Здравствуйте! моему сыну 6 лет, год назад начали воспаляться глаза. давалаи разные капли, в основном против аллергии, потом стали капать стероиды - где-то полгода. Стероиды хорошо помогали.
Месяца два спустя стали по вечерам опускаться веки. совсем немного. врачи этого не видели, потому как только по вечерам. Однажды пришли к глазному вечером, и она сказала, что птоз нельзя объяснить воспалением, к тому же у него приоткрыт рот. Посоветовала сделать Single Fiber EMG.
Три месяца ждали очередь. За это время птоз стал постоянным, к вечеру глаз закрыт наполовину - на три четверти. Ребенок стал намного больше уставать, чем раньше, жалуется на "мертвые руки", не получается открывать тяжелые двери.
По результатам ingle Fiber EMG, как нам объяснил врач, проводивший проверку, у него картина, подходящая к миастении.
написано там следующее
there was increased neuromuscular jitter in single fiber EMG in keeping with a neuromuscular junction disorder.
Concretic needle simulation SFEMG of rt. facial nerve (obicularis oculi) showed increased euromuscular jitter in 5/20 (20%) of apparent single muscle fiber action potentials with 5% blocking
Mean jitter of 20 ASFAP's = 35 (N>35)
jitter range = 11-105
Попали в детскую неврологию больницы Шнайдер, там одна из врачей, что его осматривала, сказала: да ладно вам, это не миастения. Сделайте, конечно, прозериновую пробу и анализы на антитела, но по-моему, фигня это. у ребенка птоз из-за воспаления глаз.
Пробу ждем. Из всех анализов сделали пока только рентген груди, скзаали, что тимос в порядке.
Вопрос:
1. Может ли быть такое, что Single Fiber EMG ошибся? встречались ли вам подобные случаи?
2. Я слышала, что и прозериновая проба бывает отрицательной, и антитела порой не выявляют. Как можно подтвердить или опровергнуть подозрение на миастению в таком случае?
Зарание большое спасибо!
MKMED
05.11.2010, 14:12
Может ли быть такое, что Single Fiber EMG ошибся? встречались ли вам подобные случаи?
Конечно, всё возможно, но тест довольно чувствительныи.
Я слышала, что и прозериновая проба бывает отрицательной, и антитела порой не выявляют. Как можно подтвердить или опровергнуть подозрение на миастению в таком случае?
Антитела к холинорецепторам выявляются в 80% - при генерализованнои форме и в 50% - при глазнои.
Насколько я понял прозериновю пробу Вам еще не проводили? При миастении обычно наблюдатся довольно явныи еффект.
По поводу тимуса - надеюсь Вы имели в виду КТ переднего средостения.
Дополнително, врачи могут назначит анализ крови на мышечные ферменты (CK) и гормоны щитовиднои железы (TSH).
Etery
05.11.2010, 14:53
Спасибо большое за ответ!
Нет, прозериновую пробу еще не делали, на следующей неделе. Просто пока нам не ставят диагноз, а пишут "подозение на миастению". Боюсь, если проба будет отрицательной, это подозрение будет тянуться еще долго.
спасибо, что рассказали про дополнительные проверки. КТ не делали, только рентген. Насколько я понимаю, стоит настоять на КТ, если подтвердится миастения?
MKMED
05.11.2010, 15:01
КТ более информативно.
Etery
06.11.2010, 22:06
Большое спасибо!
То есть остается шанс, что он здоров несмотря на SF EMG?
Etery
10.11.2010, 14:53
Прозериновая проба положительная.
Спасибо большое вам за ответы!
Etery
05.12.2010, 23:22
Снова обращаюсь с конкретным вопросом.
Ребенку назначили перидостигмин 30 мг 5 раз в день, на фоне усталости в школе подняли до 6-ти раз в день.
На общее состояние влияет отлично, на птоз средне, глаз не открыт полностью, но веко (с лекарством) на закрывает зрачок.
Невролог сказал вернуться через три недели.
Сегодня утром был ярко выраженный птоз правого глаза, пьет лекарства как обычно. Ближе к вечеру птоз усилился, левый глаз тоже присоединился, ребенок ходил, запрокинув голову, жаловался на головную боль (так обычно бывало, когда птоз усиливался еще до начала перидостигмина). В общем чувствует себя как обычно, на слабость не жалуется, бульбарных и дыхательных нарушений нет.
Есть ли причина вернуться к неврологу? Есть ли вообще причина переживать, или такие колебания в пределах нормы?
Большое спасибо!
зы: за все время, что пьет перидостигмин, такого сильного птоза не было.
Dr. W.N.
06.12.2010, 00:16
Все непонятное надо показывать очно. Миастения требует контроля, возможны кризы, по интернету их не лечат.
Etery
06.12.2010, 00:34
Ага, понимаю. переспрашиваю, потому что я в панике и боюсь врачей слишком задолбать.
