На курации женщина 55 лет, 5 лет назад перенёсшая острый гнойно-некротический миелит на уровне C4-Th2 с характерной клинической картиной и с достаточно хорошим восстановлением силы и чувствительности в ногах, но с неизменным недержанием мочи. При этом в первый раз при анализе ликвора находили преимущественно нейтрофильный цитоз до 200 клеток, а на МРТ - соответствующие изменения указанной локализации. Далее на МРТ в динамике - выраженная атрофия в этом участке и гипотрофия спинного мозга ниже.
Через 2 года после дебюта - вновь остро возникшая нижняя параплегия и параанестезия, также с достаточно быстрым восстановлением - но уже с абсолютно нормальным анализом ликвора и практически идентичной картиной МРТ.
И теперь, ещё через 3 года - новое обострение. Анализ ликвора - абсолютная норма, а на МРТ - помимо прежней картины ещё зона отёка выше (C2-C3). Восстановления уже, как ранее, не намечается.
Оба последних раза не сопровождались лихорадкой.
Кроме субкомпенсированного сахарного диабета иных значимых заболеваний у больной не выявлено.
МРТ головного мозга (неоднократно) не выявляло поражения по типу рассеянного склероза - и церебральной клиники нет.
МРТ всегда проводилось на аппаратах с высокой напряжённостью.
Вопросы:
1) Непонятен патогенез рецидивов болезни - быть может это сосудистый процесс? Но тогда каков, извиняюсь, морфологический субстрат декомпенсации?
2) Можно ли вообще ставить диагноз ОРЭМ или аутоиммунного поперечного миелита при нормальной картине ликвора? Сталкиваюсь со мнением, что нельзя.
3) Как уточнить этот патогенез, если МРТ не даёт чёткого ответа? Ведь от этого зависит лечение (нужны ли Ps-терапия ГКС, плазмаферез, Ig - или нет). Может спинальную ангиографию выполнить?
4) К вопросу о герпетическом поражении ЦНС: ведь описаны персистирующие (хронические) формы герпетических энцефалитов с крайне трудной дифдиагностикой от, например, опухолей мозга - так может имеет место герпетический миелит? Как насчёт ЛП с анализом ликвора на герпес (ПЦР, напр.)?
5) типично ли для аутоиммунного миелита рецидивирование?
MKMED
03.07.2011, 14:44
Не очень внятный неврологический статус, но в любом случае необходимо дообследование:
- ПЦР на вирусы, а/т к аквапорину-4, антинуклеарные антитела, может быть - олигоклональные а/т в СМЖ (думаю, делают только в Москве);
- Рентген (или КТ - по клинической ситуации) ОГК, проч. онкоскрининг; офтальмоскопия.
Необходимо исключить системные заболевания соединительной ткани, онкологические заболевания, инфекции, демиелинизацию.
Для поперечного миелита нехарактерно рецидивирующее течение, но всегда бывают исключения из правил.
PS Если выложите результаты LP и несколько снимков МРТ (с контрастом делали?) - может будет яснее.
tambofff
03.07.2011, 16:00
Неврологический статус прост - нижняя параплегия и параанестезия, недержание мочи.
ПЦР на вирусы - приятно слышать (выходит, мои мысли в правильную сторону); но на какие конкретно Вы бы взяли?
АТ к аквапорину-4 - слушайте, MKMED, а Вы, думаю, попали в точку!!! Полагаете оптикомиелит Девика? Ведь я не договорил ещё: несколько раз больная после дебюта и 1 рецидива находилась на реабилитации в Москве, где её попутно и обследовали на рассеянный склероз. Так очагов в мозге не находили, но находили характерные изменения зрительных ВП и при офтальмоскопии. Но, похоже, мысль об этой болячке пришла сейчас и только Вам!
По поводу этих тонких анализов - уточню, но сейчас в Тамбове есть представительства крупных лабораторий (инвитро, ситилаб, склифлаб): думаю, что-нибудь придумаем.
Rg-ОГК, УЗИ брюшной полости, гинекологический осмотр - всё было, без значимой патологии.
В самое ближайшее время выложу всю информацию в цифрах и картинках.
Встаёт вопрос о назначении мабтеры (ритуксимаба)...
MKMED
03.07.2011, 20:08
ПЦР на вирусы - приятно слышать (выходит, мои мысли в правильную сторону); но на какие конкретно Вы бы взяли?
