Неостановимые маточные кровотечения+тромбофилия+эндометриоз
 

Добрый день! Возлагаю большие надежды на форум, ибо проблема моя на стыке врачебных специальностей - гематологии, гинекологии и гастроэнтерологии. Итак.

Мне 31 год, не курю, туберкулез и гепатиты - отр.
Месячные были регулярными, умеренными в меру болезненными с 13 лет, ровно 28 дней без задержек. 2003г. - медаборт. 2006г. - беременность без проблем (кроме низкого гемоглобина, 104), родоразрешение - КС. с 2008г. - обильные менструации (прокладка за 2 часа), останавливала полностью 1т. этамзилата.

2009г. - беременность, самопроизвольный аборт на сроке 21 неделя. гистология утеряна. осложнения - воспаление, гематометра, повторное выскабливание. затем - Жанин в течение полугода. Переносила хорошо, МС сократились до 3х дней, 3 прокладки в день, но кровь яркая, алая. После отмены препарата - обильные менструации яркой кровью (прокладка за 3 часа во 2-3 дни), таблетки уже не уменьшали количество выделений, дицинон в/м 1 раз в день отлично помогал. На узи - признаки эндометриоза.

Коагулограмма - понижен ПТИ (62 при норме 70-130), повышено МНО до 1,24, а остальное все в норме. Пила викасол в течение месяца по схеме 3 через 3 дня.

Затем началось - функциональные кисты без конца (в т.ч. апоплексия правого яичника в 2011г.), миома 7мм. кололи прогестерон во второй фазе цикла.

2011г. лето - опять назначили Жанин, но он уже не подошел - прорывное кровотечение, месячные (по 2 прокладки в день) в течение всего месяца приема. Перешли на Ярину. Подошла отлично. Принимала полгода, затем появилась резкая боль внизу живота. Сделали перерыв. МС опять стали обильными (причем с каждым последующим циклом все сильнее, теперь приходилось пить викасол и транексам по 2т. 4 раза, чтобы уходило не больше 4х прокладок в день).
Порекомендовали беременность. Закончилась в 21 неделю, как и предыдущая. Почти весь срок в больнице на сохранении - спазмолитики, дицинон, дюфастон, курантил и т.д. Гистология - склероз плаценты.

Отправили к гематологу. Полиморфизм генов гемостаза: геморрагический диатез (дефицит фактора 7: GA (проконвертин) + дефицит фактора 13: GT (фибриназа) совмещенный с тромбофилией по гомозиготному типу: 4G4G (серпин-1)).

Зато узи - никакой миомы, а вот задне-передний размер матки слегка увеличен. Опять Ярина и коагулограмма каждый месяц. На 6-ом месяце приема Д-димер подскочил до 8320, все остальное, в т.ч. тромбоциты - норма. Препарат отменили.
Месячные опять стали обильными, но гораздо круче: викасол, транексам (4 таблетки 4 раза в день) + укол дицинона (однократно, в самый пик - на 3 день) - и тогда прокладка за 3 часа, а иначе - каждый час, причем большая прокладка. Это уже зима 2014 год. Пролечились антибиотиками и кетаконазолом, полиженаксом, пимафуцин-кремом - результат ноль.

Наконец, в 2015г. при упорном сохранении признаков эндометриоза по УЗИ и жестких таких кровотечений назначили Визанну на полгода. Пропила. Ничего не изменилось! Но препарат отменили и первые же месячные были просто ужасными.
Во-первых откуда-то выскочил овуляторный синдром такой, что ноги отнимались, думали - аппендицит, но никакой жидкости в тазу не обнаружили.
Во-вторых при МС не могла остановить ничем кровотечение: викасол+транексам 4т четырежды+4 укола дицинона каждые 6 часов - и прокладка за 3 часа! (это 2-3 день). Свежая алая кровь со сгустками, как и все последние годы. Текла каплями и это продолжилось и на 5 и даже на 7 дни. УЗИ - как всегда: толщина эндометрия 5мм, признаки эндометриоза, кисты в цервикальном канале до 1см. Врач опять назначила Визанну. Уже третья пачка - полная аменорея. Но что будет дальше, когда ее уже нельзя будет принимать, ни я, ни мой врач не имеем представления...
Забыла добавить: протромбин опять упал, причем до 52 (70-130 норма). Обследования у гастроэнтеролога: биохимия, АТ к лямблиям и прчим паразитам - все хорошо! у меня хронический гастродуоденит и ДЖВП, так что я регулярно проверяюсь, ФГДС раз год, УЗИ б.полости и все такое - выполняю.
И у эндокринолога - все хорошо!!! ТТГ, Т3, Т4 (общий, свободный), узи ЩЖ - все в норме и никаких кист и пр.!