Спасибо!
Etery
27.01.2011, 21:19
Здравствуйте! Снова беспокою вас по поводу ребенка.
Он жалуется на постоянную усталость, особенно в школе. Подняли перидостигмин до 6 раз в день, помогает на пике действия очень хорошо, на спаде обычно сильнее проявляется усталость. В школе говорят, что тяжело сидеть, в конце дня укладывается на пол немного полежать. НО при этом может бегать и прыгать - пару минут, пока не устанет.
Где-то раз-два в неделю, ближе к вечеру, начинает желоваться на сильную боль в голове, руках и животе. Обычно бледнеет, пульс где-то 60 ударов в минуту, ярко выраженный птоз (хуже, чем обычно). Кода я пытаюсь проверить силу (сжимать два пальца, сопротивляться попытке опустить руки-ноги), то кажется, что он совсем чуть-чуть слабее обычного. Боль продолжается до следующего утра, часто спит беспокойно.
Что бы вы советовали проверить? неврологам рассказываем, на них, по-видимому, не производит большого впечатления. Может, и правда не надо волноваться? Во время такого приступа его никогда не видел врач, потому что не настолько плохо, чтоб его тащить в больницу по вечерам (поликлиника уже закрыта), а к утру он чувствует себя лучше.
Большое спасибо!
Как нам говорили, боль в голове вызвана птозом, но тогда неясно, при чем там руки?
Dr. W.N.
28.01.2011, 00:44
Возможно, это холинергические кризы. Обсудите с лечащими врачами дозировку препарата, возможность/необходимость применения кортикостероидов, оперативного лечения (тимэктомия).
Etery
28.01.2011, 01:02
Холинергические кризы, если я правильно помню, связаны с передозировкой перидостигмина?
кортикостероиды не хотят начинать, так как ребенку 6.5 лет, и в принципе не видят опасности для жизни. Почему-то очень ждут результатов анализов на антитела - ацетилхолин и anti-Musk, поясняя при этом, что у детей они порой бывают отрицательными, и это все равно ни о чем не говорит.
Невролог теперь старается передвинуть МРТ на более ранний срок, нам назначили только на май.
Пока подняли вопрос про имуноглобулины, но без анализа крови вообще толком не обсуждают дальнейшее лечение.
Как я понимаю, Вы считаете, что описанное напрямую связано с миастенией?
Огромное спасибо!
Dr. W.N.
28.01.2011, 01:08
Считаю.
Etery
28.01.2011, 01:11
Спасибо!
Etery
31.03.2011, 10:43
Здравствуйте!
Сейчас сыну 6 лет и 11 месяцев, рост 122, вес 21 кг.
За последние несколько месяцев ситуация на чуть-чуть, но ухудшается.
Все проблемы имеют эпизодический характер - приходит-уходит.
На сегодняшний день имеем: птоз, который не проходит никогда, слабость, которая практически всегда появляется или к вечеру, или после значительного усилия (вроде пройти пешком минут 15-20)
Иногда: одышка после физического усилия (говорит, мне не хватает воздуха), в последние две недели иногда жалуется на двоение, голос по утрам гнусавый, если просизносит две-три фразы вслух, он "затихает", или ребенок начинает захлебываться словами.
анализы: антитела к ацетил-холину и anti-musk отрицательные.
спирометрия (без местинона, а потом с местиноном): есть улучшение после местинона.
сделали лабораторию сна, пока нет результатов
все еще ждем МРТ тимоса.
Что говорят врачи?
1. Местинона не достаточно, особенно на фоне подозрения, что затронуты дыхательные мышцы.
2. то, что нет антител, не значит, что миастения врожденная, и, бывает, что они проявляются в подростковом возрасте.
3. надо начинать имуноглобулины.
Эпизоды слабости у ребенка в среднем раз-два в неделю, в остальное время на фоне местинона бодр и полон энергии. С этими эпизодами обращались к терапевту, и она всегда советовала просто дать ему отдохнуть, потому что все не настолько страшно, чтобы начинать более тяжелые лекарства. Эпизоды слабости выглядят так. Ребенок встает с более ярко выраженным птозом, порой зваливается на кровать - не может встать. после первой порции местинона встает, ходит, волоча ноги, голова заваливается на бок. есть мало, обычно ложится обратно. После второй таблетки местинона приходит в себя, остается только легкая слабость и более повышенная утомляемость в этот день. НА следующее утро встает как обычно.
В понедельнк мы поехали на обычную проверку к неврологу, и эта проверка совпала с эпизодом слабости. Его сразу же положили и стали капать имуноглобулины 2 гр. в день, с целью, чтобы он получил за пять дней десять грамм. Во вторник и среду он вел себя обычно, приступ слабости прошел, бегал и прыгал. Поэтоу в среду его выписали, сказав, что улучшение спонтанное, и поэтому теперь не надо давать всю порцию IVIG.
