Липосаркома после кортикостеромы?
 

Добрый день! Мне 30 лет. Рост 172см. Вес на данный момент 57кг.У меня такая ситуация, в 2016-2017 была вторая беременность, протекавшая тяжело, с повышенным давлением, слабостью и многими проблемами, закончившаяся в феврале 2017 на сроке 30 недель отслойкой плаценты и экстренным кесаревым. После обследования летом был поставлен синдром Иценко-Кушинга,обнаружено образование левого надпочечника(по кт паранефральная клетчатка не изменена. Надпочечники расположены обычно. Левый надпочечник увеличен за счёт образования размерами 2.5*2.5*2.6см,плотностью +27hu.После введения контрастного вещества накопление в I фазу +85 hu, во II фазу +90 hu. Через 10 мин. +50hu).
В августе в Санкт-Петербурге проведена операция--ретроперитонеоскопическая адреналэктомия слева. Заключение гистологического исследования--адренокортикальная аденома левого надпочечника, преимущественно, темноклеточного строения 3,0см.
После операции была установлена первичная надпочечников недостаточность. На сегодняшний день принимаю корте 20мг в сутки.
В мае начались какие то непонятные ощущения в области поясницы, но справа. Решила сделать контрольное кт от 21.05.18,вот заключение - в паранефральной клетчатке кзади от верхнего полюса левой почки определяется опухолевое образование 36*27*19мм с нечеткими контурами и не однородной структурой с большим содержанием жира, гетерогенно накапливающее контраст(характерно для забрюшинной липосаркомы). Я легла в наш онкодиспансер в надежде на операцию, сказали будут делать лапаротомию(биопсию в таком месте у нас не берут). Но лечащий врач онколог-хирург как-то очень сомневается во всем и за меня не берётся, настоятельно рекомендует ехать снова в Питер.
Подскажите, пожалуйста, куда же мне всё - таки нужно обращаться, к онкологам или эндокринологам? Уже и так столько времени потеряно, а дело с мёртвой точки не сдвинулось. Последний месяц стала побаливать нога, наружная часть бедра где-то в районе начала бедренной кости у т/б сустава,мрт там никаких изменений не выявило. Уже не знаю что и думать. Большое спасибо за понимание!

Во первых, надпочечниковая недостаточность у Вас не первичная, а вторичная: гипофиз все ещё подавлен кортизолом из опухоли. Это пройдёт.

Во вторых, диагноз липосаркомы не установлен: для этого нужна гистология, а не КТ. Вполне вероятен шрам после операции или даже есть какие-то остатки опухоли. Две разные опухоли в одном и том же месте маловероятны. Первым делом отмените гидрокортизон на два дня, и на второй день соберите 24 часовую мочу на кортизол и креатинин. Это сразу разъяснит вся ли опухоль надпочечника убрана: одним вопросом будет меньше.

Если есть подозрение на онкологическое заболевание, то во всем мире все врачи рекомендуют немедленную операцию: биопсия иглой может прозевать опухолевые клетки.

Если Ваш хирург не считает себя компетентным и советует ехать к более опытным врачам, то честь ему и хвала.

Езжайте в Питер, и поскорее. Вологда это не место для сложных решений и лечений.

Спасибо большое за ответ!
Про недостаточность, я так поняла, ставят первичную, т. к. Второй надпочечник работать не хочет, спустя месяц-полтора после операции с постепенным снижением дозы кортефа я загремела в реанимацию нашей инфекционки, как потом выяснилось, с надпочечниковым кризом,очухалась только с поднятием дозы гормонов спустя несколько месяцев. А АКТГ до операции был подавлен(ниже определяемого диапазона), через 2 недели после операции поднялся до 4.55 (при норме 7.2 - 63.3), далее в конце сентября - 19.03, в ноябре - 10.29 и сейчас в июне 11.95.
А вот кортизол в крови всё низкий(только не ругайте меня, знаю, говорят кровь неинфррмативна, нужна моча, но всё же думаю о чем то говорит), при норме его 50-250 мои цифры были 25.3, менее 10, 22.7 и сейчас в июне 11.95.
Вот и мне врачи говорят, что две опухоли очень маловероятно, но всё же, чего не бывает!
Я правильно поняла, что мне лучше снова ехать к хирургу-эндокринологу, где я и оперировалась в прошлом году? Ещё раз благодарю!

Первичная недостаточность это когда оба надпочечника необратимо повреждены/удалены, что не Ваш случай. Вторичная это дефицит АКТГ, что есть у Вас. Она обратима, и уже как-то улучшается. Так что с этим проблем нет, и надо только ждать и мерять кортизол крови утром, раз в 4-6 месяцев, пропустив последнюю дозу в предыдущий день. Когда он дойдёт до ~ 400, можете попробовать гидрокортизон отменить.

