Загадка с разгадкой.
 

Девочка около 3-х лет поступает в по по-поводу высокой Т 39 РО, сильных болей в животе и двукратной рвоты желчью. При осмотре о.живот исключен, и девочка госпитализирована для наблюдения и обследования. На следующий день сделано УЗИ живота: отмечается гепатомегалия и увеличение желчного пузыря. Т продолжает оставаться высокой и не реагирует на жаропонижающие. В анализах крови повышены индексы воспаления, немного повышены энзимы печени, но все остальное без особенностей. Снимок легких - без патологии. Посевы взяты, начато эмпирическое лечение а/б до получения результатов. 3-и сутки госпитализации. Т остается высокой, эффекта от а/б нет, акамол снижает на пол-гадуса - градус, но через пару часов Т вновь повышается до 39+ При осмотре состояние средней тяжести, отмечается инъекция склер и гиперемия губ на фоне общей бледности. 4-е сутки госпитализации: Т продолжает оставаться высокой, посевы возвращаются стерильными, а/б отменяют. Я думаю что все уже догадалис,ь что делать дальше правда, уважаемый SergDoc?:ab: Действительно, 5-е сутки Т - один из основных критериев Кавасаки. Делают ЭХО - сердца (норма) и начинают IVIG . 2-е суток проходит - эффекта нет. Бывает. Переводят на стероиды и аспирин. Общее состояние улучшается, Т снижается, все радуются. Но через два дня вновь подскок Т до 39+ и плач при смене памперса. Девочка отказывается ходить, в ОАК выраженный лейкоцитоз без сдвига, тромбоцитоз, CRP в районе 100 (норма до 5-ти.) ОАМ норма. Fever work up - снимок, посевы и т.д. - все норма. Повторное УЗИ сердца без патологии. При осмотре бледная, вялая, капризная, печень вылезает из-под реберной дуги на 3 пальца, при пальпации безболезненна. Все остальное при осмотре без особенностей, за исключением выраженной болезненности в обл. тазобедренных/ного суставов/ва при разведении ножек. Местных признаков воспаления в обл. тазобедренных/ного суставов/ва нет. УЗИ тазобедренных суставов - жидкость не определяется. Вот тут-то все и растерялись. Предлагаю подумать о возможных диагнозах и ДД, а завтра я напишу, чем все кончилось.

хм
вы умеете заинтриговать

пока - думаю о бурном старте Oligoarticular Juvenile Idiopathic Arthritis
септический, полагаю, коллеги бы никак не проглядели
однако гепатомегалию эта версия не объясняет

потому что через 2 дня после того, как она закончила принимать стероиды и осталась только на аспирине, у нее вдруг опять поднимается Т до 39, появляются отеки ладошек и стоп, появляются вот эти вот жалобы Поскольку Т тем более на фоне стероидов требует Fever work up то его и делают. Заодно почечные (норма) и печеночные пробы (включая небольшое повышение энзимов и прямого билирубина.) А вот с ОАК не все в порядке: 40 000 лейкоцитов 1 200 000 тромбоцитов и Нв 8.5 (85)
В голову приходит мысль о macrophage activation syndrome поэтому берут ферритин (повышен значительно) фибриноген (повышен). ASLO, ANA, C3, C4 - все отрицательно. Пункция костного мозга для исключения ALL - слава богу! отрицательно. Тогда, несмотря на недостаточность критериев для постановки диагноза (например, нет сыпи) решают лечить systemic onset juvenile idiopathic arthritis и попадают в точку. ..Гепатомегалия, как раз, может быть при systemic onset juvenile idiopathic arthritis.
На сегодняшний день девочка вполне здорова, без стероидов, без кушинга. Xодит в д/с.

Диагностика неискушенного провинцального педиатра - конечно, впечатляет! Даже лейкоз исключили. Я подумал о нем, но будь девочка у меня - пункции ей бы не видать (особенности местной кухни :() - я бы просто держал его в голове и ждал специфических изменений в ОАК

Спасибо, очень интересно.

Да нет, лейкоз-то, как раз, на первом месте в ДД systemic onset juvenile idiopathic arthritis. Интересно, что исключали macrophage activation syndrome. Но самое интересное не это, на мой взгляд. Самое интересное, а была ли Кавасаки или это с самого начала была презентация juvenile idiopathic arthritis? Ведь на IVIG девочка "не пошла". А на стероидах "пошла". Стероиды отменили (как бы вылечили Кавасаки) и ей резко похужело. И так тяжело она болела, и тромбоцитоз был высокий все время, а ЭХО-сердца (ей несколько раз повторяли, естественно) - все время без патологии. Я обсуждала этот вопрос с нашими ведущими детскими ревматологами. "Мнения ученых разошлись":): либо Кавасаки спровоцировала SJIA, что бывает очень редко, но бывает; либо это изначально презентация SJIA, что бывает еще реже, но тоже бывает. Правда, сейчас это уже не имеет значения. А вот это мне непонятно. Даже если это только мысль о возможности лейкоза, ребенка надо немедленно пунктировать. Ведь вероятность выздоровления напрямую зависит от того, насколько рано поставлен диагноз.
------
Не помню рассказывала или нет. Ко мне на прием привели ребенка 4-х лет с Т и болями в горле. В зеве - типичный стреп.тонзиллит с налетами (что подтвердилось результатами мазка) но он был такой бледный, что я сделала ОАК. (Причем, я не могу четко сформулировать что именно я подозревала, когда отправила на ОАК. Наверное это и есть интуиция.:)) А вечером получила результат - панцитопения - и сразу госпитализировала. Его спунктировали на след. день в условиях стационара, разумеется.
Сегодня ему 10 лет, и он совершенно здоров