[dr.Ira]

Вот такой у меня был случай. (Сейчас этому ребенку 4 года, поэтому не все подробности помню).
1-е посещение.
Ребенок 5 дней от роду от 1-ой нормальной беременности, протекавшей без осложнений, родился на 39 неделе, доношенный, AGA (нормальный для гестационного возраста), Апгар при рождении 9/10. При осмотре - состояние удовлетворительное, кожные покровы обычного цвета, родничок открыт, не напряжен, тоны сердца звучные, шумов нет, в легких - дыхание обычное, одышки нет, феморальный пульс пальпируется, живот мягкий, печень, селезенка в норме. В общем, без особенностей.
2-е посещение примерно через месяц по поводу насморка.Температуры нет. Между делом мама говорит, что ребенка после еды иногда рвет. При осмотре - все в норме. В весе прибавляет хорошо. Перерасчет питания на кг веса позволяет предположить перекорм. Предложено в нос - физ. р-р, уменьшить кол-во еды на порцию и прийти через пару недель на осмотр вновь, на предмет, как прибавляет в весе и прекратились ли рвоты.
3-е посещение. Рвот нет. Ест по 120мл/кг в сутки (при перерассчете), в весе прибавляет хорошо.
4-е посещение через две недели после 3-его. Ест также, рвот нет, все в порядке. Пришли выписать рецепт на железо. Между делом, мама спрашивает, почему ребенок потеет (вроде, как он для этого еще маленький...). На улице и в квартирах температура + 30-35, влажность достигает 70 процентов (Израиль :) ). Тем не менее, смотрю внимательно ребенка. При физикальном осмотре - никаких отклонений от нормы.
5-е посещение. Ребенку 3,5 месяца. Жалобы на кашель со свистом (как при астме, со слов мамы. Мама сама страдает астмой, поэтому похожий кашель и свист ей знакомы). При осмотре: состояние удовлетворительное, кожные покровы обычной окраски, цианоза нет, одышки нет, тоны сердца звучные, шумов нет, при аускультации - weezing (это то, что слышно при астме ) и удлинение выдоха.
Назначаю ребенку ингаляцию с тербуталином 0,3 мл+ 1,7 мл физ.р-ра) и после 2-х - 3-х вдыханий состояние ребенка резко ухудшается, выраженная тахикардия до 200 в минуту, ребенок синеет и теряет сознание, одышка резко возрастает, появляется стонущее дыхание. Из "реанимационных мероприятий" успеваем только кислород, вдыхание которого н-ко улучшает состояние, но тут приезжает "Скорая" и госпитализирует ребенка.
А теперь "внимание, вопрос" :) : Что бы вы подумали в первую очередь по поводу диагноза? Что во вторую? Какие бы обследования стали проводить для подтверждения или исключения диагноза?
А я потом напишу, чем кончилось...
Алон, если ты вдруг случайно знаешь эту, конкретную историю (Израиль - страна маленькая :) ) не подсказывай!

[DrOleg]

Какие-то проблемы с сердцем наверно. может WPW. На тербуталин вероятно дал пароксизмальную тахикардию

[katechka]

Посторонний предмет в дыхательных путях?

Уж извините, что лезу в ваше обсуждение, будучи без медицинского образования. Но прежде чем написать, я спросила у мужа, который врач, не слишком ли глупое такое предположение. Тот улыбнулся и пожал плечами. :-)

[dr.Ira]

Какие-то проблемы с сердцем наверно. может WPW. На тербуталин вероятно дал пароксизмальную тахикардию
То, что он дал тахикардию на тербуталин ( но синусовую), это понятно. Ну, какие еще мысли? (Мне интересно, я одна такая дура, :) или мы все в одинаковом положении :p ?)

[dr.Ira]

Посторонний предмет в дыхательных путях?


Нет. :)

[denis_doc]

Вопрос в "сторону" : А зачем им понадобился рецепт на железо?

Тербуталин... снял отек, какая-то дрянь проскочила глубже и обтурировала... гипоксия=тахикардия, это понятно... Потеет... Вязкая мокрота? Муковисцидоз? Нотогда не должен был так быстро декомпенсироваться... Причем тут ухудшение на Тербуталин?...

...сдаюсь. :(

[dr.Ira]

У этого ребенка оказался сочетанный порок сердца, который включал в себя коарктацию аорты, незакрытый Боталлов проток, mild гипоплазию левого желудочка и дефект м/ж перегородки. Диагноз был поставлен уже в отделении (рентген - увеличение границ сердца , ЭХО сердца ) после того, как врачи в приемном "безуспешно" попытались бороться с предполагаемой СВТ (сделали аденозин, ритм замедлился, но упало давление. "Приподняли" давление, повезли на рентген, а там - сердце во всю грудную клетку).
Как любит говорить один из наших профессоров: "Чему это может научить молодых врачей?" :) "Молодых врачей" это учит, во-первых, тому, что, как справедливо заметил коллега Dr, не все, что свистит - астма. Во-вторых, не всегда присутствие феморального пульса означает отсутствие коарктации (поэтому я теперь проверяю феморальный пульс младенцам до года хотя бы три раза в течение года и обязательно сравниваю с брахиальным). В третьих, даже отсутствие шумов не означает отсутствия порока. В четвертых, потеющий 3-х месячный ребенок (даже в условиях Израиля :) ) требует повышенного внимания.
Сегодня, как я уже сказала, этому ребенку 4 года. Он здоров. Дефект м/ж перегородки настолько мал, что не требует врачебного вмешательства.

[DrOleg]

рентген, а там - сердце во всю грудную клетку.
Сегодня, как я уже сказала, этому ребенку 4 года. Он здоров. Дефект м/ж перегородки настолько мал, что не требует врачебного вмешательства.
Говорите здоров? Куда же делась коарктация? И кардиомегалия?

[dr.Ira]

Куда же делась коарктация? И кардиомегалия?
Прооперировали сразу после постановки диагноза еще 4 года назад (может чуть меньше, т.к. на момент постановки диагноза ему было 3,5 месяца, а сейчас ему почти 4 года).

[denis_doc]

Тогда непонятны следующие пункты:
1. В Израиле перкуторно границы сердца не определяют? Не верю...
2. Тербуталин, а потом Аденозин - как связано ухудшение состояния? Мне, честно говоря, непонятны механизмы. Это я к тому, что Тербуталин - может стимулировать бета-1 рецепторы миокарда, увеличивая тем самым выброс из левого желудочка, но не настолько, чтобы при наличии Боталла довести до гипоксии. АТФ существенно не влияет на гемодинамику, лишь кратковременно затрудняет AV проведение, на несколько секунд, за эти несколько секунд АД не могло упасть так сильно и надолго. Кстати, АТФ может спровоцировать бронхоспазм - ребенку с "экспираторным" затруднением вводить вот так, сходу страшновато. Тем более, что 200 - не такая уж и тахикардия, чтобы вызвать существенные нарушения гемодинамики у 4х месячного. Было время определиться, пока ставили вену. (напоминает тактику Российской "скорой" - шашкой с налЁту ;) )
3. Почему АТФ вводили не на фоне ЭКГ-мониторинга?
4. ...я уже не говорю о том, что ВСЕМ детям, поступающим в ОРИТ, или не знаю, куда поступил ребенок, скорее всего в какое-то отделение интенсивной терапии, рентген грудной клетки делается сразу же после поступления.

