Пациентка 47 лет с жалобами на одышку при умеренной физ. нагрузке. Эпизодов болей в грудной клетке не описывает. Одышка появилась 2 года назад и постепенно нарастала. Сосотояние удовлетворительное. Отеков нет. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 74/мин, АД 120/60 мм Hg. Систолический шум на верхушке. В легких хрипов нет.
ЭКГ:[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
По сравнению с ЭКГ от 2000 г. - без динамики.
Протокол Эхо:
Диаметр аорты = 3,4 см (норма до 3.7 см).
Размер левого предсердия = 5,1 см (норма до 4.0 см), объем = 162 мл (норма до 65 мл). КДР = 5,6 см (норма до 5.6 см).
МЖП = 1,15 см, ЗСЛЖ = 1,15 см (норма до 1,1 см).
КДО = 124 мл, КСО = 92 мл. ФВ 28%.
Локальная сократимость левого желудочка нарушена: гипо-акинезия баз. передне-перегородочного, акинезия средн. передне-перегородочного, акинезия верх. перегородочного, гипо-акинезия баз. переднего, акинезия средн. переднего, акинезия верх. переднего, акинезия верх. бокового, акинезия верх. заднего, гипо-акинезия баз. задне-перегородочного, гипо-акинезия средн. задне-перегородочного сегментов.
Митральный клапан: створки не уплотнены, подвижность створок не ограничена. Регургитация III ст. Трансмитральный поток Е = 51 см/с, А = 38 см/с. Е/А = 1,34.
Признаки легочной гипертензии. СДЛА 65 мм рт. ст. Нижняя полая вена не расширена, на вдохе спадается менее чем на 50%.
Заключение: Симметричная гипертрофия левого желудочка, нарушение их локальной сократимости со значительным снижением глобальной сократимости. Нарушение диастолы II типа, (III степ.). Относительная недостаточность митрального клапана вследствие растяжения кольца. Выраженная дилатация левого предсердия. Признаки легочной гипертензии.
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Какие идеи? Можем провести практически любое исследование. Какое Вам нужно?
Rodionov
22.10.2006, 22:40
Первая идея на счет ГКМП :confused:
zoe_zoe
22.10.2006, 22:49
ГКМП :confused:
ДКМП?
Gilarov
22.10.2006, 22:52
ДКМП?Где же "Д", Зоя Васильевна? КДР 56 мм...
А для ГКМП, Антон Владимирович, не характерна ФВ 28%...:)
Rodionov
22.10.2006, 23:11
Неужели, Р ? :)
alex_md
22.10.2006, 23:12
So, we have a patient with dilated cardiomyopathy. Standard work up includes angiogram to look for CAD as a cause and also look for other causes. I suggest the following
1. Cath
2. R/o other secondary causes for DCMP (CBC, TSH, Ferritin, look for reasons for high output (shunts, Pegets, severe anemia), any clinical suspition for amyloid (look at her tongue and U/A), Hx of ETHO abuse, exposure to radiation, rubomycin and alike (Hx of lymphomas)
3. Recent viral ilnesess (viral antibody titers), hx of recent pregnancy. Consider RV biopsy and or cardiac MRI.
4. If everything is negative put on transplant list and start treatment with ACE, b-block, aldacton, Lasix +/- Dig, put AICD now. Do a TDI with at least 2 segment traicing end evaluate for double chamber pacing.
Rozinn
23.10.2006, 01:26
На эхоКГ - признаки рестриктивной КМП, причиной которой могут быть амилоидоз, гемохроматоз и другие болезни накопления. Хотя гемосидероз без поражения лёгких, без кровохарканья маловероятен. Для исключения амилоидоза - поискать поражения других органов, при необходимости сделать биопсию десны, слизистой прямой кишки, существует методика радиоизотопной диагностики амилоидоза сердца, МРТ миокарда. Решающим методом верификации будет эндомиокардиальная биопсия.
Gilarov
23.10.2006, 10:08
Уважаемый Александр!
Судя по данным Эхо, у пациентки нет дилатации желудочков, следовательно и нет дилатационной КМП. Скорее, есть рестриктивная. Но для нее нехарактерно снижение ФВ и зоны гипокинеза. Речь о недавних болезнях, опять же не идет, ибо ЭКГ такая 6 лет минимум, а одышка - 2 года.
