[Margo8]

Здравствуйте
Пожалуйста, посоветуйте какие анализы сдать, чтобы быть уверенной в диагнозе.
Вчера мне поставили диагноз Эссенциальная тромбоцитемия на основании высоких > 600 тромбоцитов в течение года и положительного анализа Jac-2
Биопсию костного мозга не назначили. Прописали аспирин. Все. Сказали, что моя потеря веса (10-11 кг) в течение года не от этого заболевания.
Придя домой, я прочитала что Jac-2 так же характерен для миелофиброза. Как мне быть уверенной в том, что у меня действительно ЭТ?
Кроме тромбоцитов, все остальные анализы в норме, кроме сыворотки железа - она резко упала с 46 my/mL (20-204)с января 2020 до 17ng/mL в августе 2020. С тех пор этот анализ больше не брали. При этом все другие показатели крови- норма.
Врач сказала прийти через неделю, если возникнут вопросы.
Нужно ли мне настаивать на биопсии костного мозга, или мой диагноз абсолютно очевиден? Я пью аспирин, но боюсь что потерю веса он не остановит. Мне 52 года. Варикоз ног.
Спасибо 🙏

[Dr.Vad]

скорее всего тромбоцитемия, реже замаскированная полицитемия на нач. етапе

[Margo8]

Спасибо большое за ответ, доктор.
А нужно ли делать биопсию или какие- то другие анализы сдать. Меня, как пациента, волнуют не тромбоциты, а то, что процесс похудения не останавливается. Ем через силу одни булки на ночь что б вес держался. Врач сказала перейти на здоровое питание, вчера отказалась от вредных продуктов, отварное белое мясо, овощи. Ночь с потом и минус 600 гр на утро. Врач мне сказала что я не от ЭТ похудела, никаких других анализов не назначила. Я в Англии, может быть попросить врача ещё какие - то анализы сделать?

[Dr.Vad]

раз вы в англии, посмотрите материалы по ссылке - и про диагностику и лечение

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

[Margo8]

Вадим Валерьевич, спасибо за статью, но я сразу срезалась на том есть у меня iron deficiency или нет, я не врач и не знаю какие параметры учитывать. И Jac-2 у меня позитив.
Я попробую конечно попросить провести мне биопсию, чтобы исключить миелофиброз и установить причину такого стремительного похудения, но хотела бы услышать Ваше мнение, правильным будет ли мой запрос. Может мне подольше попить аспирин и я перестану худеть и потеть по ночам?

[Margo8]

Вадим Валерьевич, прочла вторую статью, там чёрным по белому
« Therefore, bone mar-row examination is often necessary to make an accurate morpho-logic diagnosis of ET and distinguish it from other myeloidneoplasms, especially from prefibrotic PMF»
Непонятно, почему же мне не назначили... или я что- то недопонимаю.

[Dr.Vad]

часто нужно - не значит всегда, для миелофиброза характерны иные цитопении/отклонения в анализе и др. признаки, в течение 10-20 лет тромбоцитемия может вылиться в миелофиброз, на вашем бы месте вентилировал вопрос о терапии, которая бы помогла ерадицировать ЯК-2 клон, а не искать се приключений на костный мозг

[Margo8]

Вадим Валерьевич, что значит ерадицировать ... не нашла значения ни в русском ни в английском.
А биопсия - как то может спровоцировать развитие рака?
Я читаю на форуме что при анализе Jac-2 тут говорят о % мутации. У меня он просто определён как положительный. А каким способом его можно ерадициповать? Мне предложили только аспирин.

[Dr.Vad]

прочтите внимательно ссылки выше еше раз - там все написано, ерадикация = полное удаление = ремиссия

[Margo8]

Вадим Валерьевич, я сегодня спросила гематолога, можно ли эрадицировать Jac -2 (он у меня мутирован на 18%) - она ответила - нет. Он, говорит же не 80%. Спросила про трепан - надо ли делать? Сказала независимо от диагноза-лечение - аспирин, стало быть, не надо. Пока до 1000 не поднялись тромбоциты (сейчас 650) ничего делать не надо.
Из- за похудения мне назначили Скан с контрастом несколько месяцев назад, но я отказалась, думала сначала встречусь с гематологом и он объяснит причину потери веса и назначит лечение. Сегодня записалась на СКАН, а гематолог сказала, что «перейдёт у вас ЭТ в миелофиброз а вы будете думать что это -скан» ..... но уверяет что похудела я не из-за ЭТ. Значит причина похудения на 9 кг неизвестна.
Будьте добры, выскажете своё мнение, насколько вреден СКАН с контрастом, когда есть какой то myelopoliferative neoplasm, и насколько СКАН информативен: покажет ли полипы в кишечнике и неполадки в ЖКТ потому что мое похудение началось с эпизода рвоты
Спасибо

[Dr.Vad]

