns in diameter having one to multiple, centrally or eccentrically placed nuclei with pale, blue-gray cytoplasm having characteristic fibrally and striated pattern

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

Подсчет клеток в миелограмме проводился?

Макрофаги в костном мозге. Может, и Гоше. В моем атласе больше похожи на пенистые клетки при Нимана-Пика (атлас Луговской и Почтарь, кафедра лабдиагностики).
Лично не встречалась.

Да, теперь и я вижу разницу - не совсем фибриллярная структура цитоплазмы как при Гоше, а скорее ячеистая пенная, как при Н-П;

недавний кейс Н-П с фотками в Бладе [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

или схематично здесь: [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

Огромное спасибо, коллеги!

У ребенка нормальный фермент (глюкоцереброзидаза), нет мутаций в GBA, но вот такая миелограмма. Врач настаивал на диагнозе "Гоше"...
Теперь я меня есть аргументы )