Осмотр не неврологом - дестким врачом:
Общее состоянии хорошее, без дыхательной или гемодинаминочной недостаточности. Без бледности/синюшности/желтизны.
кожа: без красноты или сыпи
лимфоузлы не прощупываются
уши: много серы
глаза: птоз
горло: без красноты или выделений
сердце: в норме
легкие: дыхание пузырьковое (? понятия не имею, как это правильно перевести), двустороннее, без хрипов и свистов
пульс прощупывается на ногах и руках, без отеков.
В выписке написали:
Поскольку улучшение наступило спонтанно, нет смысла продолжать IVIG.
Я вообще перестала что-то понимать! У него все время спонтанные улучшения, проблема только в том, что каждый раз за улучшением идет ухудшение. Ему в любом случае хотели давать IVIG, какой был смысл прекращать посреди лечения?Изначально хотели делать IVIG раз в месяц, теперь пожимают плечами.
принимает лекарства:
1. местинон 30 мг 6 раз в день
2. будикорт ингалятор - 2 раза в день
3. вентолин ингалятор - 3 раза в день
4. капли FML в оба глаза.
вот еще его темы
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Вопросы:
1. Будет эффект от 4 гр. вместо 10?
2. когда вообще ждать эффекта?
3. Ему так и не сделали никаких генетических проверок, говоря, что 5.5 лет для первых признаком миастении слишком поздно для врожденной. Стоит ли попросить эти проверки?
4. Нам говорили, что если уж будет криз, то спонтанно из него выхода не бывает. Возможно, поэтому его улучшения и ухудшения не вызывают особенного волнения у врачей?
5. как я понимаю, следующей стадией будут кортикостероиды или имунодепресанты. Может быть, пока нет больших проблем с дыханием, не нужно вообще сильно дергаться, и пить спокойно местинон? без попыток корректировать лечение?
большое спасибо!
Etery
04.04.2011, 07:41
Еще вопросы назрели: может быть, нужны еще проверки? всегда говорят, что мастения может быть с другими аутоимунными болезнями, а кроме ТТГ ему ничего не проверяли?
Если можно, выскажите свое мнение! у нас ощущение, что врачи говорят разные вещи, (например, отменять или не отменять местинон при IVIG), и мы совсем запутались...
Etery
07.04.2011, 08:36
Снова обращаюсь с просьбой - миожет ли быть у ребенка миастенический синдром? Врожденная миастения? Наша невролог не дает направление к генетику, потому что, по ее словам, в детстве не было птоза. Но у ребенка были трудности с едой, с глотанием, ГВ он вообще не смог справиться.
Стоит ли добиваться направления к генетику?
Alice1975
11.04.2011, 04:01
Безумие какое-то! 6 раз в день Местинон - прямой путь к холинэргическому кризу. Зайдите, пожалуйста на сайт Myasthenia.ru в раздел для пациентов, почитайте. Наличие бульбарных нарушений, а уж тем более дыхательных - прямое показание к иммуносупрессии. Мы спокойно назначаем нашим больным преднизолон по чрездневной схеме, и детям в том числе. Через месяц наступает четкое улучшение, далее доза снижается до поддерживающей. По поводу иммуноглобулина: я не ошибаюсь, Вам предлагают капать всего 4 г на курс? Или это в день (то есть 16-20 г на курс)? 4 г на курс доза неэффективная.
Честно говоря, делать Single Fibre EMG не сделав обычную низкочастотную ритмическую стимуляцию мы бы не стали. Это пушками по воробьям. Рентген грудной клетки не позволяет уточнить состояние тимуса, делается КТ переднего средостения.
По поводу врожденной миастении и приобретенной - во-первых при правильно проведенной ЭМГ методике ритмической стимуляции (со специфическими пробами постактивационного облегчения, истощения до и после прозерина) можно уже достаточно различить. Во-вторых, вы описываете достаточно острое начало, врожденные миастенические синдромы плохо реагируют на прозерин, медленнопрогрессирующие, больше похоже на обычную Miasthenia Gravis
Etery
11.04.2011, 07:20
Большое спасибо за ответ!
1. По поводу местинона - сказали, что норма - 7мг на кг. При шести раз в день получалось 9 мг на кг, сняли одну таблетку.
2. Врачи его видят под местиноном по утрам, никак не попадали на приступ слабости, пожимают плечами и говорят, что у него хорошее состояние. Мне заняло 2 месяца их убедить, что у него не окулярная форма.
3. про метод ТМС сейчас почитала в гугле, никогда такого не слышала и никогда нам не предлагали.
4. по поводу врожденной - да, спасибо, думаю, по этой причине и нет смысла делать тесты. Я так понимаю, для врожденной более свойсвенно ровное течение с кризами, а не постоянное ухудшение?