[dr.Ira]

Тогда непонятны следующие пункты:
1. В Израиле перкуторно границы сердца не определяют?
2. Тербуталин, а потом Аденозин - как связано ухудшение состояния?
3. Почему АТФ вводили не на фоне ЭКГ-мониторинга?
4. ...я уже не говорю о том, что ВСЕМ детям, поступающим в ОРИТ, или не знаю, куда поступил ребенок, скорее всего в какое-то отделение интенсивной терапии рентген грудной клетки делается сразу же после поступления.
Отвечаю по пунктам.
1)Границы сердца определять умеют, увы! не все. Правда, в этом и нет особой необхoдимости, потому что, если есть хоть малейшее подозрение на сердечную патологию, то можно сделать ЭХО в тот же час. Т.е., если я слышу шум, например, то могу получить результат рентгеновского снимка с определением границ сердца в теч. ближайших получаса, а результаты ЭХО в теч. одного дня (при работе в п-ке). Если же состояние ребенка таково, что требует направления в "приемник", то там он будет ПОЛНОСТЬЮ обследован в теч. 3 - 5 часов и, в зависимости от диагноза и состояния, либо выписан, либо госпитализирован.
2)Тербуталин может вызвать тахикардию. Что, по всей вероятности и случилось. Но, поскольку ребенок был декомпенсирован (правда, я тогда этого еще не знала, т.к. даже предположить не могла, что у ребенка есть какая-то сердечная патология), то даже минимальная тахикардия вызвала резкое ухудшение сердечной деятельности, а дальше круг просто замкнулся. "Свист", по всей вероятности, был началом отека, который так и не перешел в развернутый (на мое счастье), т.к. кислород, видимо, сразу "погасил" отек.
3)Я не думаю, что ему не делали мониторинг. Думаю, что, когда врачи приемного получили 3,5 месячного младенца без сознания с пульсом ок.200 в мин., то первое, что они сделали, попытались стабилизировать его состояние (наиболее частая причина тахикардий у детей, после синусовых, именно SVT). Замедление пульса у этого, конкретного ребенка и привело к снижению системного давления, я так полагаю.
4)Сразу же после поступления ребенка надо было стабилизировать. Как только его состояние позволило, ему сразу же сделали рентген, а после этого сразу ЭХО. (Кстати, сердце, занимающее почти всю грудную клетку, было для них таким же "сюрпризом", как и для меня.)
Я его отправила в приемник ок. 12 часов дня, в 5 часов того же вечера он был с диагнозом, по дороге в другую больницу, где его назавтра прооперировали. (По стечению обстоятельств, наркоз ему давала моя подруга с детства).

[denis_doc]

Наиболее частая причина тахикардий (не синусовых) - WPW, на них, естесственно, показано введение АТФ, но только после проведения вагусных проб. И на фоне стабильной гемодинамики. WPW отчетливо видно на ЭКГ. К тому же следовало бы посмотреть на ширину QRS, прежде чем заниматься введением чего-либо. Мне кажется, что причиной тахикардии явился не Тербуталин, а гипоксия (за что косвенно говорит улучшение состояния на фоне оксигенации). Сатурацию пластиковой масочкой на резиночке - не поднимешь. Тут необходимо применение маски типа анестезиологической. ....

[dr.Ira]

. Мне кажется, что причиной тахикардии явился не Тербуталин, а гипоксия . .
Я думаю, что тербуталин был тригером...

[DrOleg]

Тогда непонятны следующие пункты:
1. В Израиле перкуторно границы сердца не определяют? Не верю...
2. Тербуталин, а потом Аденозин - как связано ухудшение состояния? Мне, честно говоря, непонятны механизмы. Это я к тому, что Тербуталин - может стимулировать бета-1 рецепторы миокарда, увеличивая тем самым выброс из левого желудочка, но не настолько, чтобы при наличии Боталла довести до гипоксии.
1. По-моему перкуторно их нигде не определяют в 3 месяца кроме учебника (думаю не нужно объяснять почему)
2. может быть Вы и правы в случае преддуктальной коарктации. А при постдуктальной-то грубо говоря оба желудочка качают кровь в легкие...

[DrOleg]

Вот кстати интересная дискуссия в связи с применением бета агонистов через небулайзер:
Bronchospasm from Albuterol ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]@183.8xMkajrjdNm.0@.29d4d318/0)

[denis_doc]

Мне несложно постучать пальчиком по грудной клетке :)

МеханизЬм развития всего этого ужаса мне видится немного по-другому:

1. По какой-то причине ребенок декомпенсировался и начал плавно выходить на отек легких, что компенсировал ЧСС и ЧДД.
2. Тербуталин, скоре всего, увеличил выброс, что привело к снижению давления в ЛА, но и, в условиях пат. кровотока, к снижению легочной перфузии на короткое время. Как следствие - гипоксия, тахикардия.

а впрочем... ребенок действительно здоров... стоит ли дальше расссуждать?

;)

[dr.Ira]

Я думаю, что в сысле механизма развития "всего этого ужаса" (очень понравилось определение :) .Ужас - это именно то, что я испытала в первый момент, когда "здоровый" - я же думала, что он здоровый -ребенок начал умирать у меня на руках от возрастной дозы вентолина), denis doc прав. Но рассказала я эту историю для того, чтобы ...см.пост № 7 :)

[DrOleg]

Мне несложно постучать пальчиком по грудной клетке
И часто Вы стучите по 3- и меньше- месячным детям? ;)

[denis_doc]

Часто. Они у меня лежат спокойно.

Вот еще задачка на сообразительность:

Цыганский ребенок 7 мес., поступает в пригородную больницу с диагнозом "кома неясной этиологии". В анамнезе - жидкий стул последнюю неделю, не чаще 5 раз в сутки, без примесей. Лечились рисовым отваром. Рвот не было. При осмотре: атоническая кома III (GCS 5 баллов). Зрачок точечный, без реакции на свет. Видимых повреждений нет. Цианоз, апноэ (скорая проводит ИВЛ мешком через маску). АД около 80/60, ЧСС 140.Рентгенография черепа, гр. клетки - без патологии. Хрипы влажные, незначительные. Живот мягкий, перистальтика вялая. Анализы точно не помню, незначительный лейкоцитоз, электролиты в норме, глюкоза около 9 ммоль, мощный ацидоз. LP не делали. Сразу же заинтубирован, ИВЛ с физиологическими параметрами, порозовел, SaO2 - 100 при FiO2 0,3. Через 4 часа - стал сопротивляться аппарату, потом полностью восстановилось сознание, экстубирован. Через сутки наблюдения переведен на педиатрическое отделение, откуда мама вместе с ним сбежала.

Ваш ход мыслей? ;)

[BBC]

Прости, Господи, мое неверие в людей! Он у мамы с папой наркотиков не утащил?

[denis_doc]

Что заставило Вас сделать такой вывод?

[Dr. W.N.]

Прости, Господи, мое неверие в людей! Он у мамы с папой наркотиков не утащил?
Мама-аддикт кормит грудью.

[Aminazinka]

Апноэ+узкий зрачок+вялая перистальтика+сниженное АД = героин?

[denis_doc]

ну... из цыган много анамнеза не насобираешь. Кормит грудью, но, тем не менее, малец таскает с общего стола в свое удовольствие :)

Коллеги! Поактивнее пожалуйста! Ребенок же в коме! От чего лечим? :)

[DrOleg]

Родник не запавший, судорог не было?
Все таки что говорили родители - как он загружался?

[denis_doc]

родничок на уровне костных краев. со слов матери - загрузился внезапно, посинел. судорог ни теперь, ни ранее не было.

[Dr. W.N.]

Без вариантов наркотики. Денис, расскажите подробности, что-то мне подсказывает, что в них вся соль :)

[denis_doc]

Уффф... простите мне эту новогоднюю шутку, но эта история, имевшая место быть пару недель назад, поставила в тупик весь дежурный персонал ЦРБ одного городка в Ленинградской области. Причина "мозгового затора" - невозможность поверить в то, что ребенок 7 месяцев мог ОТРАВИТЬСЯ ОПИАТАМИ.

