Синдром Ракитанского Кюстнера-Майера
 

Здравствуйте, уважаемые врачи. Мне 19 лет. Я не живу половой жизнью, если это имеет значения. У меня нет месячных и мне ставят диагноз синдром Ракитанского Кюстнера-Майера. У меня недоразвитая матка и, как говорят врачи, слишком короткое влагалище. Дело в том, что мне постоянно предлагают сделать операцию по пластике влагалища, однако я отказываюсь. В принципе мне она пока не нужна. Известны случаи лечения этого синдрома гормонально, поэтому я собственно и хочу найти такого врача для себя. Возможно, кто-нибудь из вас может мне помочь. Может ли быть такое, что стенки влагалища слиплись и его не видно на УЗИ (когда мне делали узи в 13 лет, врач сказал, что он видит тоненькую "ниточку" и это влагалище)? Когда я в последний раз была у гинеколога-эндокринолога, она мне сказала, что матку можно нарастить гормонально, но когда я сообщила ей о таком диагнозе, она решила не делать этого, ведь неизвестно, куда потом потекут месячные... Если вас интересуют какие-либо данные, я их предоставлю. Кстати, влагалище примерно 7-8 см просматривается (доктор пихала в него какой-то инструмент, названия не знаю), а дальше этот инструмент не пошел. Возможно ли такое, что оно у меня не прямое, а изогнуто под каким-нибудь углом? Я заранее благодарна за любую помощь в моем вопросе.

Дженнифер,

синдром Роккитанского-Кюстнера - проблема отсутствия матки, в остальном все развито нормально. Длина влагалища 7-8 см по зонду в принципе достаточна для интимных отношений (пластика пока не нужна, - у здоровых девушек длина влагалища такая же). Но, если нет матки, никакая терапия не поможет ее вырастить (если ребенок родился без руки или ноги - что Вы будете делать - назначать гормоны или заказывать протез?).
Напишите здесь результаты УЗИ (последнее) и гормональных исследований.

Дело в том, что матка-то есть. Она просто недоразвита. Пишу. Последний результат УЗИ 26 июля 2006 года:
"Шейка матки длиной 12,4 мм, матка рудиментарная 19,2-13,0-18,0 мм., срединное ухо визуалируется линейное (пишу слово в слово).
Правый яичник 38,8-21,7 мм средней плотности, мелкокистозно изменен, преобладает строма яичника, фолликулы многочисленные диаметром 3-4-5 мм в центральных и периферических отделах яичника.
Левый яичник 32,2-24,8 мм средней плотности, мелкокистозно изменен, преобладает строма яичника, фолликулы многочисленные диаметром 3-4-5 мм в центральных и периферических отделах яичника.
Маточные трубы не визуалируются.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Аменорея 1. Рудиментарная матка. Поликистоз яичников."
О моем влагалище здесь ничего не написано.
Дело еще вот какое. В 14 лет после того, как я попала в больницу с перекрутом левого яичника на 540 градусов, меня направили на обследование и этот врач, которого я упоминала в УЗИ пишет следующее:
"Матка 40 мм 37 мм 37 мм, рудиментарный рог 28-15-23
Миомерий однородный
Эндометрий 4 мм тип. прол. равном"
Мне все говорили, что матка у меня двурогая, а тут она вдруг уменьшилась в размерах и рог куда-то исчез!!! Я понимаю, что это невозможно, но тем не менее у меня такие данные. Как такое может быть?

Анализ крови на гормоны
 

Я надеюсь, что у вас есть нормы и мне не потребуется их писать :ab:
Пролактин - 457,2 мкМЕ/мл
Лютеинезирующий гормон (ЛГ) - 23,18 мМЕ/мл
Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) - 3,65 мМЕ/мл
Эстрадиол-Е2 - 432,7 пмоль/л
Тестостерон - 5,61 Нмоль/л
Прогестерон - 5,05 Нмоль/л
Т3 общий - 2,31 нмоль/л
Т4 общий - 70,3 нмоль/л
ТТГ - 3,834 мкМЕ/мл
Антитела к тиреоглобулину - 52,37 МЕ/мл
Кортизол - 467,03 нмоль/л

Уважаемая Дженифер !

Существующие проблемы с различными типами с-ма Рокитанского не ограничиваются проблемами гентитальными и требют расширения диагностики с уточнением отсуствия / наличия почечных проблем

Менее всего в данной ситуации нужны так называемые горомнальные исследования - из представленных вами данным мы можем сдедать вывод, что у вас первичная аменорея,что данные УЗИ и описание когда -то бывшего осмотра малого таза не очень типичны для Р-М-К с-ма, и что проблем со щитовидной железой у Вас нет
Вы из Санкт- Петербурга , и было бы логично уточнить диагноз в и-не Отта ( кафедра проф Потина ) и отсканирвать выписку св том случае, если понадобится какой-то комментарий
При желании приехать в Москву - милости просим в ЭНЦ

Синдром Роккитанского-Кюстнера - остутствие матки, а у Вас по данным УЗИ матка есть, более того, есть и эндометрий. То есть у нас есть все основания полагать, что синдром Р-К-М не Ваш диагноз.

Дженнифер,
напишите норматив для тестостерона.

Уважаемый Мельниченко, я была бы Вам очень признательна, если бы Вы рассказали, как связаться с институтом Отта (адрес, телефон, к кому конкретно Вы бы мне порекомендовали обратиться?). Заранее благодарна

:ai: Вы видите, что у меня есть эндометрий в УЗИ 2006 года? Расскажите, пожалуйста подробнее об этом.
Норматив для тестостерона: 0,22-2,9 Нмоль/л. У меня же 5,61. Что это значит и какие могут быть последствия? :bc:

Татьяна Викторовна Чеботникова никак не может увидеть, что у Вас эндометрий на УЗИ - она может прочесть, что вы написали, что при осмотер написали и пр
Уверена, что вам проще по справочнику в Питере уточнить адрес ин-та акушерства и гинекологии им Отта

ОК. Спасибо. А что значит "срединное ухо визуалируется линейное ". Я не понимаю этой фразы. И может ли быть такое, что влагалище есть, но не соединяется с маткой? И как в таком случае это можно исправить?:ac:

Дженнифер,
можно, я Вам пока больше ничего не буду объяснять? Ваш диагноз - в большОй мере вопрос качества диагностики, а так как лично Вас я не видела, и не знаю, где проводились УЗИ и все остальное, я бы пока воздержалась от комментариев. Вам делали МРТ органов малого таза? Что Вам мешает обратиться в институт им. Отта или в ЭНЦ, где таких пациенток много, и КАК их обследовать, и лечить, врачи, работающие там, знают?

Конечно, можно. Большое спасибо. Вы дали мне огромную надежду. Если бы Вы еще сказали, что такое МРТ, все было бы супер. А насчет почек, у меня все в порядке. Мне делали УЗИ почек месяц назад и врач сказала, что все в порядке, без патологий. Я обязательно свяжусь со специалистами из института Отта. Для меня это вопрос времени. :aj: Еще раз огромное спасибо за консультацию

МРТ - магнитно-резонансная томография визуализирует лучше, чем УЗИ. Как вариант - спиральная компьютерная томография с (без)контрастированием.

Спасибо