Прочитала ваш текст с трудом

Ну а теперь
1 - Вы читаете архивы форума по поводу гемостаза и ЧАВО
2 - формулируете вопросы
3 - выкладываете данные последнего УЗИ и аализа крови

Спасибо за оперативный ответ. Извините, если написала сумбурно или неполно. Все просмотрела и почитала. Дополняю информацию:
возраст: 31
рост: 161
вес: 49
последние обследования: * УЗИ органов малого таза
размеры матки: увеличены, длина 57мм, переднезадний р-р 48мм, поперечный размер 62мм, соответствует возрасту.
контуры матки: ровные четкие.
положение: срединное anterflexio.
М-эхо: 7,7. День цикла: аменорея 2 мес.
соответствует: I фазе.
эндометрий: не изменен.
полость матки: не расширена.
ВМК: нет.
Эхоструктура миометрия: не гомогенная, с участками повышенной эхогенности и гипоэхогенными включениями до 2мм, с расширенными сосудами по периферии. В обл. послеоперационного рубца ниша 3,5х3мм.
аномалии развития: отсутствуют.
Размеры шейки матки: длина 36мм, переднезадний размер 27мм, М-ЭХО 3мм.
Шейка: правильной формы, расположена срединно контуры четкие, ровные, цервикальный канал расширен до 1,4мм. В толщине стенок шейки матки анэхогенные включения до 7,5мм в диаметре.
Правый яичник: размеры 32ммх18ммх31мм, объем 9,3см3, не увеличен.
контуры четкие, ровные, форма овальная, положение обычное - у боковых стенок малого таза. Эхоструктура: не изменена.
Левый яичник: размеры 33ммх19ммх39мм, объем 9,45см3, не увеличен.
контуры нечеткие, ровные, форма овальная, положение обычное - у боковых стенок малого таза. ограничен в подвижности, болезнен при смещении. Эхоструктура: не изменена.
Дополнение: свободная жидкость в малом тазу не выявлена. Венозные сплетения расширены до 5,2мм (в норме до 5мм).
Заключение: УЗ признаки внутреннего эндометриоза, хронического эндоцервицита, спаечного послеоперационного процесса в малом тазу, расширения сосудов малого таза (?)

"дефицит фактора 7: ГА (проконвертин) + дефицит фактора 13: ГТ" определяются активностью факторов в крови, а не по полиморфизмам

*ОАК (норма для данной лаборатории указана в скобках)
Лейкоциты, 10*9/л 6,3 (4-9)
Лимфоциты, % 36,5 (25-40)
Лимфоциты, 10*9/л 2,3 (1,3-4)
Моноциты, % 5,5 (3-10)
Моноциты, 10*9/л 0,3 (0,09-0,8)
Нейтрофилы, % 56 (30-70)
Нейтрофилы, 10*9/л 3,6 (1,8-7,7)
Эозинофилы, % 1,9 (0-5)
Эозинофилы, 10*9/л 0,1 (0-0,45)
Базофилы, % 0,1 (0-1)
Базофилы, 10*9/л 0 (0-0,2)
Эритроциты, 10*12/л 4,35 (3,8-6)
Гемоглобин, г/л 135 (120-160)
Гематокрит, % 38,5 (33-45)
Средний объем эритроцита, fl 88,5 (76-96)
Ср. содержание Hb в Эр., pg 31 (27-32)
Ср. конц. Hb в Эр., г/л 351 (330-370)
Широта распределения популяции Эр., % 10,6 (10,5-14,5)
Тромбоциты, 10*9/л 234 (150-400)
Тромбокрит, % 0,14 (0,1-1)
Средний объем тромбоцита, fl 5,8 (5-10)
Широта распределения популяции тромбоцитов, % 16,8 (-)

Уважаемый Вадим Валерьевич, я же не врач) стараюсь просто выдать максимальное количество информации, чтобы вы смогли мне ответить. кажется, это только все запутывает... в общем, вот последняя коагулограмма:
АЧТВ, сек. 42,6 (35-45)
МНО (международное нормализованное отношение) 1,23 (0,84-1,17)
Протромбин (по Квику), % 62,7 (70-130)
Протромбиновое время, сек 17,2
Тромбиновое время, сек 20,5 (14-21)

и Д-димер: 564 (до 885)

У Вас скорее всего незначительный дефицит витамина К1 (мало в еде, плохо усваивается или др.), поетому МНО повышено, а протромбин снижен. Вот и причина повышенной кровоточивости, викасол витамин К3 не всегда хорошо помогает, а вот фитонадион, если заказать через интернет, и принимать непрерывно 3-4 недели должен нормализовать протромбин/МНО.

как пример [Ссылки могут видеть только зарегистрированные пользователи. ]

Прилагаю и этот самый генетический анализ "Полиморфизм генов системы свертывания"...:
ПЦР Полиморфизм F2:20210_G>A (протромбин) GG Нейтральный генотип
ПЦР Полиморфизм F5:1691_G>A (проакцелерин) GG Нейтральный генотип
ПЦР Полиморфизм F7:10976_G>A (проконвертин) GA Изменение фактора VII. (Cнижена вероятность инфаркта и инсульта. Риски: кровотечения на
фоне антикоагулянтной терапии. Субарахноидальные кровотечения.)
ПЦР Полиморфизм F13:G>T (фибриназа) GT Изменение фактора XIII. (Cнижена вероятность тромбозов, инсульта.)
ПЦР Полиморфизм FGB:455_G>A (фибриноген) GA (Повышение на 10-30% уровня фибриногена в крови. Увеличение вероятности образования тромбов. Риски: инсульт, инфаркт.)
ПЦР Полиморфизм ITGA2:807_C>T (интегрин α-2) CC Нейтральный генотип
ПЦР Полиморфизм ITGB3:1565_T>C (интегрин β-3) TT Нейтральный генотип
ПЦР Полиморфизм PAI-1:675_5G>4G (серпин-1) 4G 4G Изменение серпина-1 - антагониста тканевого активатора плазминогена, способствующего фибринолизу. (Резко снижена активность системы фибринолиза. Риски: преэклампсия; привычное невынашивание беременности; снижение фибринолитической активности крови; венозные тромбозы; сердечно-сосудистые заболевания; повышенные риски послеоперационных тромбозов.)

Я читала в разделе Гематология, что все эти мутации полная ерунда. Но, возможно, имеет значение повышение Д-димера до 8320 на фоне приема КОК при наличии таких генетических факторов?

Да, кстати я ничего не слышала о нем ни разу ни от одного из врачей! Спасибо Вам большое за этот совет! Это я так и сделаю. Но у меня есть и другой вопрос: мне очень хорошо помогали КОК, а теперь, выходит, мне нельзя их больше принимать? Абляцию в случае аденомиоза отвергла наше главное городское светило, профессор Коротких, специалист по абляции... А до климакса безнадежно далеко... Транексам, дицинон и прочее - неэффективно, потому что предыдущие кровотечения происходили при уровне Протромбина 90-100 (норма 70-130)... Что же мне делать?

так и есть: все ети результаты анализов прогностически равносильны количеству завитков на лобковых волосах;

посмотрел публикации по теме: у людей с гастроентерол. проблемами дефицит витамина К бывает до 30% (у каждого третьего), что как правило ассоциируется с небольшим снижением протромбина, нередки также дефициты др. жирораствор. витаминов

Очень-очень прошу Вас ответить на вот этот, последний и главный вопрос: "мне очень хорошо помогали КОК, а теперь, выходит, мне нельзя их больше принимать? Абляцию в случае аденомиоза отвергла наше главное городское светило, профессор Коротких, специалист по абляции... А до климакса безнадежно далеко... Транексам, дицинон и прочее - неэффективно, потому что предыдущие кровотечения происходили при уровне Протромбина 90-100 (норма 70-130)... Что же мне делать?

транексам хорошо снижает кровопотерю, если его принимать в адекв. дозах, как во всем мире подходят к обильным менстр. кровопотерям изложено здесь
http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=155851
иногда для решения серьезной мед. проблемы имеет смысл выехать и за пределы г. Воронежа

Спасибо за информацию. И за то, что терпеливо отвечаете)
А какие дозы транексама можно считать адекватными? Я принимаю его в дозе 1000мг (4 т.) каждые 6 часов. вместе с викасолом (15 мг трижды в день) и дициноном в\м (2мл). Это адекватно?
По поводу левоногестрела - страшно ставить спираль с такими кровотечениями. моему врачу тоже страшно... ( по поводу абляции - куда Вы могли бы порекомендовать отправиться за пределы Воронежа?

ВМС с левоноргестрелом или клайра - хорошие варианты для вас

Почему врачу страшно? ищите другого врача, этот страх от непонимания

Страшно - потому что после последнего выкидыша и выскабливания были истонченные участки миометрия, в области рубца особенно. Мне даже отказались делать гистероскопию, когда под вопросом стоял полип, т.к. в наличии только жесткий гистероскоп...
Но, наверное, придется искать другого доктора, хотя это всегда неприятно, трудно и хлопотно. Спасибо большое, что выслушали, вникли и ответили.