Сами цыгане наркотики употребляют крайне редко (в основном - торгуют ими), но знают, что героин вызывает запоры. Лечили понос. Послюнили кончик спички, макнули в порошочек и растворили в рожке с подслащенной водой. Естесственно, в содеянном признались только под угрозой обращения в милицию.

Простите, если кому-то эта задачка показалась неуместной.

[Dr. W.N.]

Денис, отлично изложили, интересная задача. Хотя уж очень прямо намекала на опиаты :)
2 ввс: это "что-то" - не совсем то, что Вы думаете :) Про лечение именно поноса героином я не догадался, но есть человек, дошедший и до этого. С наркологическим образованием. Угадайте кто.

[dr.Ira]

Уффф... простите мне эту новогоднюю шутку, но эта история, имевшая место быть пару недель назад, поставила в тупик весь дежурный персонал ЦРБ одного городка в Ленинградской области. Причина "мозгового затора" - невозможность поверить в то, что ребенок 7 месяцев мог ОТРАВИТЬСЯ ОПИАТАМИ.

Простите, если кому-то эта задачка показалась неуместной.
Класс! Мне бы и в голову не пришло, увы! :)

[Aminazinka]

Кстати, у человека с наркологическим образование возник вопрос. Разве у детей не применяется правило "кома неясной этиологии = налоксон под кожу"? У меня специфика работы такая - как только вижу недышанта с точечным зрачком, сразу втыкаю налоксон еще до осмотра, но разве детям такое не делают?

[Vasilenko]

У нас и взрослым не делают. Потому как ПНД отдельно, реанимация отдельно. Никакую кому наркологам лечить и мыслей не возникнет, а в ИТАР налоксона сроду не было. А эти как Вы говорите "недышанты" в нашем изолированном городе не редкость. Новая партия "товара" - пара-тройка людей в реанимации (видимо пока дозировки корригируются). Утром с матами уходят домой. Но детей не попадалось, интересный случай.

[Aminazinka]

М... утром? То есть ночуют в реанимации? Налоксон в такой ситуации сильно экономит ресурсы. В сознание пациент возвращается достаточно быстро.

[denis_doc]

В педиатрии действует принцип "редкие болезни встречаются редко", поэтому, в силу детских специфик, начальная терапия - ликвидация гипоксии.

Если мне не изменяет память (я все-таки детский педиатр :) ) период полувыведения героина длительнее оного у налоксона. Спокойне будет оставить понаблюдаться на отделении. Хотя, несмотря на опыт наблюдения лично мною отловленных героиновых наркоманов (своеобразные рекордсмены - девочка 11 лет и мальчик 10), передозировок у детей до 16 лет я не видел ни разу. Но согласитесь, вы же не можете гарантировать, что вместе с героином не были употреблены другие препараты и алкоголь... проблема становится все актуальнее с каждым годом :(

[Vasilenko]

Ночуют, на трубе. Экстубация утром в порядке само- и взаимопомощи. Разве Вы не знаете, что ночная смена анестезиолога и медсестры значительно менее ресурсоемка в плане стоимости, чем ампула налоксона?

[Aminazinka]

По идее (опять же) во время "оставить/понаблюдать" можно взять тройной (или пятикомпонентный - какой есть) тест на наркотики и сунуть его в мочу пациента. Вот тогда точно будет спокойнее. А налоксон избавит от необходимости интубировать пациента - он задышит сам. Кроме того, оставлять "для наблюдения" ожидая сюрпризов, на мой вкус оч странный стиль. Оставить под наблюдение, зная, что через 5-12 часов от момента "отъезда" может начаться ломка, и предприняв меры по этому случаю - это другой вопрос.

[Aminazinka]

Да, кстати, если пациента принял вместе с героином другой наркотик - зрачок не будет точечным, надо будет ориентироваться на другие симптомы. Но реакции на свет все равно не будет (это я про самые распространенные у нас типа марихуаны). Смесь с алкоголем распознать легко - запах никуда не денется, но реакции зрачка на свет все равно не будет.

[брукса]

У нас и взрослым не делают. Потому как ПНД отдельно, реанимация отдельно. Никакую кому наркологам лечить и мыслей не возникнет, а в ИТАР налоксона сроду не было. А эти как Вы говорите "недышанты" в нашем изолированном городе не редкость. Новая партия "товара" - пара-тройка людей в реанимации (видимо пока дозировки корригируются). Утром с матами уходят домой. Но детей не попадалось, интересный случай.
У нас вот вроде и налоксон есть, но сразу его никто не вводит. И помню даже передоз, которого по каким-то соображениям налоксоном лечить просто не стали - оставили на аппарате поболтаться до утра. А с другой стороны - зачем будить "лихо" на ночь? :p

[Aminazinka]

Лихо, разбуженное на ночь, может уйти своей дорогой... (по-моему, родилась нетленка :cool: ).

[denis_doc]

Пишет начмед станции скорой помощи г. Ставрополя:

... Цыганчонок 6 лет, доставлен в ЦРБ из аэропорта (экстренная посадка самолета) с диагнозом: Кома неясной этиологии. Со слов сопровождавшей цыганки (мамка???) якобы несколько часов назад что то скушал... ребенок умирает в ОИТАР через 2 часа... Через 15 мин все цыгане города пытались штурмом взять больницу (выкрасть тело ребенка), были разогнаны отрядом омона. На вскрытии, в желудке много полиэтиленовых капсул с порошком белого цвета

[Aminazinka]

Че-то у них с родительским инстинктом...

[denis_doc]

и я про то же... замечал, что мусульмане, например, совершенно наплевательски относятся к здоровью девочек. Цыгане тоже часто этим грешат.

[Gallen]

Разве у детей не применяется правило "кома неясной этиологии = налоксон под кожу"?
У нас, кажется, в первую очередь глюкоза в/в... Налоксон - а шо це? ;)

[Aminazinka]

НАЛОКСОН ( Naloxonum ). (-)N-Аллил-14-оксинордигидроморфинон, или ( - )-17-аллил-4, -эпокси 3,14-дигидроксиморфинан-6-он.

Синонимы: Naloxone hydrochloride, Narcan, Narcanti.

По химической структуре налоксон близок к налорфину, при атоме азота он также содержит аллильный радикал и отличается главным образом наличием оксо (= О) заместителя вместо гидроксила ( -ОН) в положении 14. Фармакологически налоксон отличается тем, что является <<чистым>> опиатным антагонистом, лишенным морфиноподобной активности.

Действует он по типу конкурентного антагонизма, блокируя связывание агонистов или вытесняя их из опиатных рецепторов. Наибольшее сродство налоксон имеет к m - и х-рецепторам. В больших дозах препарат может давать небольшой агонистический эффект, не имеющий, однако, практического значения. Вводят налоксон внутримышечно или внутривенно, при приеме внутрь малоэффективен, так как быстро метаболизируется в печени. При парентеральном введении действует быстро (через 1 - 3 мин), но относительно непродолжительно (от 0,5 до 3 - 4 ч) в зависимости от дозы и способа применения.

Применяют налоксон главным образом при острой интоксикации наркотическими аналгетиками. Он эффективен также при алкогольной коме и различных видах шока, что связано, по-видимому, с активацией при шоке и некоторых формах стресса эндогенной опиодной системы, а также со способностью налоксона уменьшать гипотензию. Кратковременность действия налоксона ограничивает возможность его применения для терапии наркоманий (см. Налтрексон). Введение налоксона страдающим наркоманией вызывает характерный приступ абстиненции, чем иногда пользуются для выявления заболевания.

Применяют налоксон в качестве антагониста <<чистых>> агонистов обычно в дозе 0,4 - 0,8 мг. Для снятия явлений интоксикации при применении агонистов-антагонистов (пентазоцина, нальбуфина, буторфонала) требуются большие дозы налоксона (до 10 - 15 мг). Для диагностики наркомании вводят 0,5 мг налоксона при употреблении <<чистых>> агонистов и более высокие дозы при употреблении агонистов-антагонистов.