Проверять пробуждение функции гипофиза и второго надпочечника нужно по кортизолу крови в 8-9 утра. Сбор мочи для этого не применим.
Я его предложил для другой цели: выявить повышенный кортизол , говорящий об остатке опухолевой ткани. Судя по Вашим новоприведенным данным, этого нет. Так
что мочу проверять не нужно. Диагноз неполной резекции отменяется.

Я почти уверен, что нет у Вас липосаркомы, а есть просто масса неоднородной жировой ткани с фиброзом после операции. В просторечии,- шрам, что неизбежно после любой операции.

Проблема в том, что Вам кто-то уже упомянул про злокачественность, и Вы не успокоитесь пока Вам твёрдо не скажут, что ничего опасного нет. И правильно сделаете.

Хорошо бы послать Ваш КТ хирургу в Питере, который Вас оперировал. Он посмотрит сам и может проконсультироваться с радиологом, который таких ситуаций видел кучу.
Если оба они скажут, что Ваша КТ рутинна для послеоперационной ситуации, то можете вздохнуть с облегчением. Если есть какие-то сомнения, то нужна операция.

Но вот сидеть дома и страдать от неизвестности абсолютно противопоказано.

Огромное спасибо! Да, Вы правы, я и так уже схожу с ума! Я так надеялась, что мои несчастья закончились! А хирургу в Питер я писала и данные кт посылала, он сказал, что показана операция с высокой долей вероятности через разрез, но нужно ждать очередь,поэтому я и хотела побыстрее сделать у нас,ведь никто не скажет точного диагноза без гистологии. Что ж, будем пытаться снова попадать в Питер(к сожалению, это всё время) и надеяться, что не всё так плохо... Спасибо Вам!

Снова здравствуйте! Хотелось сообщить о своих новостях, ездила в Питер, делали снова КТ и там, где оперировалась, и ещё в онкоцентре. И там, и там описывают как послеоперационные изменения, только в одном месте как гранулему, а в другом как фиброз жировой клетчатки (ну, может быть, это почти одно и то же?). Вообщем оставили под наблюдение, контроль мрт через 3 месяца. Здесь пока выдохнула.
Простите меня за беспокойство, но мне никак не даёт покоя вопрос о моей недостаточности, я хочу понять, в каком именно месте этой системы теперь проблема. Мне везде по всем бумагам пишут, что НН первичная,т.е. виноват подавленный надпочечник. Но почему у меня такой низкий АКТГ(в норме, но на нижней границе)? Ведь у других больных Аддисоном АКТГ наоборот зашкаливает и на приёме гормонов. Мой эндокринолог говорит, что это из-за принимаемого мной кортефа. Но неужели 20мг это такая большая доза? А если всё - таки проблема в гипофизе, что действительно он тоже задавлен, такое может быть? Есть ли смысл мне пробовать снижать дозировку кортефа? Последние анализы в Питере от 23.07.18 кортизол 167.21, АКТГ 2.201 (1.034 - 10.7), но время взятия получилось 16:00 и после приёма дневного кортефа.
Мне посоветовали попробовать начать снижать дозировку и пока 2 месяца чередовать 20мг и 15 мг день через день. В воскресенье решила первый раз попробовать,утром и днём выпила по 5мг,а вечером забыла выпить, так и уснула. На следующий почувствовала себя хуже, выпила 20 как обычно, на второй день стало ещё хуже, выпила 30 мг, на третий день состояние ещё больше ухудшилось, выпила в сутки 30 мг, но вечером не выдержала, сделала укол 30мг преднизолона(в самом начале после операции уже попадала в реанимацию инфекционки, ужасно боюсь повторения). Ну и вот сегодня мне вроде полегче стало наконец. И вот ведь каждый раз как такое начинается, начинаешь думать, а может на этот раз это что-то другое?!
Извините, пожалуйста, но я всё ещё учусь как-то с этим жить. Так вот есть ли возможность мне снизить дозировку без таких тяжких экспериментов? С момента операции прошёл год.
Большое спасибо за помощь!

Ну, как я и предполагал: послеоперационные шрамы и никакой липосаркомы:-)

Надпочечниковая недостаточность у Вас ВТОРИЧНАЯ, гипофиз всё ещё подавлен прежним избытком кортизола. Это проходит, но занимает время: один год это голый минимум. Те, кто говорят, что она первичная , ни фига в эндокринологии не понимают. Вы умнее их: обратили внимание на низкий АКТГ.

Как жить с этим: 10 мг Кортефа два раза в день ( рано утром и ~ 3 часа дня) это не высокая доза, подавления гипофиза она не делает. Лихорадочные решения об изменении дозы абсолютно не нужны, тем более преднизолон 30 мг!
Держите свои 20 мг в день, и через ~6 месяцев измерьте кортизол крови в ~8 утра ( ДО приёма Кортефа). . Там посмотрим как продолжать.
И приклейте на зеркало в ванной листок бумаги с напоминанием: до тех пор, пока Вам нужен Кортеф, Вы себя будете чувствовать не ай-яй-яй. Небольшая недостаточность это единственный путь разбудить Ваш гипофиз и заставить его работать так хорошо, чтобы Кортеф был больше не нужен. Просыпаться будете со слабостью: не пугаться, а просто взять рутинные 10 мг , и почувствуете себя лучше через полчаса. Это нормально.

