17 лет девушке. Небольшая припухлость на голени. За 2-3 недели постепенно увеличилась до 5-6 см в диаметре, багрового цвета, болезненна. Субфебрилитет. Дерматолог, хирург - диагноз не прояснили. УЗИ и допплер припухлости: отечность, с надкостницей не связана, сосуды проходимы (подозревали тромбофлебит). Присоединилась небольшая боль в голе. Анализ крови до лихорадки - только СОЭ на верхней границе - 13 мм/ч. Дал антибиотик. Лихорадка нарастает до фебрильной. Слабость. Углочелюстной узел с одной стороны, затем другой, болезненный, подвижный плотность быстро нарастает (изо дня в день. СОЭ нарастает - 21 мм/ч; сдвиг влево. Небольшая гиперемия зева превратилась в огромные, отечные, покрытые белым налетом миндалины. Лихорадка до 40,5, Уплотнение на ноге растет, напряжено(кожа блестит). Антибитик заменен через 28 часов (на ципробай, был макролид). Госпитализация в инфекцию. Пенициллин 2 суток в/м, температура не спадает (на анальгине, найзе ненадолго). Посевы крови, мочи,рентгенография ОГК, УЗИ органов брюшной полости - без патологии. Кровь - лецоцитоз 13; СОЭ 48 мм/ч, резкий сдвиг влево. Цефалоспорины. Мазок из зева - BL нет. Лихорадка. Слабость. Лимфоузлы углочелюс. растут, уплотнени на ноге растет, синюшное - 8-10 см. На 5 сутки псле госпитализации, 5-6 неделю от начала заболевания (маленькое уплотнение на ноги размером с горошину выросло за 3 недели до заметного образования, далее пошло веселей) дали гидрокортизон - литическое снижение температуры (через 8 часов), лимфоузлы, образование на ноге к концу суток - спадают на глазах, меньше слабость, аппетит. В этот день пункция (до гормонов) стернальная, пункция лимфоузлов, онколог, гематолог - свое исключили. Через 3 суток клиническое быстрое выздоровление. Отмена глюкокортикостероида - к утру лихорадка вернулась. Мазок из зева - стафилококк. Ревматолог. Узловая эритема. Антибиотик отменен. Метилпредизолон 16 мг в сутки. На 2-е сутки - быстрое улучшение. На 13-е сутки госпитализации выписываемся с нормальной температурой, быстро спадающими лимфоузлами (к 3-5 суткам уже нет), уплотение на ноге через 2-3 суток разрешается. СОЭ еще 40мм/ч. LE клетки 5 кратно, антитела к ДНК, РФ - отр.Но через неделю на убыль, уменьшился сдвиг влево. Через 2 месяца отменил постепенно. 3 месяца ремиссия. Май -через неделю после переохлаждения: боль в голе, лимфоузлы, лихорадка 38-39. Анализы до лечения: СОЭ 30 мм/ч; лейкоцитоз умеренный, резкий сдвиг влево, острофазовые вверх (СРБ, фибриноген), креатинин, билирубин, АЛТ, АСТ в норме; моча спокойная. LE, РФ, антитела к ДНК - отр. Ревматолог - возобновить ГКС. На 2-3 сутки - выздоровление. Дозу еженедельно с 16 мг метилпреднизолона на 2 мг уменьшал, на 4 мг субферилитет, вернул 6 мг. Через 2 недели - жалоб нет. Анализы крови, мочи (клиника и биохимия в норме - креатини, билирубин, острофазовые, АСТ, АЛТ, общ. белок, альбумины). Дозу уменьшил до 4 мг в сутки. Что скажете, специалисты-ревматологи?
С уважением.
Rodionov
16.06.2007, 19:44
Похоже, Вы действительно описываете узловатую эритему ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]).
Данных за СКВ на основании представленного эпикриза нет.
Я бы обсуждал проведение КТ грудной клетки для исключения саркоидоза (маловероятно, но если есть возможность - не лишне). Лечение у ЛОР-врача, санация очагов инфекции (по показаниям тонзиллэктомия).
Препараты выбора - НПВС (Corticosteroids are effective but seldom necessary in self-limited disease).
ozinvev
16.06.2007, 19:57
КТ органов грудной клетки рекомендовано в период ремиссии (уже после обострения). Второе обострение сопровождалось появлением сыпи на лице розеолезного типа. Сыпь прошла на 2-е сутки после начала приёма ГКС. Антибиотик второй раз не давал. Приём ГКС начат на 5-е сутки от начала обострения. Ничего похожего на инфильтрат при дебюте болезни не было в этот раз.
С уважением.
ozinvev
16.06.2007, 20:00
В дебюте болезни НВПС (немисулид) давал лишь кратковременное снижение (не нормализацию) температуры тела. Обострение было острым. Фарингит, на мой взгляд, только маска чего-то системного.
Rodionov
16.06.2007, 21:10
Я пока не вижу ничего особо противоречащего идее узловатой эритемы. СКВ острого течения не удастся вылечить небольшой дозой ГКС за трое суток, а потом наблюдать совсем без стероидов.
Волчанка также не бывает без синдрома иммунных нарушений, обнаружение ANA и anti-ds-DNA у пациентов, не получающих терапию, почти обязательное.
Если очень хочется подумать на тему других системых заболеваний (каких???), можно поглядеть ANCA, но, думаю, что это излишне.
Да, кстати, а почему КТ только в ремиссии?
ozinvev
16.06.2007, 21:34
Быстрый регресс лимфаденита в обоих случаях наводит на мысль, что в период ГКС терапии КТ грудной клетки не даст нужной информации. Предполагается увеличение внутригрудных лимфоузлов, а на фоне лечения их уже не будет. Но я рад, что и второй специалист сомневается в диагнозе СКВ. Хотя 5 признаков по критерям "американцев" было:
артралгия (забыл указать - в дебюте была);
лихорадка;
лимфаденит;
слабость;
сыпь на лице (во время обострения после длительного нахождения на солнце).
Rodionov
16.06.2007, 21:39
Признаки-то наименее специфичные! Такой комплект может встречаться при великом множестве болезней. К тому же узловатая эритема (а Вы её очень убедительно описали) не характерна для СКВ.
ozinvev
16.06.2007, 22:36
Надеюсь на лучшее. Время бы не упустить.
С уважением.
Mara___dok
16.06.2007, 22:58
А в каком смысле здесь опасно "упустить время " ? Извините, за дилетантский вопрос. Вы же не собираетесь начинать терапию цитостатиками ?
ozinvev
18.06.2007, 21:13
Совет, а не ... . Слабо?
С уважением.
Rodionov
20.06.2007, 11:01
Какой совет Вы хотите? Ну существует же алгоритм диагностики при узловатой эритеме!
ozinvev
20.06.2007, 21:20
Спасибо за ответы, Антон Владимирович и Мария Александровна. Меня интересовал личный опыт специалистов, часто видевших подобные состояния и их исходы. Меня беспокоило и беспокоит: высокая СОЭ в период первой атаки (начало заболевание подострое - 5-6 недель от самых первых симптомов); острое начало обострения с другими кожными проявлениями (на лице); отсутствие эффекта НПВП в дебюте болезни; высокая лихорадка в развернутой фазе в начале болезни (39-40).
Есть ли смысл искать возможность сделать антитела к Sm-антигену в период завершения курса ГКС? Или ждать очередное обострение? КТ ОГК сделаем на днях.
С уважением.
Dr.
20.06.2007, 21:25
Ну существует же алгоритм диагностики при узловатой эритеме!
Causes: Currently, the most common cause of EN is streptococcal infection in children and streptococcal infection and sarcoidosis in adults. Numerous other causes have been reported. The causes reported most often in the literature are as follows:
Bacterial infections
Streptococcal infections are one of the most common causes of EN.
Tuberculosis was an important cause in the past, but it has decreased dramatically as a cause for EN; however, it still must be excluded, especially in developing countries.
Yersinia enterocolitica is a gram-negative bacillus that causes acute diarrhea and abdominal pain; it is a common cause of EN in France and Finland.
Mycoplasma pneumoniae infection may cause EN.
EN leprosum clinically resembles EN, but the histologic picture is that of leukocytoclastic vasculitis.
Lymphogranuloma venereum may cause EN.
Salmonella infection may cause EN.
Campylobacter infection may cause EN.
Fungal infections
Coccidioidomycosis (San Joaquin Valley fever) is the most common cause of EN in the American Southwest. In approximately 4% of males and 10% of females, the primary fungal infection (which may be asymptomatic or involve symptoms of upper respiratory infection) is followed by the development of EN. Lesions appear 3 days to 3 weeks after the end of the fever caused by the fungal infection.
Histoplasmosis may cause EN.
Blastomycosis may cause EN.
Drugs: Sulfonamides and halide agents are an important cause of EN. Drugs more recently described to cause EN include gold and sulfonylureas. Oral contraceptive pills are implicated in an increasing number of reports.
Enteropathies: Ulcerative colitis and Crohn disease may trigger EN. EN associated with enteropathies correlates with flares of the disease. The mean duration of chronic ulcerative colitis before the onset of EN is 5 years, and EN is controlled with adequate therapy of the colitis.
Hodgkin disease and lymphoma: EN associated with non-Hodgkin lymphoma may precede the diagnosis of lymphoma by months. Reports of EN preceding the onset of acute myelogenous leukemia have been published.
Sarcoidosis: The most common cutaneous manifestation of sarcoidosis is EN. A characteristic form of acute sarcoidosis involves the association of EN, hilar lymphadenopathy, fever, arthritis, and uveitis, which has been termed Lofgren syndrome. This presentation has a good prognosis with complete resolution within several months in most patients.
Behзet disease (associated with EN)
Pregnancy: Some patients develop EN during pregnancy, most frequently during the second trimester. Repeated episodes occur with subsequent pregnancies or with the use of oral contraceptives
Lab Studies:
Perform throat culture as part of the initial workup to exclude group A beta-hemolytic streptococcal infection.
Perform erythrocyte sedimentation rates often as part of the initial workup. The rate often is very high.