Форма выпуска: в ампулах по 1 мл, содержащих 0,4 мг налоксона гидрохлорида. Выпускается также специальная лекарственная форма для применения у новорожденных - Narcan neonatal с содержанием 0,02 мг налоксона в 1 мл раствора.

***
То есть в переводе на русский - дифдиагностический препарат наряду с глюкозой, особенно при трудностях с дыханием.

[Aminazinka]

Gallen одобрил(а): Спасибо! Вы тоже "без картинок" серфингуете? :)
ага... поэтому иногда шуток не понимаю... не улыбается мне никто с экрана (всхлипнула).

[Alexdoc]

в связи с одной из последних тем на форуме решил вывесить фото.. ставте диагноз :D

[dr.Ira]

Импетиго?

[denis_doc]

на кпк плохо видно. похоже на побои. (как будто тащили подмышки и за руку)

[Alexdoc]

пока холодно не импетиго и не побои

тут может лучше видно, стараюсь но обьем не пускает

[dr.Ira]

Шейнлейн - Генох? Уртикария? Хоть два слова про клинику, потому что, и правда, не очень хорошо видно.

[Alexdoc]

нет не системное. лекарственная. случай был давно но насколько я помню лекарство отменили за несколько дней до появления сыпи. снимок сделан в приемном отделении

[dr.Ira]

Т.е., все-таки, уртикария?

[denis_doc]

места, типичные для scabies тоже. :) саму сыпь (элементы) действительно не видно. есть фото с увеличением?

[Alexdoc]

зуда насколько я помню небыло! не scabies

[Alexdoc]

ладно не буду вас томить сыпь на фуразолидон

[dr.Ira]

Ход моих мыслей... :)
На первой фотографии смутила болячка возле рта, поэтому первая мысль была именно об импетиго. Вторая фотография более четкая. Против Шейнлейн-Геноха то, что, если бы это действительно был он, обязательно бы был снимок попы и ног, а не только (и даже не столько) верхней половины тела. Значит, остается уртикария. На фуразолидон? Может быть и нет. Ей делали аллергопробы именно на нитрофурановые препараты?

[Alexdoc]

Алергопробы конечно не делали.Тут обычных алергенов нехватает, нет средств закупить! но была четкая связь с фуразолидоном!

[Alon]

Fever and "worst pain ever" in the chest

You are the pediatric hospitalist at a community hospital, and the particular chart in your hands this morning belongs to a 6-year-old African-American boy admitted to your service the evening before by the pediatrician on call. The saga of this patient, who has no previous medical history, began four days earlier when he was brought to the emergency department by his family, complaining of fever and chest pain.

In triage that day, the boy's temperature was 38.6°C; heart rate, 114/min; and respirations, 18/min. Oxygen saturation was 99% on room air. He rated the chest pain as "10" on a scale of 1 to 10--10 being the worst possible pain. He was given acetaminophen according to triage protocol. The fever and chest pain both eased, and the family left the ED before a physician could see the boy.

Next day, fever and chest pain returned and he was brought back to the ED. Temperature was now 39.7°C; heart rate, 108/min; and respirations, 22/min. Oxygen saturation had fallen to 96% on room air, and he now rated his pain as "7." The chart indicates an unremarkable physical exam and a normal chest radiograph. No other studies were performed. A diagnosis of pleurisy was made in the ED and the patient was discharged with instructions for ibuprofen.

The pattern repeated itself the following day: The boy's temperature rose to 40.1°C and the chest pain returned and persisted. This time, however, his mother brought him to the ED of a tertiary care hospital. There, another chest radiograph was taken and a diagnosis of "air under the diaphragm"--you presume that means colonic air--was made. He was again discharged, and his mother was instructed to give him Fleet enemas and continue the ibuprofen. Neither blood tests nor an electrocardiogram were obtained at the tertiary care hospital, according to the mother.

He must be enduring déjà vu, too

Yesterday, the boy was brought back to the ED at your hospital because of persistent fever and chest pain. The chart notes that the chest pain was localized on the left side; he described it as "the worst pain ever"--sharp, stabbing, lasting 40 to 60 minutes, and returning approximately every three hours. Pain radiated to the back, became worse on deep inspiration, and was relieved somewhat with ibuprofen. There was no associated shortness of breath or diaphoresis.

And so it goes in the chart. The history is negative for trauma or GI symptoms. The boy denies cough, symptoms of a respiratory tract infection, genitourinary symptoms, vomiting, diarrhea, joint pain, and rash. A complete review of systems is negative.

The medical history is insignificant. The boy does not take medication. Immunizations are up to date. He lives with his mother, father, and two siblings. He is in the first grade. The mother has a history of hypothyroidism, hypertension, and gallstones; the father carries the sickle cell trait. There is a family history of kidney stones and unspecified heart disease.

In the ED yesterday, the boy's vital signs were as follows: temperature, 37.8°C; heart rate, 120/min; respirations, 24/min; and blood pressure 100/84 mm Hg. Oxygen saturation was 99% on room air. He rated the pain "10" again.

The physical exam was unremarkable. He was described as moaning in the triage room but not doubled over, and was able to answer questions appropriately. Pulmonary, cardiac, and abdominal examinations were normal. The chest wall was not tender to palpation. He was given morphine for pain.

A complete blood count was unremarkable: white blood cell count, 8.0 X 103/μL, with a normal differential count; hemoglobin, 12.9 g/dL; and platelet count, 296 X 103/μL. Urinalysis was unremarkable. Because of the colicky nature of the pain, abdominal and pelvic spiral computed tomography was performed; the scan was negative for kidney stones. An ECG was normal for age.

Specimens were obtained for blood and urine cultures and the boy was admitted and started on intravenous ceftriaxone.

Since admission at 7 p.m. last night, he has had a low-grade fever and intermittent severe chest pain that has been treated with acetaminophen, with some relief.

Differential, interrupted

Before you go to see this boy, you consider causes of chest pain with fever in children :

* Can this be a case of pneumonia or pneumothorax? That's unlikely-three chest radiographs were reported normal-but you make a mental note to review the films yourself.
* Trauma or costochondritis? Typically, these conditions aren't associated with fever.
* Myocarditis or pericarditis? Here are the most worrisome possibilities, but you would expect cardiac findings, such as an abnormal ECG and cardiomegaly on the chest radiographs. You plan to pay careful attention to the cardiac exam.
* What about pulmonary embolism? That would be an uncommon cause of chest pain in a child his age without associated risk factors.
* And pleurisy? Whether caused by coxsackie B virus infection, endocarditis, systemic lupus erythematosus, or familial Mediterranean fever, this remains high on the differential.


Chest pain, normal chest radiograph: The differential diagnosis

As you finish considering the differential, your patient cries out in pain. You hurry to his room and find him writhing in bed. A quick (but difficult) exam shows that the temperature is 37.7°C; respirations, 22/min; and heart rate, 106/min. The BP is 110/58 mm Hg. Oxygen saturation is still 99% on room air. Head, neck, eyes, ears, nose, mouth-all are unremarkable on exam except for multiple dental caries. He points to his left lower chest and the epigastric region of his stomach when you ask where the pain is worst. He also tells you that his entire abdomen hurts. You continue your inspection.

The lungs are clear without wheezing, rales, or rhonchi. The heart rate and rhythm are regular and without murmur, rub, or gallop. Palpation does not exacerbate the chest pain. You see no evidence of trauma to the chest wall. The abdomen is soft and nondistended, without hepatosplenomegaly.

The patient complains of diffuse abdominal tenderness on palpation, worse in the epigastric region. There is no guarding or rebound. The genitourinary exam is unremarkable. You see no rash or evidence of active synovitis in the joints; no Osler nodes, no Janeway lesions, no splinter hemorrhages. Clearly, he is in a great deal of pain, so you prescribe a stat dose of morphine and begin rethinking the differential.