Уважаемый Rozinn!
Амилоидоз все же выглядит на Эхо по другому (миокард "светится"). Для гемохроматоза характерны поражения других органов, изменения уровня железа и ферритина, а их нет. Есть еще саркоидоз... Но против него говорят следующие вещи: нет поражения легких, давность изменений ЭКГ - 6 лет, а саркоидные гранулемы такого размера быстро приводят к смерти.
Для исключения перенесенного ИМ сделали сцинти (скажу сразу, помогло мало)
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Включение индикатора в миокард левого желудочка с выражено неравномерным распределением.
Полость желудочка не расширена. Визуальные признаки гипертрофии миокарда не выражены. Массивная зона выраженной гипоаккумуляции индикатора (дефекты перфузии) передне-перегородочной локализации. Заключение: признаки очагового (рубцового) поражения миокарда.
Неужели все таки рубец?
Делаем коронарографию...
Ствол левой коронарной артерии интактный. Ветви левой коронарной артерии проходимы, видимых стенотических изменений нет. Правая коронарная артерия без признаков стенозирования.
Нет поражения коронарных артерий. И скорость кровотока нормальная (т.е. дистальное русло не поражено).
zoe_zoe
23.10.2006, 15:42
Что у дамы в анамнезе: травмы, лучевое лечение? Перикард на ЭХОКГ чем примечателен? А б\х? И почему в 2000 снимали ЭКГ, более ранние есть пленки? Семейный анамнез?
alex_md
23.10.2006, 16:43
Normal coronaries, multiple perfusion defects without significant reperfusion. can be caused by
At this point because the dx is not clear I would recommend a biopsy. If you have it I would also consider MRI.
Gilarov
23.10.2006, 19:10
Уважаемая Зоя Васильевна!
Травм и лучей в анамнезе нет. Перикард ничем не примечателен. ЭКГ сняли просто так, других пленок нет.
Уважаемый Александр!
МРТ имеется (хотя и не у нас)
Вот она.
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])
Отмечается диффузное снижение сократимости миокарда левого желудочка. Зон локального акинеза не выявлено. Обращает на себя внимание слой мышечных
трабекул, который располагается вдоль боковой стенки левого желудочка, образуя
глубокие лакуны (некомпактный миокард).
При исследовании с контрастным усилением в отсроченную фазу отмечается
снижение накопления контрастного препарата (на 2/3 толщины миокарда) в
межжелудочковой перегородке (преимущественно со стороны правого желудочка) с
переходом на миокард правого желудочка; в среднем сегменте нижней стенки;
передней стенке (кроме базального сегмента). Данный вид контрастирования не
соответствует картине перенесенного ранее инфаркта миокарда, и более характерен
для перенесенного миокардита. В полости левого предсердия определяется
низкоинтенсивный турбулентный поток митральной регургитации.
Таким образом, у пациентки имеется некомпактный миокард, который может объяснять и
рестриктивную гемодинамику, и гипокинез стенки, и снижение ФВ. Миокардитоподобные изменения,
также могут быть следствием этой неклассифицированной кардиомиопатии.
zoe_zoe
23.10.2006, 20:52
А что у нее на холтере?
alex_md
23.10.2006, 20:56
А что у нее на холтере?
What difference does it make now? She still needs an AICD now and a new heart as soon as possible.
So the diagnosis you think was noncompaction cardiomyopathy? I saw it once on the echo.
Hypericum
23.10.2006, 21:01
Михаил Юрьевич, я соглашусь с zoe_zoe. Даже если сейчас нет расширения полостей - оно появится. У нас такие пациенты были. Дело идет к ДКМП. А причину можно попробовать поискать (но очень сложно сделать), тем более что признаки миокардита вы уже нашли. Так что я бы поставил "Воспалительную КМП", которая потом закончится ДКМП.
Gilarov
23.10.2006, 22:26
На холтере - Средняя ЧСС 52 уд/мин. Зарегистрированы также: 31 одиночная полиморфная желудочковая экстрасистола, в том числе вставочные, 101 одиночная суправентрикулярная экстрасистола, 26 супр. куплетов, 1 суправентрикулярный триплет с абберацией проведения на желудочки, 3 супр. триплета, 1 короткий (4 цикла) эпизод ускоренного предсердного ритма с ЧСС 93 в минуту.