покажите своей докторессе - если она не обучаема, идите к другой - и в ГБ иногда бывают незнайки среди врачей
Pegylated Interferon Alfa-2a Yields High Rates of Hematologic and Molecular Response in Patients With Advanced Essential Thrombocythemia and Polycythemia Vera
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

[Margo8]

Спасибо, Вадим Валерьевич, увижу врача в мае, обязательно покажу ей статью. Там речь идёт о пациентах, с продвинутой стадией, может моя врач решила, что у меня стадия начальная, покуда тромбоциты ниже миллиона. Я ещё и попросила Jak2 пересдать а мае а пока на аспирине посижу. Она в принципе не упоминала интерфероны, когда я спросила про них, она сказала что side effect ставит под сомнение их правомерность на моей стадии. 🤷🏼♀
Но за статью спасибо. Покажу ей.

[Dr.Vad]

Там речь идёт о пациентах, с продвинутой стадией,

Patients with a diagnosis of ET or PV (according to the PV Study Group 2005 criteria), either newly diagnosed or previously treated,

В таблице 1 критерии включения: с каких % начинался ЯК-2 среди больных тромбоцитемией?
Где Вы нашли "продвинутую стадию" в тексте? или просто так, не читая, для красного словца - пусть консультант опровергает

JAK2V617F allele burden, %
    Median 23
    Range 2.9-55.5

[Margo8]

Здравствуйте, Вадим Валерьевич!
У меня была очередная сдача крови после диагноза ЭТ. И я так понимаю, врач заподозрила Миелофиброз, потому что в течение года, когда росли тромбоциты - гемоглобин падал, я и в прошлый раз ей говорила, но она отмахивалась, что он попадает в нормальные значения. С тех пор как я стала принимать аспирин, тромбоциты растут быстрее. Январь 634, Март-746 (на аспирине) Апрель -811 (на аспирине) Соответственно гемоглобин падает с 137 (Январь) 126 (Март) 105 - (Апрель) при норме от 120. Гематокрит тоже упал ниже нормы 0.325 (норма от 0.36) Mean cell volume упал до 77.6 (норма от 80) Mean cell Haemoglobine 25.1 (норма от 27)
Inorganic Phosphate вырос до 1.70 (норма до 1.5)
Все эти показатели (кроме гематокрита) снижались постепенно и наконец, упали ниже нормы. Лейкоциты 6.1 (3.7-11)
Лимфоциты 2.3 (1.0-4)
Теперь меня направляют сдавать кровь на лейкоэритробластисескую картину (Leucoerythroblastic picture)

Как Вы думаете, есть ли у меня шанс, что это ЭТ или это больше похоже на миелофиброз?
Жак-2 позитивный

[Dr.Vad]

честно говоря, не знаю как лучше, аспирин на рост тр-ов не влияет, миелофиброз ставят по картине на трепанобиопсии, як-2 неважна

[Margo8]

Уважаемый Вадим Валерьевич!
Сейчас перечитала свою тему и в самом начале нашего общения Вы упоминаете ИП (замаскированную под ЭТ) Вы оказались правы! Это мой случай.
После постановки ЭТ в 2021 у меня резко упал гемоглобин, (притом, что месячных уже год как нет, мне 53 года) я начала принимать железо и «спровоцировала» ИП. Начали расти показатели эритроцитов (наивысшее 6.06) Гематокрит наивысший 0.472 (норма 0.36-0.44). Гемоглобин всегда пределах нормы (наивысший был 148, при норме до 165) эритропоэтин - ниже нормы -1.8( < 4.3 )Один раз сделали кровопускание, что б снизить гематокрит. Тромбоциты неизменно растут с 2020 года выросли с 500 до 856 на сегодня.
То есть у меня повышены 2 ростка - эритроциты и тромбоциты. Лейкоциты - низковаты 5-6 (норма 3.7-11)
Jak 2 + (18%)
Сегодня гематолог сказала, что мне нужно начинать интерфероны несмотря на то что мой гематокрит сейчас на аспирине 0.418. Потому что у меня высокие тромбоциты 856 и эритроциты 5.99 при норме (4-5.5) И что особенно важно- у меня очень низкий ферритин 5 и железо 4.25. И за год все показатели железа неуклонно падают. На сегодняшний день MCV 69.8 (был 97 год назад) MCH 21.5 (был 31) MCHC -309 (был 325) Гемоглобин колеблется от 124-130
Никаких проявлений типа зуда нет. Немного побаливает кость на ноге, но в остальном все нормально. Я даже набрала назад свой вес, и в феврале в России пересдала анализ на Jak который стал 13%, вместо 18% изначальных. (Возможно, эта разница в лабораториях Англии и России)
Нужно ли мне начинать интерферон, так как очень низкое железо, и высокие тромбоциты, и гематолог сегодня пугала инсультом, Вадим Валерьевич?
И последнее… В России я приняла капельницы Пентоксифиллина 10 и Берлитиона 5 по рекомендации невролога, так как механически повредила нерв на ноге и она онемела и не восстанавливалась…но когда после сдала кровь то, в графе Эритроциты ( 5.74 ) увидела Анизоцитоз+, Полихромазия+, Гипохромия++.
Тромбоциты 805 (Выражен анизоцитоз тромбоцитов)
Вадим Валерьевич, насколько это страшно? Прочитала в интернете и не смогу спать. Могли ли капельницы повлиять на результат? Нужно ли мне начинать колоть Пегасис при моей скрытой анемии?