Reproducible pain now scores a "2"

With the associated abdominal pain, you add cholecystitis, pancreatitis, and reflux esophagitis to the differential diagnosis. You decide to order more laboratory tests. Amylase and lipase levels are normal. Liver function tests are within normal limits. The troponin level is <0.04 ng/mL. The erythrocyte sedimentation rate is 32 mm/h (upper limit of normal, 10 mm/h) and the C-reactive protein (CRP) level is 41 mg/L (upper limit of normal, 3.3 mg/L).

You reexamine the patient after he has been given morphine. He sits comfortably in bed. On questioning, he reports that his pain is now "2," and complains solely of left lower-chest pain and very mild epigastric pain. When you examine him, you determine that the chest pain is clearly reproducible when you palpate the left lower ribs, especially at the left costochondral junction. Why, you wonder, was the pain not present on palpation earlier? You attribute that to the severity of his pain when you first examined him. He also has very mild epigastric pain on palpation.

---------------------------------
О чем идет речь?

[Dr.]

О чем идет речь?

Почему не было раньше боли при пальпации (не костохондрит), почему появилась, почему теперь больно, почему СРБ такой здоровый, почему на а/б лечение есть небольшая реакция. Что-то локальное и инфекционное, а учитывая лихорадку - уже не локальное. Остеомиелит (не уверен, что он там бывает)? КТ, видимо делать надо.

[Alon]

Reproducible rib pain is typical of costochondritis--but how do fever and an elevated CRP level fit in? Why is the pain unilateral? Fever, focal bone pain, and elevated CRP lead you to consider osteomyelitis, but you've never heard of rib involvement.

Blood culture and bone scan add up

About the time you're contemplating that possibility, a call comes from the microbiology lab: Blood culture is growing gram-positive, coagulase-positive cocci in clusters. You add vancomycin to cover methicillin-resistant Staphylococcus aureus and order a bone scan.

The scan is positive for abnormal increased uptake of radioactive tracer in the anterior aspect of the left fifth rib. Although the radiologist advises that these findings could indicate infection or neoplasia, the positive blood culture leads you to conclude that the patient's illness must be osteomyelitis of the rib!

Conclusive results of the blood culture reveal methicillin-sensitive S aureus. You switch the antibiotics to oxacillin, and a PICC line is placed.

Rare, in the rib

After four days, your patient is afebrile with minimal pain, a repeat blood culture is negative, and the CRP level has fallen to 1.9 mg/L. The boy is discharged on IV antibiotics, and you plan for follow up with the pediatric infectious disease consultant to determine the appropriate duration of the IV antibiotic therapy.

The patient follows up at the pediatric infectious disease clinic of the tertiary care hospital. After two weeks of IV antibiotics, the CRP level has normalized and his pain has resolved. He is switched to oral cephalexin (Keflex) to complete a six-week course.

Rib osteomyelitis accounts for fewer than 1% of cases of osteomyelitis in children--which alone can make it difficult to diagnose. In a review of 106 cases of bacterial rib osteomyelitis, average time to diagnosis was, remarkably, 16 weeks.

The disease can be diagnosed with a bone scan, as it was in this case; diagnosis is also possible with ultrasonography, a plain film, or CT when a high index of suspicion exists. With any of these imaging modalities, the findings that suggest osteomyelitis may also indicate neoplasia, and biopsy of the lesion may be required for definitive diagnosis. S aureus is the causative agent in most reported cases of rib osteomyelitis, although mycobacterial and fungal infections have also been implicated

[dr.Ira]

Кла-а-а-с!!! Спасибо!!!

[Alon]

The EMT squad has just left your office, headed for the local community hospital with one of your patients in an ambulance. A short time ago, the 4-year and 11-month-old boy experienced a left-sided focal seizure in an examining room of the practice that progressed to a generalized tonic-clonic seizure. You were able to control the seizure with intravenous lorazepam, 0.1 mg/kg of body weight, while awaiting EMS. Now, you pause in the middle of an otherwise routine day of appointments to ask: What chain of events led to these tense moments?

Just over three weeks ago, this Caucasian boy, who has a notable history of cognitive developmental delay and reported penicillin allergy, was seen by one of your partners for right-sided acute otitis media (AOM). Despite the boy's speech delay, he is known in the practice to be able to communicate appropriately with his mother, and had complained of right-ear pain. Your partner, his regular pediatrician, started the patient on cefdinir (Omnicef).

An uneventful three weeks passed. Then, today, the boy was brought in by his mother with a four-day history of fever (maximum recorded axillary temperature, 102°F) and discharge from the right ear, along with an upper respiratory tract infection. In your partner's absence, you saw the patient. He wasn't in discomfort and hadn't complained of earache at home. Other than the discharge, fever, and respiratory complaint, your exam was unremarkable. You prescribed ofloxacin otic drops (Floxin Otic) for possible perforated AOM and advised his mother to bring the boy back in 72 hours for a recheck.

But the patient's mother returned just 10 minutes later, her son in her arms, agitated because he "wasn't making eye contact and was stiff with his jaws locked up". As she explains this, the seizure begins; you and your staff take action, and EMS is called.

Deterioration on admission
The story picks up on the pediatric ward of the community hospital, where the boy has been admitted. Blood, cerebrospinal fluid (CSF), and urine specimens are immediately sent for culture. The patient undergoes noncontrast cranial computed tomography; the radiologist interprets the scan as right-sided mastoiditis—"opacity of the right mastoid without gross evidence of bone destruction."

Spinal tap reveals the following CSF values: cell count, 7/mm3 (with a differential count of 92% neutrophils and 8% lymphocytes); glucose, 65 mg/dL; and protein, 83 mg/dL.

Complete blood count reveals a white blood cell count of 5.6 X 103 /μL (with a differential count of 23% segmented neutrophils, 47% band forms, 14% lymphocytes, and 16% monocytes); hemoglobin, 11.4 g/dL; and a platelet count of 214 X 103 /μL. Urinalysis parameters are within normal ranges.

A blood chemistry panel shows a serum sodium level of 137 mmol/L; potassium, 2.9 mmol/L; chloride, 103 mmol/L; bicarbonate, 22 mmol/L; glucose, 172 mg/dL; blood urea nitrogen, 2 mg/dL; serum creatinine, 0.8 mg/dL; aspartate aminotransferase, 304 IU/L; alanine aminotransferase, 149 IU/L; serum alkaline phosphatase, 154 IU/L; total bilirubin, 2.5 mg/dl; total protein, 3.6 g/L; serum albumin, <2.0 g/L; serum ammonia, 43 μmol/L (reference rage, 11 to 35 μmol/L); and serum lactate dehydrogenase, 575 IU/L (reference range, 76 to 182 IU/L).

The low serum albumin level is judged to likely reflect increased vascular permeability secondary to incipient septic shock. Because the boy is deteriorating clinically, he is transferred to the pediatric intensive care unit. Intravenous cefotaxime is started. With a prothrombin time of 22.2 sec (reference range, 10.2 to 12.3 sec) and an INR of 3.7, as well as an activated partial thromboplastin time of 40 sec (range, 24 to 35 sec), he is also given human activated protein C (drotrecogin [Xigris]) for disseminated intravascular coagulation, and vasopressors for hypotension associated with the septic shock.

When preliminary results of blood and CSF cultures showed gram-positive cocci that evening, IV vancomycin is added to cover the usual suspect, Streptococcus pneumoniae.

Based on the dictum that not every patient reads the book, the real "shock" comes afterward—but it's for you and the medical team. Within four and 14 hours, cultures of CSF and blood, respectively, grow β-hemolytic group A streptococcus (GAS)!

Not a customary culprit
GAS is the cause of a variety of common clinical illnesses, including tonsillopharyngitis, scarlet fever, cellulitis, cervical lymphadenitis, erysipelas, and otitis media. Although necrotizing fasciitis, osteomyelitis, sepsis and toxic shock syndrome are well recognized among invasive GAS infections, GAS-associated meningitis occurs but rarely, accounting, in various studies, for none to 3.2% of all bacterial meningitides and for 0.8% of all invasive GAS infections reported in the US between 1995 and 1999.

GAS meningitis has been reported in all age groups, with disproportionately higher incidence in children. The prevalence of comorbid conditions is high among all age groups: In one report, 67% of patients had a concomitant or earlier neurosurgical condition. That report also noted the growth of variable M-type GAS with genotypic variability of speC and speA in strains isolated from different patients.

Among adults, GAS meningitis is often preceded by otitis media or sinusitis. In one retrospective study, 80% of patients had an extrameningeal focus, predominantly in the ear, nose, throat, and upper respiratory tract.Similar to what was seen in your patient, an association between GAS meningitis and both OM and mastoiditis has been documented in several pediatric case reports and case series. Newborns, patients with a CSF leak, and those who have an immunosuppressive condition are the groups at high risk of GAS meningitis. Your patient was in none of these categories.

GAS meningitis is a virulent disease, with a mortality of 10% to 12% and a high incidence of neurologic sequelae in children and adults. Mortality from GAS meningitis is comparable to mortality associated with Haemophilus influenzae and Neisseria meningitidis meningitis. Overall, the incidence of neurologic sequelae among children who have had GAS meningitis is 36% to 46%.(In fact, your patient had residual left-sided hemiparesis at discharge.)

Timeline of subsequent events
Clinical case definition of streptococcal TSS in a child
The boy had a protracted hospital course, exhibiting clinical features of meningitis and septic shock. In addition, the clinical findings fulfill the definition of streptococcal toxic shock syndrome (TSS) . Notwithstanding what was seen in this case, TSS is rarely associated with meningitis in invasive GAS infection. The other unusual finding here was a low WBC count in CSF; a recent review of the international literature on GAS meningitis reported otherwise.

Once the pathogen was confirmed, and in light of the TSS, the antimicrobial regimen was switched to a four-week course of ampicillin and clindamycin to treat the mastoiditis. (Note: The boy tolerated ampicillin well; the rash reported to your partner by his parents when the boy was an infant, and assumed to be penicillin allergy because it was coincidental to a course of amoxicillin was apparently of a different, unknown cause.) He was also given 2 g/kg of IV immune globulin for the TSS.

After recovery from the acute illness, the patient was transferred to a children's hospital for neurorehabilitation. Before transfer, he underwent brainstem auditory evoked response testing which confirmed bilaterally normal hearing. A magnetic resonance imaging scan of the brain showed right-sided cerebral infarcts in the parieto-occipital areas.

Drug of the hour: Clindamycin

The efficacy of clindamycin in GAS infection is independent of the size of the inoculum or the stage of bacterial growth. Additionally, the drug suppresses both synthesis of bacterial toxin and release of penicillin-binding proteins that are involved in cell-wall synthesis and degradation. Clindamycin also has a longer post-antibiotic effect compared to that of β-lactam antibiotics. It enhances phagocytosis of GAS by inhibiting M-protein synthesis—observations that are based on animal and in vitro studies. It is also postulated that the effectiveness of clindamycin may be related to its ability to modulate host immune response.

Because the minimum inhibitory concentration of penicillin has remained relatively unchanged for GAS isolates in the past eight decades, penicillin, 250,000 U/kg/day to a maximum of 24 million U every 24 hours, is recommended to attain a CSF level of 1 μg/mL. The usual empiric choice of a third-generation cephalosporin to cover more common bacteria that cause meningitis does suffice to treat GAS, although it is advisable to tailor therapy with antibiotics specific to GAS.3 (For a discussion of selecting antibiotics empirically, read What bug, which drug? Optimizing empiric antimicrobial therapy).

A minute of your time, please!
Except for residual, but improving, left hemiparesis, the patient's clinical course has been unremarkable since he was discharged from the children's hospital and returned to your practice. In accordance with recommendations made by the Centers for Disease Control and Prevention for invasive GAS disease among household contacts of index patients, no other of the boy's family members were screened, or offered chemoprophylaxis, for GAS.

To sum up: GAS is rare in the era of antibiotics. Always take a few minutes, however—10, say?—to consider it as a cause of meningitis that is associated with recurrent otitis media and mastoiditis.

[dr.Ira]

Как всегда интересно и поучительно. Спасибо! :)

[Alon]

Being on call for the hospital's pediatric general medicine and infectious disease services has kept you busy this morning, admitting children with dehydration from gastroenteritis and initiating sepsis work-ups for febrile infants. And once again, your pager displays the emergency department number.
In the ED, the team reports that your next admission is a 6-month-old boy who has been vomiting. His name seems familiar.... That's it! About a month ago, you heard your colleagues discussing this child's case during an earlier admission—they were describing him as one who hadn't fared well in the game of "formula roulette." You don't know the details of how the formula had been changed, but you do remember that he was admitted then with vomiting, hyponatremia, and failure to thrive.
You look at the chart for background and one notation is prominent: A diet history that was taken at the prior visit to the ED a month ago revealed that the first-time parents, having grown frustrated with their baby's persistent vomiting, decided to feed him with their own formula of 1:1 cow's milk and water. A few days afterward, he was admitted, rehydrated with intravenous fluids, and started on commercial ready-to-feed, iron-fortified, milk-based infant formula. The vomiting ceased by the third day after admission and the sodium level improved by discharge. His parents were given explicit instructions not to dilute the premixed formula.
As you walk into the examining room, the young mother is playing with your babbling patient, who is nearly sitting independently (tripoding) and who appears to be the size of, roughly, a 2-month-old. The mother appears tired and is hunting through two of her bags for the baby's favorite toy; one bag appears to be a backpack containing heavy textbooks and the other is full of baby supplies, including the ready-to-feed formula.
When, you ask, did the vomiting begin? And what has been done so far to try to stop it? The mother explains that the baby has been seen at several different clinics—at first because of health insurance problems, later because she and her husband saw no improvement in his vomiting and poor growth. The vomiting began at about 3 months of age, while the baby was being breastfed; various physicians noted that he was "growing slowly." The vomiting is always postprandial, she explains, involves food only, and is never forceful. It is also nonbilious and nonbloody. The child's pediatrician encouraged the mother to continue breastfeeding because there was no blood in the stool to support a milk-protein allergy.
At-home empiric trials of ranitidine (Zantac) and metoclopramide (Reglan) were started for gastroesophageal reflux. The baby continued to vomit and was unable to keep down the medications. The parents decided to try a standard milk-based infant formula—in fact, they tried several brands. They returned to the clinic for the 4-month well-child visit with the baby still experiencing postprandial emesis and having poor weight gain.

Formula for trouble?
But the infant seemed to vomit even more when given a milk-based formula than when breastfed, so the pediatrician again entertained the idea of milk-protein allergy and switched the diet to, first, a soy-based formula and then to a protein hydrolysate-based formula. Plans were made for an outpatient upper gastrointestinal radiographic series and abdominal ultrasonography (US) to evaluate for reflux and anatomic abnormalities.
Because vomiting persisted even with hydrolysate-based formula, the parents decided, on the recommendation of a family member, to try the ill-advised diluted cow's milk diet you read about earlier. A few days before the scheduled radiographic studies, the infant began vomiting after every meal and was taken to the ED. He had by then been taking the diluted cow's milk for five days.
Once the baby was rehydrated and discharged, according to his mother, the vomiting restarted intermittently after about one week, and had become much worse in the past two days. She asserts that she has given him ready-to-feed formula only, three or four ounces every four hours, as well as homemade pureed baby food. She also comments that he seems more interested in eating food if it is salty, and that he tends to vomit less when table salt is added to each mouthful!

Now, fill in the blanks!
You file that curious observation away for a moment and proceed with a review of systems, which is otherwise negative except for a mild case of apparent atopic dermatitis that is not being treated. The patient has not had diarrhea or constipation. The usual stool pattern is one soft stool every one or two days since he has been given formula—as opposed to five or six stools a day when he was breastfed. He has not had fever, prior infection, polyuria, or polydipsia.
The birth history is unremarkable. The baby was born at term by uncomplicated vaginal delivery. He was born in Ohio, where standard newborn screening includes a test for congenital adrenal hyperplasia; all tests on the screen were negative.
The patient is not taking any medications at the moment. The only medications he has been given include occasional acetaminophen and the brief trials of ranitidine and metoclopramide. Immunizations are up to date.
The family history is unremarkable, and specifically negative for childhood deaths, congenital anomalies, failure to thrive, and cardiac, thyroid, adrenal, and renal disease. He is the first child of a young married couple from Macedonia. The parents deny consanguinity. They are graduate students who plan to return to Macedonia after graduation in the next few months.
On physical exam, the baby is alert, afebrile, and interactive and appears developmentally appropriate for the age of 6 or 7 months. He is, however, very small for his age. He is also hypertensive (blood pressure, 118/78 mm Hg). Heart rate is 146/min; respiratory rate, 30/min. Weight is 5.3 kg (well below the third percentile); he has gained only 240 g since discharge one month ago. Length is 63.5 cm (also at the third percentile) and head circumference is at the 25th percentile. The head is normocephalic, with a soft, open anterior fontanel.
The pupils are equally round and reactive to light, with no eye abnormalities. Mucous membranes are moist without lesions. The neck is supple without palpable masses. The chest is clear to auscultation. The heart rhythm is regular, with normal heart sounds and without murmur. The abdomen is soft without organomegaly. The genital exam reveals a normal Tanner stage-I male with bilaterally descended testes and normal penile length. The neurologic exam reveals normal tone and no focal findings. Skin is without hyperpigmentation.
A basic metabolic profile that was ordered on arrival in the ED is significant for a sodium level of 126 mmol/L; potassium (non-hemolyzed), 6.2 mmol/L; chloride, 91 mmol/L; and mild metabolic acidosis .

A differential diagnosis as wide and as deep as the sea
You pause to summarize what you've seen so far. Here is a 6-month-old male with several significant findings:

* persistent vomiting
* failure to thrive even with appropriate feeding
* recurrence of hyponatremia
* mild hyperkalemia
* hypochloremia
* hypertension.

Also notable is that the child appears euvolemic on physical examination.

The differential diagnosis of hyponatremia and failure to thrive with vomiting is extensive. Common causes include incorrect preparation or dilution of formula and vomiting brought on by gastroesophageal reflux, pyloric stenosis, difficulty swallowing, intestinal malrotation with obstruction, and central nervous system lesions characterized by elevated intracranial pressure.
Even though the parents have not reported a history of diarrhea, your exhaustive initial differential includes diarrheal diseases that lead to hyponatremia and failure to thrive. These include infection (viral, bacterial, and parasitic) and malabsorption from cystic fibrosis, celiac disease, and a congenital deficiency of any of several enzymes involved in the digestion of carbohydrates and proteins.
Less common causes of hyponatremia and failure to thrive include chronic liver disease (including glycogen storage disorders) and endocrine disorders such as hypothyroidism, diabetes mellitus (with pseudohyponatremia), and glucocorticoid or mineralocorticoid deficiency. In addition to adrenal hormone deficiencies, other renal salt-wasting conditions include nephritis, cystic disease, obstructive uropathy, use of a diuretic, renal tubular acidosis, and the syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion (associated with tuberculosis, hypothyroidism, lung and CNS processes, and use of various medications).

[Alon]

One toe in the water
The first step in evaluating hyponatremia, you recall, is to assess possible causes of pseudohyponatremia associated with elevated plasma osmolality secondary to hyperglycemia, hyperproteinemia, and hyperlipidemia. The second step is to evaluate urine osmolality for water excess conditions, such as water intoxication of infancy (or, in an adult, psychogenic polydipsia); water excess is brought to light when urine osmolality <100 mOsm/kg of water. Third, if water excess is ruled out and a case of true hyponatremia is thereby confirmed, the patient's volume status is gauged by physical exam and the cause of sodium loss is determined to be renal or extrarenal.

You review the laboratory studies from the first admission and note hyponatremia (122 mmol/L on admission, improving to 132 mmol/L at discharge) with hyperkalemia (6.6 mmol/L at admission, improved at discharge), mild metabolic acidosis, a normal sweat chloride test, normal random 17-hydroxyprogesterone level (which rules out 21-hydroxylase deficiency, the most common cause of congenital adrenal hyperplasia), and normal thyroid-stimulating hormone and free T4 values. An acute abdominal radiographic series and an upper-GI series with small-bowel follow-through were unremarkable. The possibility of a work-up for a glucocorticoid or mineralocorticoid deficiency had been discussed, but the patient had improved so rapidly with hydration and correction of the formula that it was decided to not pursue such an extensive laboratory investigation unless the problem recurred.

Serial metabolic profiles obtained during this second admission have confirmed persistent hyponatremia, mild hyperkalemia, and hypochloremia. With the admission sodium deficit calculated to be 53 mmol,* the patient was hydrated using 5% dextrose in ½ normal saline over 36 hours for planned maximal correction of sodium by 0.5 mmol/h. You recall the mother's comment that the baby favors salty foods; this suggests salt craving. Urinalysis is unremarkable, with a urine specific gravity of 1.009. Fractional excretion of sodium (FENa)† is inappropriately high, at 1.48%. Urinary random electrolytes reveals an elevated sodium level of 70 mmol/L (normal, <25 mmol/L) and potassium level of 34.1 mmol/L. The ratio of urine osmolality (294) to serum osmolality (267) is inappropriate, given the hyponatremia. The combination of the elevated FENa and the random urine sodium level of 70 mmol/L suggests renal salt wasting.

The lack of hyperpigmentation on your physical examination is inconsistent with a diagnosis of chronic primary glucocorticoid insufficiency, because an elevated adrenocorticotropic hormone (ACTH) level, in response to a low cortisol level, leads to hyperpigmentation because melanocyte stimulating hormone is produced as a byproduct of excess production of ACTH. You rule out glucocorticoid insufficiency with a normal ACTH level and a normal ACTH stimulation test, with an appropriate increase in cortisol from 6.3 to 25 μg/dL after one hour.

At this point, the differential diagnosis of hyponatremia with failure to thrive, plus documented renal salt wasting despite normal renal function, includes mineralocorticoid deficiency or resistance to the action of aldosterone. Mineralocorticoid deficiency can be 1) a primary deficiency of aldosterone secondary to an abnormality of the adrenal glands or 2) a secondary aldosterone deficiency resulting from a hyporeninemic condition, such as renal disease, obstructive uropathy, human immunodeficiency virus infection, and the effects of medications such as a non-steroidal anti-inflammatory drug, angiotensin-converting enzyme inhibitors, and cyclosporine. Resistance to the action of aldosterone occurs in tubulointerstitial renal disease, pseudohypoaldosteronism, and drugs that close the collecting tubule sodium channel (trimethoprim, pentamidine, amiloride, and spironolactone).

Given your patient's history, the most likely culprits include primary aldosterone deficiency, secondary aldosterone deficiency (from an undiagnosed obstructive uropathy), and pseudohypoaldosteronism. Renal US reveals normal kidneys, without signs of obstruction.