ST-T: без диагностически значимой динамики. Насчет нвого сердца, уважаемый Александр, у нее пока нет показаний. ИКД - наверное, да, но в России бесплатно ей не поставят, а платно - она не сможет. Мы действительно думаем, что это - некомпактный миокард. По крайней мере, все в него укладывается: рестрикция, гипокинезы, снижение ФВ. И даже митральная регургитация. Был или не был миокардит - сие науке неизвестно и, наверное, известно не будет. Описаний этого недуга немного, но описаны случаи и относительно благоприятного течения (выявлен в 74 года впервые).
Уважаемый Вячеслав Вячеславович!
Дело, получается, идет уже 6 лет, судя по ЭКГ. А она по сию пору не расползлась полостями. Что такое воспалительная КМП, я не знаю, скажу честно. А некомпактный миокард - вот он, его видно.
Hypericum
24.10.2006, 23:39
Мы действительно думаем, что это - некомпактный миокард. По крайней мере, все в него укладывается: рестрикция, гипокинезы, снижение ФВ. И даже митральная регургитация. Был или не был миокардит - сие науке неизвестно и, наверное, известно не будет. Описаний этого недуга немного, но описаны случаи и относительно благоприятного течения (выявлен в 74 года впервые).
Уважаемый Вячеслав Вячеславович!
Дело, получается, идет уже 6 лет, судя по ЭКГ. А она по сию пору не расползлась полостями. Что такое воспалительная КМП, я не знаю, скажу честно. А некомпактный миокард - вот он, его видно.Михаил Юрьевич, я с вами согласен. Я не знаю как умудрился просмотреть в вашем сообщении указание на некомпактный миокард. Честно признаюсь в моей практики ни одного случая рестриктивной КМП не было, как в прочем и в практики моего родного отделения.
А что касается термина воспалительной КМП, термин не я придумал - это рекомендации ВОЗ и МОФК а ж от 1995 года. Обсуждение термина КМП я как-то поднимал на форуме. Активно его не обсуждали.
ostroumov
11.01.2007, 13:15
Уважаемые коллеги! Разрешите добавить к интерпретации результатов перфузионной сцинтиграфии.
1. При изолированно "некомпактном миокарде" снижение перфузии может отмечаться только в области "некомпактности" - там, где собственно сохранная часть стенки истончена. Поскольку в нашем случае в боковой стенке, напротив, перфузия максимальная, то можно думать, что "некомпактоность", в данном случае, не является главной причиной вызвавшей сердечную (миокардиальную) недостаточность.
2. Поскольку "некомпактоность" состояние врожденное, естественно ожидать и некую степень компенсатороной гипертрофии, которая, на мой взгляд, здесь выражена минимально.
3. Очевидно, что нарушения и перфузии и функции располагаются преимущественно по базальным отделам и бассейну ПКА . Несмотря на интактный эпикардиальный отдел коронарного русла нельзя исключить и такие варианты как [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Женщины всегда остаются загадкой для меня.
4. Поскольку наличие систолической дисфункции ЛЖ очевидно (в сочетании с диастолической!), дополнительную информацию о прогнозе могла бы дать функциональная оценка ПЖ, межжелудочковой и внутрижелудочковой асинхронии и обратимость их, влючая обратимость диастолической дисфункции на самые простые функциональные и фармакологические пробы. Я это делаю с помощью радионуклидной вентрикулографии.
Gilarov
11.01.2007, 16:23
Уважаемый Евгений Николаевич!
По пунктам:
1. Радиоизотопная диагностика не является основным методом диагностики некомпактного миокарда. Скорее она служит для ислючения перенесенного инфаркта. Основные - это Эхо и КТ с МРТ
2. Ожидания не всегда оправдываются. Человек - существо загадочное. Да и нигде, как о специфичном симптоме об этом не пишут.
3. Варианты никогда нельзя исключать полностью. Но, по указанной Вами ссылке речь идет о woven coronary artery, которую при коронарографии видно. У нее никакой патологии при КАГ не было.