Спасибо!

[Dr.Vad]

на сегодня про полицитемию так:

the newer drugs, including IFN-α and ruxolutinib, neither of which has been shown to be superior or safer than conventional therapy, in a controlled study with clinically relevant endpoints (e.g., survival, thrombosis or bone marrow morphologic remission). Furthermore, neither IFN-α nor ruxolutinib induces morphologic or cytogenetic remission in PV or has been shown to alter the natural history of the disease; of note, the clinical relevance of IFN-α-induced suppression of JAK2V617F allele burden, which is seen in a small minority of patients is unclear.

как лечится - фигура один по ссылке:

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

[Margo8]

Вадим Валерьевич, спасибо за статью.
Там тоже говорится, что цель - держать уровень гематокрита меньше 45%. У меня он 42% поэтому я не понимаю, почему гематолог приняла вдруг такое решение о цитокерапии. Может быть всему виною мои показатели ферритина и его крайний дефицит? Я помню, что Вы кому то отвечали, что высокие тромбоциты и низкое железо- опасность тромбоза… может это и к моему случаю относится?

[Dr.Vad]

аспирин мини-дозы 2 раза в день - существенно снижают активность тромбоцитов и предотвращают тромбоз, пока нет убед. данных что интерферон при полицитемии лучше обычной терапии у людей с низким риском тромбоза и прогрессии

[Margo8]

Вадим Валерьевич,
Спасибо за ответ!
Мне кажется, что в Англии нет дозировки по 50 мг Аспирина. Здесь, похоже, только по 75 мг.
В четверг иду к гематологу, будем обсуждать назначение интерферона, которое я очень не хочу, но пришёл анализ и он нехороший: тромбоциты под миллион, эритроциты 6.16 и очень низкие показатели железа. Гематокрит тоже поднялся до верхней границы нормы. И у меня головокружения, по- видимому из-за низкого ферритина. Гематолог как- то обмолвился, что если я буду колоть интерферон, то тогда мне можно будет принимать таблетки ферритина, но ведь тогда будут подниматься эритроциты??? А если не колоть интерферон, то из-за нехватки железа я боюсь обмороков. Как Вы думаете, что можно предпринять в моем случае??

Спасибо за Ваш профессионализм

[Dr.Vad]

можно 75 мг пополам и по половинке 2 раза в день; у меня нет опыта лечения интерфероном полицитемии, так что не знаю, как лучше и что с ним комбинировать

we consider twice-daily dosing in low-risk patients whose microvascular symptoms are not adequately controlled with once-daily dosing or who are at high-risk for arterial thrombosis, including those with cardiovascular risk factors (especially hypertension) and leukocytosis

[Margo8]

Вадим Валерьевич, спасибо. Вы опять оказались правы: вчера случайно попала на консультацию к профессору и он тоже посчитал что мне не нужен интерферон, если показатели гематокрита <45. Если больше- то кровопускание. Единственное, мне непонятно, если тромбоциты повысятся выше миллиона, (пока они 800-950 тыс) то тогда тоже кровопускание, или тогда уже интерферон ( при высоких эритроцитах) Как Вы считаете? Ведь кровопускание само по себе поднимет тромбоциты ещё выше.

Я спросила у него, если невролог мне прописал таблетки Берлитиона (тиоктовая кислота 600) или Трентал 100 ( пентоксифиллин) и витамины В (я нашла без В12) то нужно ли мне как- то маневрировать с аспирином 75 мг. Может через день его принимать? Ведь Пентоксифиллин сам по себе сильно разжижает кровь…. На это он мне сказал, что у них по инструкции аспирин каждый день, а про Трентал он не знает ничего. Я в России сделвла 10 капельниц с пентоксифиллином и пила аспирин по 50 мг ( на свой страх и риск)
Как Вы считаете, можно ли как- то сокращать приём аспирина 75 мг, когда приходишь лечение от невролога. Или лучше аспирин совмещать с Берлитионом, а не с Тренталом? Против комплекса вит В (без В12) он не возражал. Аспирина 50 мг здесь нет, в оболочке только 75мг.
Спасибо Вам за помощь, это очень ценно, так как на консультацию к профессору я теперь попаду через год, а моя гематолог пугала инсультом и настаивала на интерфероне или Гидреа.