Честно говоря, ПЦР на вирусы и серология + посев ликвора были более актуальны при первом эпизоде.
...Взял бы на вирусы герпетической группы.
Кстати а/т к аквопорину-4 сейчас называются NMO-IgG.
По поводу ритуксимаба - если говорить об оптикомиелите (NMO), то есть данные что он может быть эффективен, но до этого есть смысл попробовать плазмаферез+пульс-терапия стероидами, с последующим переходом на стероиды+/-азатиоприн. При неэффективности - остаются митоксантрон, иммуноглобулины и ритуксимаб. Но это только если подтвердиться NMO.
tambofff
04.07.2011, 19:19
МРТ с контрастированием от конца июня 2011:
- определяется утолщение спинного мозга на уровне С6-Th2 и изменение интенсивности МР-сигнала от него на уровне С4-Th3 (неоднородный и гиперинтенсивный по Т2-ВИ, гипо/изо-интенсивный по Т1-ВИ);
- на уровне Th3 спинной мозг истончён до 3-4 мм;
- на постконтрастных МР-томограммах определяется неравномерное накопление контраста по оболочкам спинного мозга и в зоне утолщения спинного мозга на уровне С6-Th2.
Заключение: полученные МР-данные могут соответствовать воспалительным изменениям спинного мозга на уровне С4-Th3 (миелит).
Снимки:
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
tambofff
04.07.2011, 20:16
Из выписки первой госпитализации:исходно - ликвор бесцветный и прозрачный, цитоз 173 клетки, нейтрофилы 95% и лимфоциты 5%, белок 0,29 г/л, сахар 4,9 ммоль/л; при выписке - цитоз 9 клеток.
Зрительные ВП 2 года назад - негрубые признаки нарушения проведения зрительной афферентации в кору по правому зрительному нерву.
В настоящую госпитализацию спустя недели больная стала жаловаться на падение зрения на левый глаз, а также одышку... Мы переводим её на более высокий уровень, так как настоящий рецидив, текший стабильно 3 недели, вдруг стал проявляться угрожающими симптомами.
Также привожу пример клинического разбора от 2008 года.
PS. Прошу прощения за некоторые несовпадения в датах, цифрах и пр. с моим изложением, а также за отвратное качество документа (иначе выложить не получилось).
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
FRSM
04.07.2011, 21:32
А что такое "...острый гнойно-некротический миелит на уровне Ц4-Тх2 с характерной клинической картиной..." ???
"...недержание мочи...". А что, контроль сфинктера сохранён?
MKMED
04.07.2011, 21:48
Видится мне, что необходимо быстро дообследовать пациентку и начать иммуносупрессорную терапию.
Нет, произвольного контроля над функцией мочеиспускания нет.
Кстати, при поражении шейного или грудного отделов спинного мозга характерно ли падение АД? Вспоминается случай с гематомиелией на нижнешейном уровне, сопровождавшейся в остром периоде (ближайшие 2 дня) стойкой артериальной гипотонией с потребностью в дофамине - при исключении ИМ, ТЭЛА, кровотечений.
Из этой же серии - описывают развитие вегетативных кризов после повреждений спинного мозга выше среднегрудного уровня (не видел ни разу).
У кого-нибудь есть практика в отношении данных состояний?
MKMED
06.07.2011, 20:55
при поражении шейного или грудного отделов спинного мозга характерно ли падение АД?
Нет, характерна гипертензия. Гипотензия возможна только в остром периоде (спинальный шок).
FRSM
06.07.2011, 22:35
"...Нет, произвольного контроля над функцией мочеиспускания нет..."
Имелся ввиду другой контроль.
IvanPetrov
07.07.2011, 16:26
Нет, произвольного контроля над функцией мочеиспускания нет.
Кстати, при поражении шейного или грудного отделов спинного мозга характерно ли падение АД? Вспоминается случай с гематомиелией на нижнешейном уровне, сопровождавшейся в остром периоде (ближайшие 2 дня) стойкой артериальной гипотонией с потребностью в дофамине - при исключении ИМ, ТЭЛА, кровотечений.
Из этой же серии - описывают развитие вегетативных кризов после повреждений спинного мозга выше среднегрудного уровня (не видел ни разу).
У кого-нибудь есть практика в отношении данных состояний?
По опыту нашего отделения 15-20% пациентов с травматическим повреждением спинного мозга на шейном и верхнегрудном уровнях поступают в приемное отделение с той или иной степенью артериальной гипотензии. Это обусловлено симпатической денервацией сосудов ниже уровня повреждения, вазодилятацией и депонированием крови в сосудах ног. При этом из-за отсутствия симпатической стимуляции сердца часто развивается брадикардия (а не тахикардия, как при других видах шока). Это состояние называется нейрогенным (не спинальным! шоком) и коррегируется инфузией кристалоидов и симптомиметика с альфа и бета активностью (допамин, норадреналин). В подостром периоде АД лежа стабилизируется, однако часто сохраняется ортостатическая гипотензия (коррегируется приемом флудрокортизона и мидодрина). По мере нарастания спастики степень ортостатической гипотензии уменьшается. В позднем периоде, напротив, чаще развивается автономная дизрефлеския (приступы артериальной гипертензии в сочетании с брадикардией и различными аритмиями). Приблизительно у 10% спинальников эти кризы протекают очень тяжело, вплоть до летального исхода.
MKMED
07.07.2011, 18:37
Это состояние называется нейрогенным (не спинальным! шоком)
Если Вы это написали в комментарий к моему предыдущему сообщению, то отвечу, что я имел в виду, что гипотензия может быть прямым проявлением спинального шока.
Саму гипотензию спинальным шоком никто не называл (и странно, что Вы считаете, что другие могут так думать).
tambofff
07.07.2011, 20:03
Коли тема сводится к спинальной патологии в целом (о судьбе больной, если узнаю, то расскажу) - то вопрос, который меня всегда интересовал: имеет ли место спинальный шок при ОНМК?
В частности, чем объяснить парадоксальный феномен атонической плегии в остром периоде ОМНК у немалого процента больных (а спустя определённое время у многих тонус либо приходит к норме, либо развивается гипертонус)? Не спинальным ли шоком? Исследований на эту тему мне не встречалось, но тема крайне интересная - отмечено, что восстановление двигательных функций у таких больных (с атонией) возникает реже и в меньшей степени; какими воздействиями повышать тонус мышц - и надо ли?
В одном из кратких обзоров этот феномен, помнится, связывали с заинтересованностью (органической ли, функциональной <"диашиз">) мозжечка и путей от него.
IvanPetrov
08.07.2011, 07:18
Если Вы это написали в комментарий к моему предыдущему сообщению, то отвечу, что я имел в виду, что гипотензия может быть прямым проявлением спинального шока.
Саму гипотензию спинальным шоком никто не называл (и странно, что Вы считаете, что другие могут так думать).
Давайте определимся в терминологии:
Спинальный шок - это состояние неврологического статуса пациента в острейшем периоде повреждения спинного мозга (атония, арефлексия, отсутствие патологических знаков)
Нейрогенный шок - это синдром неадекватаной перфузии тканей, проявляющийся артериальной гипотензией и брадикардией, вследствие симпатической денервации ниже уровня повреждения.
Разница принципиальная, так как спинальный шок никакого лечения не требует, а нейрогенный шок - жизнеугрожающее состяние.
IvanPetrov
08.07.2011, 07:48
Коли тема сводится к спинальной патологии в целом (о судьбе больной, если узнаю, то расскажу) - то вопрос, который меня всегда интересовал: имеет ли место спинальный шок при ОНМК?
В частности, чем объяснить парадоксальный феномен атонической плегии в остром периоде ОМНК у немалого процента больных (а спустя определённое время у многих тонус либо приходит к норме, либо развивается гипертонус)? Не спинальным ли шоком? Исследований на эту тему мне не встречалось, но тема крайне интересная - отмечено, что восстановление двигательных функций у таких больных (с атонией) возникает реже и в меньшей степени; какими воздействиями повышать тонус мышц - и надо ли?
В одном из кратких обзоров этот феномен, помнится, связывали с заинтересованностью (органической ли, функциональной <"диашиз">) мозжечка и путей от него.
Думаю, что механизм "церебрального" шока принципиально тот же, что и спинального. Однако, механизмы их "компенсации" различные. Перераспределение мышечного тонуса после повреждения ГМ асимметричное (напр. поза Вернике-Манна), что свидетельствует о возможном вовлечении в процесс локальных связей кора-базальные ганглии -красное ядро. Второе отличие - это наличие феномена нейропластичности для ГМ. В СМ последний отсутствует.
В плане лечебной коррекции мышечного тонуса: не доказано, что электронейростимуляция мышц в период спинального шока в последующем улучшает двигательные функции.
MKMED
08.07.2011, 10:31
Спинальный шок - это состояние неврологического статуса пациента в острейшем периоде повреждения спинного мозга (атония, арефлексия, отсутствие патологических знаков)
У меня нет никакого желания начинать пустую дискуссию.
Гипотензия - одно из проявлений (на ряду с моторными) спинального шока, при поражении выше Т6. В тяжелых случаях может доходить до степени нейрогенного шока.
IvanPetrov
08.07.2011, 11:26
У меня нет никакого желания начинать пустую дискуссию.
Гипотензия - одно из проявлений (на ряду с моторными) спинального шока, при поражении выше Т6. В тяжелых случаях может доходить до степени нейрогенного шока.
Но все же Вы ее начинаете. Advanced trauma life support четко разграничивает эти 2 понятия. "Спинальный шок", исторически сложившийся термин, на самом деле шоком и не является. Нейрогенный шок - это истинный шок, относящийся к категории дистрибутивного шока и требующий конкретных лечебных мероприятий. Все это, конечно, игра слов, но не я это придумал.
В дальнейшем обсуждении этой темы, также не вижу смысла.
tambofff
27.07.2011, 19:53
Мне известно, что больная была выписана с улучшением МРТ-картины, но без положительной динамики в клинике.
К вопросам спинальной патологии - недавно было интересное наблюдение. Женщина средних лет в начале года перенесла удаление арахноидальной кисты на нижнегрудном уровне, причём в клинической картине был грубый нижний парапарез, который регрессировал после удаления образования. Но сейчас за несколько дней развился и быстро прогрессировал парапарез (выраженно асимметричный, преимущественно дистальный, до грубого), с негрубыми чувствительными нарушениями, без тазовых нарушений. На МРТ - спаечный процесс в зоне операции, а в самом спинном мозге точно в этой же зоне - сирингомиелитическая полость до 1 см.
Выходит, диагноз - вторичная сирингомиелия? Но непонятны патогенез и прогноз.
MKMED
27.07.2011, 22:14
Мне известно, что больная была выписана с улучшением МРТ-картины, но без положительной динамики в клинике.
А диагноз?
tambofff
28.07.2011, 13:45
Думаю, остался как рецидивирующий поперечный миелит. Глубоко сомневаюсь, что удалось обследование на оптикомиелит.
MKMED
28.07.2011, 14:20
Думаю, остался как рецидивирующий поперечный миелит. Глубоко сомневаюсь, что удалось обследование на оптикомиелит.
что является исключительной редкостью, если вообще существует
Evdoshenko
14.11.2011, 16:58
Увидел тему случайно (надо чаще заходить).
Если исключены инфекционные проблемы и проявление миелита на фоне системного заболевания (СКВ, саркоидоз, вегенера и АФС - но как правило активность основного заболевания вылевается в миелит, так что системную болячку сложно упустить) и нет данных за поражение церебрального уровня и/или оптических трактов, то это LETM (Longitudinale Extensive TM).
У нас есть опыт терапии таких пациентов начиная от циклофосфана и ритуксимаба - как противорецидивной терапии.
Если хотите посмотрите данную статью, мы описываем схожий случай.
Неврологический журнал №3 2011
РЕЦИДИВИРУЮЩИЙ РАСПРОСТРАНЕННЫЙ ПОПЕРЕЧНЫЙ МИЕЛИТ, АССОЦИИРОВАННЫЙ С АНТИТЕЛАМИ К АКВАПОРИНУ-4
Е. П. Евдошенко1,2,4, Л. Г. Заславский1, С. В. Лапин1,2, А. А. Готовчиков3, А. А. Скоромец4
ps: Исследований иммунологического профиля в том числе и на антитела к AQP-4 мы делаем если инетересно ссылка (не в качестве рекламы)
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
guavrik
05.12.2011, 02:09
HTLV I II, ACE в плазме и ликворе, PCR герпес и варицелла, нейрональные антитела на прамалигнитет anti Ri anti Yo anti Mag, ну и боррелию заодно :-)
rooz
12.01.2012, 10:21
Возможно все-таки нарушение спинального кровообращения. Зона поражения- это смежное кровообращение( феномен последнего луга). Наличие у больной сахарного диабета и постепенное начало и развитие заболевание и отсутствие ответа на пульс терапию