Antistreptolysin titer is elevated in some patients with streptococcal disease, but normal values do not exclude streptococcal infection. Evaluate titer levels during the initial workup, since streptococcal disease is a common cause of EN.
Order stool examination, since along with the appropriate history of gastrointestinal complaints, a stool examination can exclude infection by Yersinia, Salmonella, and Campylobacter organisms.
Order blood cultures according to preliminary indications and findings
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
ozinvev
20.06.2007, 21:35
Спасибо. Уже читал. Все что моглось, Вами отдано, коллеги. Поплыву далее сам.
С уважением.
FRSM
20.06.2007, 23:50
Иногда мы забываем , что частые веши встречаются часто.
Девушке 17 лет. В этом возрасте, исключив саркоид, причиной является приём
контрацептивных таблеток. Задали ли Вы ей этот вопрос?
Rodionov
21.06.2007, 08:31
Drugs: Sulfonamides and halide agents are an important cause of EN. Drugs more recently described to cause EN include gold and sulfonylureas. Oral contraceptive pills are implicated in an increasing number of reports. И emedicine с Вами соглашается. Но с нетерпением ждем КТ.
ozinvev
21.06.2007, 23:23
Медикаменты исключены. Я папаша.
С уважением.
ozinvev
26.06.2007, 21:06
Завтра КТ
FRSM
26.06.2007, 21:13
Сможете прикрепить?
ozinvev
26.06.2007, 21:29
Дорогу осилит идущий..
FRSM
26.06.2007, 23:53
посмотрим-с....хотя я мало верю, что поможет в диагностике
Rodionov
29.06.2007, 15:40
Что на КТ?
ozinvev
29.06.2007, 19:35
На КТ органов грудной клетки от 28.06.7.- патологии нет. Отменил ГКС 4 суток назад с 2мг. Самочувствие остаётся хорошим.
С уважением.
LupusDoc
04.08.2007, 01:21
Уважаемый ozinvev.
Нет никаких оснований предполагать СКВ в описанном случае. НИ ОДИН из классификационных критериев СКВ не был выполнен. Лихорадка, лимфаденит и слабость вообще не рассматриваются как классификационные критерии, требуется подтвержденный артрит (а не артралгия!), чтобы рассматривался как критерий. Да и сыпь в критерии включена не любая, а либо типичные дискоидные элементы, либо типичная малеолярная эритема. Фоточувствительность должна быть документирована, чтобы рассматриваться как критерий. Все исследованные иммунологические параметры были отрицательными, результаты гематологии также совершенно не характерны для СКВ.
Согласен с коллегами, что описанный случай более всего напоминает узловатую эритему, развившуюся на фоне инфекции, наиболее вероятно, стафилококковой.
Назначение ГКС, хотя и привело к быстрому клиническому эффекту, не устранило причину - т.е. микроб. Выбор антибиотиков за весь период лечения обсуждать сложно, но вряд ли его можно назвать оптимальным. Вполне вероятно, что очаг инфекции сохраняется и по настоящее время. Результатов чувствительности выделенного стафилококка к антибиотикам мы не знаем, нельзя исключить MRSA, в любом случае требуется эрадикация стафилококка.
Сдавать анти-Sm смысла не имеет. Вы ни разу не указали результаты АНФ (антинуклеарный фактор или антинуклеарные антитела - чаще всего методом иммунофлуоресценции), хотя LE-клетки и анти-ДНК делались неоднократно. Анти-Sm бывают положительными только при положительном АНФ. Анализ на анти-Sm не показан в данном случае, так как имеет низкую прогностическую ценность отрицательного результата.
Хорошо, что ГКС отменены. Теперь - повторный мазок из зева на стафилококк с определением чувствительности и при обнаружении - его эрадикация. Ищем и лечим все иные инфекционные очаги (включая кариес зубов и т.п.).
Удачи!
ozinvev
06.08.2007, 19:54
Зубы здоровы, других очагов не видно и не слышно. Жалоб нет. Спасибо за информацию. А что такое MRSA? АНФ не делают в республиканских и городских центрах, а институтским и академическим лабораториям не очень доверяю.
С уважением.
АНФ не делают в республиканских и городских центрах, а институтским и академическим лабораториям не очень доверяю.
Я бы не очень доверял лабораториям, которые делают анти-ДНК и анти-Sm, но не делают АНФ. АНФ - наиболее вопроизводимый (при адекватной квалификации персонала), простой и чувствительный способ в сравнении с любыми другими методами обнаружения аутоантител. Тот факт, что лаборатория способна выполнить анти-ДНК, но не делает АНФ, заставляет предположить, что анти-ДНК выполняется методом иммуноферментного анализа (ИФА), который имеет много-много аспектов валидности. Коммерческие анти-ДНК ИФА-наборы сильно различаются по чувствительности/специфичности.
НО, наверное, это офф-топик, сорри... Просто обидно, что девушке сделали кучу анализов, забрав при этом с пол-литра крови, которые не имели диагностической ценности.
Узловатая эритема довольно редко рецидивирует, если нет инфекционного очага. Направьте усилия на эрадикацию стафилококка.