The definitive diagnostic tests are renin and aldosterone levels and a mineralocorticoid profile, but the results of those tests wouldn't be available for one or two weeks.... The parents are anxious for a diagnosis, and you need a discharge plan that will prevent recurrence of the hyponatremia and vomiting before definitive diagnostic results are available. Wait: There's an indirect way to evaluate aldosterone action, you recall—the transtubular potassium concentration gradient, or TTKG, a calculation that estimates aldosterone activity in the kidney. TTKG is used to evaluate hyperkalemia to determine whether hypoaldosteronism is supported as the cause, and it uses data that are often much more quickly available than measurements of renin and aldosterone.

This calculation is generally accurate when urine osmolality is greater than serum osmolality and the urine sodium level is >25 mmol/L (which ensures adequate sodium delivery to the kidney). In a setting of hyperkalemia with an appropriately elevated aldosterone level and renal collecting tubule potassium secretion, TTKG is high when it exceeds 10. A TTKG value of <7 and, especially, <5 strongly supports hypoaldosteronism.

You perform the calculation and determine that your patient's TTKG is 4.98—hypoaldosteronism it is. You discharge the boy on sodium chloride supplementation and give his parents a prescription for fludrocortisone, to be filled if follow-up blood chemistry tests show hyponatremia despite sodium chloride supplementation—pending results of the definitive tests, of course.

More than a week later, test results are in your hands: Plasma renin activity is elevated at 190,881 ng/dL/h (normal, 235-3,700 ng/dL/h at 1 to 11 months of age) and aldosterone is inappropriately low (in a setting of hyponatremia) at 7 ng/dL (normal, 5-90 ng/dL at 1 to 11 months). A mineralocorticoid profile reveals elevated corticosterone and 18-hydroxycorticosterone levels with a normal deoxycorticosterone (DOC) level.

Because of elevated precursors to aldosterone in the setting of inappropriately low-to-normal aldosterone and hyperreninemia, this patient's profile is consistent with an isolated deficiency of the enzyme aldosterone synthase (AS), formally known as P450c11AS. Because of the patient's elevated ratio (>100) of serum 18-hydroxycorticosterone to aldosterone, the profile is consistent with a specific mutation in AS that deletes 18-methyl oxidase activity but preserves 18-hydroxylase activity—a condition known as corticosterone 18-methyl oxidase deficiency type II (CMO type II)
Aldosterone synthase is present only the zona glomerulosa of the adrenal gland. Deficiency is a rare autosomal recessive condition most common in Iranian Jews but also documented throughout Europe and North America. Clinical presentation varies by age. Affected infants typically have recurrent dehydration, hyponatremia, hyperkalemia, and mild metabolic acidosis. Hyponatremia manifests as nausea, vomiting, weakness, and, at the extreme, seizures and altered mental status. Salt wasting is less severe than in typical congenital adrenal hyperplasia brought on by 21-hydroxylase deficiency because of the production of DOC, which has a mineralocorticoid effect.
Older children with a deficiency of AS may have anorexia, poor growth, and mild dehydration. Symptoms tend to wane with age (as the renin level falls)—sometimes, even without therapy because of the increasing sensitivity of mineralocorticoid action that occurs over time.
An abnormal ratio of 18-hydroxycorticosterone to aldosterone may be the sole biochemical abnormality in adults with this disorder. Adults are usually asymptomatic, although they may not be able to tolerate salt loss with illness that is associated with gastrointestinal fluid losses. Hypertension may also be seen (as it is in other hyperreninemic conditions) because of increased production of the vasoconstrictor angiotensin II. Hypertension resolves with correction of hyponatremia and hypovolemia, leading to a lower renin level.

Treatment of an infant who has AS deficiency involves oral sodium chloride supplementation (1-2 g/day) and fludrocortisone (0.1-0.3 mg/day). Catch-up growth is usually rapid after hyponatremia and dehydration are corrected. Mineralocorticoid replacement therapy should be maintained throughout childhood until growth is complete.

Your patient was started on oral sodium chloride supplementation at 1 mmol/kg of weight three times a day at first, tapered to twice a day, and oral fludrocortisone, 0.2 mg/day. Vomiting ceased upon correction of hyponatremia, after which he tolerated a standard milk-based infant formula. He gained 0.9 kg over the first three weeks , and BP normalized. Lab tests demonstrated normalization of sodium and potassium levels.

[dr.Ira]

Ну, в общем, первая мысль была, конечно, про сольтеряющую форму. Пока читала Нельсона (чтобы выглядеть умнее в глазах коллег и своих собственных :p ), ты повесил продолжение. :)
Очень красиво - и дифдиагноз, и диагноз! Спасибо! Жду еще.

[denis_doc]

Вести из маленького городка:

Ребенок от 4б, 3р, за неделю до родов мать перенесла ОРЗ (лечилась симптоматически). Вес при рождении - 4650, тугое обвитие пуповиной. 7/8 б. С рождения - стридорозное дыхание, инспираторная одышка 70/мин, втяжение, цианоз (пульсоксиметр в роддоме сломан), беспокойство (ДН 2-3).

Единственный педиатр в командировке. Ребенком занимаются акушер и реаниматолог. Поставлен диагноз "СТРАНГУЛЯЦИОННАЯ асфиксия", ввели 25мг преднизолона, кислород маской (попыток интубации не было) - ребенок успокоился, порозовел. Через 4 часа - ухудшение состояния.

При прямой ларингоскопии: Слизистая полости рта - без изменений. В области надгортанника - округлое, ярко-малиновое образование 1см в диаметре, плотное, закрывающее вход в гортань. Надгортанник не визуализируется. Связки не изменены. Интубация с техническими труднорстями - клинком ларингоскопа образование с усилием смещено в сторону. Интубирован трубкой #3, дыхание восстановилось, свободное, Sa 90 (FiO2 30). ВЕ - 4, Hb 202, RBC 4.3, WBC 25, Ht 58. Ребенок перевезен в ОРИТ Областной детской больницы.

ЛОР, челюстно-лицевые хирурги пока не смотрели.

Ваше мнение? Что это могло быть?

PS Простите за некоторый сумбур - только что вернулся с дежурства.

[dr.Ira]

А на гемангиому это округлое образование не похоже?

[vmark]

Первое, что пришло в голову - гемангиома.

[denis_doc]

Признаюсь, я ни разу не видел гемангиом на слизистых. На "кожную" - совсем не похоже. Уж больно правильная, гладкая и круглая. И очень плотная.

Похоже на эпиглоттит. Но я ничего не слышал про врожденные эпиглоттиты. Поиск тоже пока ничего не дал. Вот ищу в интернете и жду, пока ребенка осмотрят узкие специалисты...

[Alon]

[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]

[denis_doc]

CONGENITAL LARYNGEAL ATRESIA, CYSTS, AND LYMPHANGIOMA - я рабочий диагноз именно такой и поставил.

...забыл добавить - на шее ничего необычного не пальпируется.

[doctor101]

...Таблица 1
Причины нарушений проходимости гортани
Причина нарушения
проходимости гортани
Распределение больных по возрасту 0-3
(в годах)
Общее количество больных

Рубцовый стеноз гортани 26
Ларингомаляция 23
Парез голосовых складок 8
Врожденный стеноз гортани 4
Ангиома гортани 5
Киста гортани 3
Папилломатоз гортани -
Рубцовый стеноз гортани при химических ожогах гортаноглотки 9
Общее количество больных 78 ...
Наиболее вероятным диагнозом, с учетом визуальной картины, вероятно можно считать ангиому, однако киста гортани также может быть взята в расчет при установлении диагноза.

[denis_doc]

последние новости - киста. Реаниматологи видели, а вот ЛОРы уже нет - ушла. Ребенок экстубирован.

При беспокойстве - появляется осиплость (?).

Завтра дежурю, уточню.