[tata1131]

Уважаемые коллеги! 17.05.09 по первому каналу показали документальный фильм в духе современного телевидения. Название фильма "Люди феномены". Среди прочих трагических историй был показан сюжет из Твери. Рассказывалось о судьбе человека (мужчина, среднего возраста), который в течение 10 лет вынужден передвигаться по дому ползком либо на четвереньках из-за выраженной артериальной гипотонии. :cool::cool: Отмечалось острое начало заболевания. Живёт один. АД в горизонтальном положении - 60/30. В сидячем положении, конечно, отмечается снижение показателя. В положении стоя измерить АД не решились. Больного представлял главный терапевт Твери. Я далека от мысли, что за 10 лет человек не был обследован должным образом. Но тяжелое ощущение осталось от фильма. Какое-то средневековье. Главный терапевт упоминал ортостатическую гипотонию. Но ведь давление крайне низкое и в горизонтальном положении?
Лечение не проводится.
А не может ли это быть проявлением надпочечниковой недостаточности? По Вейну:
II. Сегментарные (периферические) вегетативные нарушения

Синдром вегетативной дистонии перманентного и/или пароксизмального характера, генерализованный и/или локальный, проявляющийся синдромом прогрессирующей вегетативной недостаточности и вегетативно-сосудисто-трофическими расстройствами в конечностях.

А. Первичные

1. Наследственные невропатии (сенсорные, Шарко-Мари-Тута)

Б. Вторичные

1. Компрессионные поражения (вертеброгенные, туннельные, добавочные ребра)
2. Эндокринные заболевания ( СД, гипо- и гипертиреоз, гиперпаратиреоз, болезнь Аддисона и др.)
3. Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз, ревматизм, склеродермия, болезнь Гийена-Барре, миастения, ревматоидный артрит)
4. Метаболические нарушения (порфирия, наследственная бета-липопротеиновая недостаточность, болезнь Фабри, криоглобулинемия)
5. Сосудистые заболевания (артерииты, артериовенозные аневризмы, сосудистые облитерации, тромбофлебиты. сосудистая недостаточность)
6. Органические заболевания ствола мозга и спинного мозга ( сирингомиелия, опухоли, сосудистые заболевания)
7. Канцероматозные вегетативные невропатии
8 Инфекционные поражения (сифилис,герпес, СПИД)

III. Сочетанные надсегментарные и сегментарные вегетативные нарушения

А. Первичные

Проявляются прежде всего синдромом прогрессирующей вегетативной недостаточности (ПВН)

1. Идиопатическая ( ПВН)
2. Множественная системная атрофия и ПВН
3. Паркинсонизм И ПВН
4. Семейная дизавтономия (Райли-Дея)

Б. Вторичные
1. Соматические заболевания, вовлекающие в процесс одновремеено надсегментарные и сегментарные вегетативные системы
2. Сочетание соматических и психических ( в частности невротических расстройств)

Какие ещё мысли приходят по диф. диагностике данного состояния и по возможным методам коррекции?
С больным можно ведь будет связаться. Уже узнала его фамилию и фамилию автора сюжета. Спасибо.

[Melnichenko]

А теперь все сотрите и впишите - с-м Ши - Дреджера

[tata1131]

Уважаемая Галина Афанасьевна! Вы, как всегда, правы. Выходит, что ещё можно попробовать лечение:
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Конечно, высока летальность при данном заболевании. И мне пока неизвестно жив ли этот человек сегодня.
Приходилось ли кому-нибудь сталкиваться с подобными случаями? И можно ли ожидать хоть какого-то эффекта от предлагаемого лечения (учитывая давность заболевания)?
Множественная системная атрофия присутствует в классификации Вейна :)

[Melnichenko]

Мне приходилось и путь пациентки от палаты до туалета в конце коридора состоял из присаживаний у батареи, на лечение передали Вейну ( а до того старательно искали все возможное в далекие годы )
кортинефф в стране есть

[tata1131]

Галина Афанасьевна, большое спасибо! Если узнаю что-нибудь новое о больном - сообщу.