PDA

Просмотр полной версии : Стеноз пищевода в следствии прогрессирования буллезного эпидермолиза.


dsv-dok
29.06.2003, 00:04
Ребенок С с рождения страдает врожденным буллезным эпидермолизом, до 13 лет очаги высыпаний появлялись на коже. В 13 лет по словам ребенка у него начали появляться пузыри на слизистой оболочке во рту, не предавая этому значения за помощью родители обратились лишь, после того, как у ребенка появилась дисфагия и резкие боли в эпигастрии.
ФГДС от 13. 06 – В зоне устья пищевода слизистая резко гиперемирована, эрозии 0,6-0,8 мм.
Циркулярный стеноз узкое кольцо просвет 0,2 см.. С диагнозам Циркулярный эрозивный стеноз пищевода, ребенок был госпитализирован в гастроэнтерологическое отделение.
По настойчивой рекомендации дерматолога, мы отказались от бужирования пищевода. Решив, что стеноз возник в результате большего количества эрозий на слизистой оболочке пищевода ребенку назначено: стол №1а., в/в капельно Солкосерил 2 мл, на 100мл. физ. Раствора. Облепиховое масло по чайной ложке перед и после еды. Для снятия болей в/в капельно 20% новокаин на 5%глюкозе. Ежедневно у ребенка появлялись новые очаги эрозий в полости рта. Боли уменьшились, но дисфагия по – прежнему сохранялась.
ФГДС от 19.06 - слизистая резко гиперемирована пищевод проходим от устья до 2 сужения, эрозии , В зоне 2 сужения Циркулярный рубцовый стеноз. Эндоскоп проведен с усилием , в кардиальном отделе пищевода мелкие пузыри с гемморрагическим содержимым, кровоточивость. Лечение решено продлить по первичной схеме. Дисфагия уменьшилась, боли по ходу пищевода уменьшились. Решив, что достигнут эффект от применения Солкосерила его доза была увеличена до 4 мл.
ФГДС от 5,07 – в динамике от 19,06 воспалительный процесс уменьшился отмечаются мелкие эрозии .
ФГДС от 14,07 - пищевод свободно проходим, слизистая умеренно гиперемирована, отмечаются мелкие эрозии не более 2 мм.
Дисфагия исчезла, очаги эрозий на слизистой оболочке стали появляться редко. Через 3 дня ребенок выписан в удовлетворительном состоянии. Рекомендации на дом стол№1 еще 3 недели, в/м Солкосерил №10.

Заключение:
Буллезный эпидермолиз способен поражать как кожные покровы, так слизистые оболочки, не только полости рта, но и пищевода, желудка и практически всех внутренних органов.
:rolleyes:

Vladlen
29.06.2003, 20:28
Уважаемый dsv-dok!
То, что "буллезный эпидермолиз способен поражать как кожные покровы, так слизистые оболочки, не только полости рта, но и пищевода..." хорошо и давно известно всем заинтересованным лицам. Однако описанный случай действительно интересен.
Какова было цель вашего сообщения? Что вы хотите обсудить?

dsv-dok
29.06.2003, 20:58
Целью данного сообщения было узнать мнеие коллег о проделанной работе, и обмен опытом о булезном эпидермолизе.


С уважением dsv-dok


Vladlen
29.06.2003, 21:33
Прежде чем обсуждать проделанную работу позвольте задать несколько вопросов.
Какой диагноз вы поставили?
О какой форме заболевания по вашему идет речь?

dsv-dok
29.06.2003, 23:11
Был поставлен диагноз- Циркулярный эрозивный стеноз верхних отделов пищевода. Я полагаю, что стеноз возник из -за множественных эрозий, которые в результате опухоли и привели к стенозу.


С уважением dsv-dok

dsv-dok
29.06.2003, 23:14
Если говорить о булезном эпидермолизе, то это полидиспластическая форма
.Полидисплостическая форма: встречается реже. Многочисленные пузыри с серозным, серозно-гемморогическим, гемморогическим содержимым, появляются при рождении в первые часы после родов. Пузыри возникают самопроизвольно, без механической травматизации на любом участке кожного покрова и слизистых оболочек. После их вскрытия часто образуются мясисто-красные, кровоточащие, болезненные, длительно эпителизирующиеся эрозии и язвы. Симптом Никольского/ +/. Часто поражается слизистые оболочки полости рта, глотки, пищевода, трахеи, глаз, половых органов. После заживления эрозий, возникают рубцы и стенозирующие деформации, ведущие к стенозу пищевода, трахеи, дисфагии затруднению дыхания. У 20% больных наблюдается врожденная аномалия волос, ногтей, зубов. Ногти гипертрофированны и деформированы.


Vladlen
29.06.2003, 23:52
Мне кажется, что описанный вами случай укладывается в рамки т.н. дистрофической формы буллезного эпидермолиза.
Присоед. файл, думаю, вас заинтересует.

dsv-dok
30.06.2003, 16:29
Спасибо за предаставленный материал, много интерестного, но в нашей стране j,обследование бльных с БЭ практически не проводится.

С уважением dsv-dok