Удваивайте или даже утраивайте дозу Кортефа только если Вы больны каким-нибудь гриппом или подобной гадостью. Снижайте до обычной дозы как только температура нормализуется.

Наберитесь терпения, это самое главное. Всё нормализуется, но для этого нужно время.

Спасибо большое за ответ!
Да, это огромная радость, что нет липосаркомы!!!
Объясню, почему уже сделала укол преднизолона. У меня не было аппетита, ничего не ела, могла только сладкий чай выпить, была тошнота, были позывы к рвоте, жидкий стул, я начала мёрзнуть, надела на себя 10 одежек и не могла согреться, знобило, температура поднялась до 37.3,автоматический тонометр никак не мог измерить моё давление, но я и так понимала, что низкое, сердцебиение очень частое. Вообщем состояние такое, что белый свет не мил. А дома ещё двое детей. Надо вставать на ноги.
Вот, а принимаю я обычно 20 мг за 3 приёма, 10 утром, 5 днём и 5 вечером. Но я и так себя всегда по утрам чувствую слабой и разбитой, всё хочется полежать, пол дня уходит на раскачку. Так обидно, как вспомнишь себя несколько лет назад, разве могла я подумать, что стану такой... Так что я и так по утрам не могу скакать, как сайгак, а боюсь, если я вечером не буду принимать гормон, то будет ещё хуже, ведь у кортефа довольно короткое время действия. Снижать теперь боюсь.

Снова здравствуйте! Пишу в продолжение своей темы. После операции по удалению надпочечника(кортикостерома) прошло полтора года. На данный момент снизила кортеф до 15 мг/сут в 3 приема(сейчас пытаюсь чередовать 15 и 12.5 через день), и с ноября ещё эндокринолог мне назначил по 1/2 таблетки кортинеффа. Самочувствие в целом то же, утром после приёма гормонов состояние не изменяется, легче становится только во второй половине дня.
В январе сдала анализы:
Кортизол 111.28 (185 - 624)
АКТГ 33.88 (0.0 - 46.0).
Подскажите, пожалуйста, какое максимальное время может восстанавливаться надпочечник(где-то читала, что до 2-х лет)? И стоит ли пробовать снижать дозировку, или уже смириться? И ещё, можно ли как то понизить пульс, чтобы по утрам так не мучала одышка при любых минимальных физических действиях?
Большое спасибо за ответ!

если эндокринолог согласен, что это вторичный гипокортицизм, то как он объясняет это назначение?
Электролиты?

Здравствуйте! В том то и дело, что никто не согласен, что вторичный гипокортицизм, все ставят первичный. Электролиты в норме. Давление низковато.

Если все так называемые «доктора» в Вологде называют этот вид надпочечниковой недостаточности «первичной», то спорить с ними невозможно: спор предполагает хотя бы минимально информированного оппонента. А они даже учебников не читают.

Кортинеф Вам и в страшном сне не нужен. Продолжайте принимать Кортеф, не заморачивайтесь на их диагнозе, поддакивайте им как китайский болванчик и делайте своё. Утренняя доза 10 мг, не ниже, принимать ее как можно раньше.

Главное это измерять кортизол крови в ~8 утра каждые 3-4 месяца после пропуска дневной и вечерней доз его предыдущим днём. Когда он будет выше 275-300 нмоль/л или 10 мкг/дл, свяжитесь.

И помните: чувствовать слабость и усталость Вы будете до тех пор пока гипофиз не проснётся, и это нормально, и ничего по этому поводу делать не надо. А он проснётся, и будет Вам хорошо.

Спасибо большое! Буду следовать вашим рекомендациям! Надеюсь на улучшение! Обязательно Вам потом отпишусь!

Добрый день, уважаемые врачи! Извините за беспокойство! К сожалению, у меня возник ещё вопрос. Сего была у эндокринолога, узнала ответы анализов ТТГ и Т4св., они таковы:
ТТГ 7 (норма где-то до 4)
Т4св. 9.84 (10.0 - 23.2).
Врач назначил пить L-тироксин первые 2 недели 12.5мкг далее по 25.
Подскажите, пожалуйста, мне действительно уже необходимо его пить?

Да, хотя есть смысл принимать сразу 50 мкг.
Надо уточнить наличие структурных нарушений щ\ж-пальпация щ\ж, УЗИ Щ\Ж, антитела к ТПО.
Обязательно ферритин, общий ан крови, .
С учетом срока приема кортикостероидов (1, 5 года?)-кальций общий, альбумин, паратгормон, суммарный витамин D, глюкоза.
Что с менструальной функцией и планами на беременность?