4. Дополнительной информации о прогнозе не нужно. Он и так плохой. Ей показано устранение митральной регургитации и, возможно, имплантация ИКД.
ostroumov
11.01.2007, 18:19
Уважаемый Михаил Юрьевич! Скорее она служит для ислючения перенесенного инфаркта - именно это я и имел в виду, когда описывал сцинтиграммы. Больных "некомпактным миокардом" (верифицированным МРТ) при сцинтиграфии уже видел, и не одного, поэтому и дал такое описание. На "пустом месте" таких дефектов перфузии не будет. Но убеждать не буду.
В остальном не буду спорить. Извините.
Gilarov
11.01.2007, 19:25
Уважаемый Евгений Николаевич!
Спасибо за консультацию и участие. Поверьте (Вы нашу специфику знаете), пациентка неоднократно обсуждалась и с Абрамом Львовичем и с другими сведущими людьми (профессор Синицын, собственно по его рекомендации МРТ и сделали). А изотопной вентрикулографии у нас в 600-койке нет.
PS: Надеюсь на дальнейшее сотрудничество на страницах форума;)
Anton Verbine
11.01.2007, 19:44
.... Хотя гемосидероз без поражения лёгких, без кровохарканья маловероятен. ....
... не очень понятно....
Anton Verbine
11.01.2007, 19:51
Ожидания не всегда оправдываются. Человек - существо загадочное. ..
Эт-точно.
И всё-таки, бог с ней, с биопсией сердца- но больше ничего подозрительного- системного нет? В частности, иммуно-электрофорез сыворотки- нормален? Никакой сыпи на коже, подозрительной в плане саркоида, которую можно было бы биопсировать етс?
Gilarov
11.01.2007, 19:59
Не было ничего. Про саркоидоз думали, да и МРТ саркоидную гранулему увидит.
ostroumov
11.01.2007, 21:04
Уважаемый Михаил Юрьевич! Я не знал, что Вы из 600-койки PS: Надеюсь на дальнейшее сотрудничество на страницах форума Мне интересно все, что коснется изотопов в кардиологии. СПАСИБО!
Gilarov
11.01.2007, 21:14
Уважаемый Михаил Юрьевич! Я не знал, что Вы из 600-койкиМои регалии указаны в профиле. Как и у других. Надо нажать на ник участника - появится опция посмотреть профиль.
Anton Verbine
12.01.2007, 12:28
Не было ничего. Про саркоидоз думали, да и МРТ саркоидную гранулему увидит.
...может, иногда и -увидит...
Просто на данный момент, как я понимаю, диагноз основывается на не вполне типичных проявлениях вполне редкого заболевания. Морфологического подтверждения и специфической терапии ожидать , в силу ситуации, не приходится. Между тем, поправьте меня, если я неправ- МРТ,если следить за описанием, а не заключением, обнаружило "гипер-трабекуляцию", которая- не совсем некомпактность, и может встречаться при прочих-разных состояниях. ЭХО, которому вроде все карты в руки для постановки диагноза- опять же, насколько я понимаю, "некомпактность" не заметило, или- не описало.
И , естественно, эти "уплотненные" участки не могут не вызывать интерес, и инфильтративные состояния я бы со счетов не сбрасывал. Не уверен, однако, что выгоды слепой эндомиокардиальной биопсии правого желудочка перевешивают риск, если это не "рутинная" процедура.
Дайте, пожалуйста, знать- если при динамическом наблюдении что- нибудь проявится.
Gilarov
12.01.2007, 13:21
Эхо не увидело, ибо никогда раньше этого не видело. Когда ему, эху, показали статью с картинками, оно, эхо, все увидело и нам показало. По критериям, в этой статье приведенной, все подходит.
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
А МРТ, она и раньше такое видела, поэтому и была столь категорична. А гранулемы МРТ неплохо видит, особенно если с контрастированием. Если пациентка не сгинет, напишу о ее судьбе.
Anton Verbine
12.01.2007, 13:30
...По критериям, в этой статье приведенной, все подходит.
...
а что, кстати, знатоки пишут про частоту именно "рестрикции" (а не дилятации)
Gilarov
12.01.2007, 15:06
Увы, не знаю.
ostroumov
19.01.2007, 17:33
Уважаемый Михаил Юрьевич! Все-таки откопал свой архив по "некомпактному миокарду". У моих больных тоже все дефекты перфузии локализовались преимущественно в переднеперегородочной области. Но, конечно, они были не так глубоки, как у вашей больной. Вот одна из моих.
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]) [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]) [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]) [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]) [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи] ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи])