В настоящее время наблюдается рост осложнений со стороны ЦНС. Это связано с прорывом антилейкемической химиотерапии, увеличением продолжительности жизни.
ЦНС лейкемия по данным CCG (Children's Cancer Group) констатируется при наличии более чем 5 клеток и наличие лимфобластных клеток при микроскопии СМЖ.
Патоморфология: лейкемическая инфильтрация оболочек мозга, вещества мозга, ЧМН, перефирических нервов, а так же внтуричерепные кровоизлияния.
93% детей умреших от лейкемии обнаруживают очаги в ЦНС (церебральная атрофия, лептоменингеальная инфильтарция, геморрагии).
Лейкемия ЦНС проявляется при всех типах о.лейкемии и на всех стадиях ее развития.
Клиника:
И всех детей с лейкемиями 4-5% происходит вовлечение ЦНС. Чаще всего в более поздних стадиях, и при новой волне болезни после ремиссии. Симптоматически может проявляться крайне разнообразно: от гемипарезов до кортикальной слепоты в зависимости от топики лейкемического очага. Первичная симптоматика: г.б., тошнота, рвота, сонливость и вялость, либо раздражительность, когнтивный дефицит. Может развиться гидроцефалия, компрессия ЧМН (чаще всего 2,3,6,7,8 пар), судороги (редко), отек ДЗН, повышение аппетита и прибавка веса (ввиду интфильтрации гипоталамической зоны), по некоторым данным явления менингизма.
При лимфоме Буркита - возникает онемение подбородка ввиду инфильтрации 3-ей ветки 5 пары. Вовлечение в процесс спинного мозга встречается редко. Клиническим проявлением выраженная слабость ввиду лейкемической инфильтрации нервов. Внутричерепные геморрагии чаще возникают при повторном эпизоде лейкемии, они мультифокальны, поражают оболочки и чаще всего сочетаются с тромбоцитопенией, а иногда с ДВС. Пациенты повышенного риска по развития кровотечения: тромбоцитопении и значительный гиперлейкоцитоз. При хр. миелогенной лейкемии, а иногда и при о.лимфобластном лейкозе может развиться лейкостатический синдром (отек ДЗН, потеря слуха, вестибулярные нарушения + разнообразные очаговые симптомы). При падении уровня лейкоцитов - симптоматика получает обратное развитие.
Диагностика менингеальной лейкемии сложна. Поскольку давления СМЖ повышено, цитоз имеет место, сахар снижен, белок повышен у примерно 50% детей. Важно провести бактериологиечское исследование СМЖ на опортунистическую флору. На КТ - расхождение швов, МРТ - усиление контуров оболочек (особенно с гадолинием), небольшие очаги в ЦНС. ВАЖНО! при первичной диагностики ЛП может ухудшить исход болезни. Лечение и профилактика.
Сегодня лечение успешно в 75-80% случаев. Обычно химиотерапия эффективна, вводить химиотерапевтические агенты (ХМТА) следует внутр спиномозгового канала, в комбинации с мониторингом уровня ХМТА в крови. В таком режиме эффективность профилактики проявления со стороны ЦНС достигается 90% и частично играет роль в увеличении продолжительности жизни.
Однако наличие ЦНС лейкемии является весомым прогностическим фактором в отношении развития временной ремиссии, не смотря на интенсивность вмешательств. Терапевтический режим требует интенсивной системной ХМТ с использованием разнообразных ХМТА, интратекального введения, и краниспинального облучения.
Лучевая терапия малыми дозами снижает первичные побочные явления.
Подострый лейкоэнцефалопатия наблюдается как позднее осложнения терапии. Часто это связывают с прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией и демиелинизацией на фоне активизацией вируса ЯК. В этом случае быстро развивается фатальный исход и лишь 7-9% пациентов выживают 12 месяцев без специфической терапии. -