5. иммуноглобулин, как я поняла, 2 гр на кг, то есть получается 40 гр на курс. курс 2 дня, 20 гр в день.
6. Стероиды ему не дадут, как раз пришли результаты проверки лаборатории сна - норма. Раз норма, значит дыхательных нарушений нет. В принципе, сейчас нет постоянных проблем с дыханием, они возникают только на фоне сильного утомления. А в последнее время он был слишком слабым, чтобы беситься.
7. КТ нам отказались делать. Сказали, что у детей он малоинформативен, из-за того, что там ткани, а не кость, и из-за того, что нельзя использовать йод как контраст. Поэтому послали на МРТ, а туда жуткие очереди.
Прошло ровно две недели после IVIG. Первые дней пять он был как вареный - более слабый, вставал позже, все время жаловался на усталость, ярко выраженный птоз, проблемы с голосом по утрам (до местинона). Потом вдруг резко появился прилив сил. Он остается активным даже по вечерам, больше бегает и прыгает. Может быть, все-таки подейтсвовало? Птоз все равно не очень. ИМХО, пока единственное, что действовало на птоз, было пары вентолина.
Еще раз спасибо Вам за ответ! Хотя бы вопрос по врожденной вы сняли.
Etery
13.06.2011, 14:52
И снова к вам с вопросами. На этот раз по поводу головных болей.
Ребенку 7 лет, вес 21.5, рост 123 см. Сейчас получает третий курс иммунглобулинов, из расчета 1 гр на кг. Раз в месяц. Реагирует тяжело - сильные головные боли, иногда рвота.
Последние две недели (за две недели до начала курса иммунглобулинов) постоянные головные боли, пркатически всегда с болями в животе и иногда в руках и ногах. Постоянные - это ежедневные. Будят его ночью, нурофен приносит облегчение.
До этого боли были, где-то месяцев шесть. вначале я грешила на птоз, что голова болит от напряжение глазных мышц. В среднем раз в неделю.
Неврологи отправили нас к ревматологу, и из-за повышенной ANA (1:160), и из-за того, что голова болит вместе с животом.
Сегодня, из-за того, что боли стали чаще и сильнее, отправили на МРТ головы, хотя невролог подчеркнула, что не считает, что это какая-то патология мозга. на направлении написала "подозрение на SOL".
Анализ крови не делали уже несколько месяцев.
Вчера проверяли глазное дно - норма.
Неврологического статуса на руках нет. из того, что запомнила:
Рефлексы +2 двусторонние
Бабинский отрицательный.
Ротенберг норма
Тонус 4/5 (из-за миастении)
У меня такое ощущение, что мы что-то недопроверяли. Какие бы еще проверки вы посоветовали сделать? К врачам какого профиля обратиться?
Спасибо!
Alex_Rogozhin
13.06.2011, 19:55
Скажите пожалуйста, не ухудшается ли у ребенка зрение? Хорошо ли он слышит и делали ли ему ЭКГ?
Etery
13.06.2011, 21:23
Зрение объективно не ухудшается, но есть двоение, оно часто мешает.
ЭКГ делали полгода назад, было в норме.
На слух не жалуется, но не проверяли. Наоборот, все время жалуется на шум.
Спасибо большое!
Alex_Rogozhin
14.06.2011, 12:21
Исходя из всего вышеописанного, не думаю, что надо делать еще какие-либо обследования. Дождитесь МРТ головного мозга и напишите о результататх.
POLINA_S
14.06.2011, 12:28
Зрение объективно не ухудшается, но есть двоение, оно часто мешает.
ЭКГ делали полгода назад, было в норме.
На слух не жалуется, но не проверяли. Наоборот, все время жалуется на шум.
Спасибо большое!
Потеря слуха может сопровождаться ощущением шума.
Для начала проверьте слух ребенка сами. В разделе "развитие" есть тема, посвященная этому. Если будут сомнения, скажите об этом своему врачу.
Etery
14.06.2011, 20:31
Исходя из всего вышеописанного, не думаю, что надо делать еще какие-либо обследования. Дождитесь МРТ головного мозга и напишите о результататх.
Большое спасибо! Будем терпеливо ждать МРТ.
Etery
14.06.2011, 20:34
Потеря слуха может сопровождаться ощущением шума.
Для начала проверьте слух ребенка сами. В разделе "развитие" есть тема, посвященная этому. Если будут сомнения, скажите об этом своему врачу.
Я неправильно выразилась. Он не жалуется на шум в ухе, а жалуется, что ему мешает шум. Когда громко разговаривают, не говоря уже о музыке. Говорит, что от этого начинает болеть голова. Резкие звуки его пугают сильно.
А слух завтра проверю, большое спасибо за совет!
Etery
16.06.2011, 13:30
Почитав советы, попыталась проверить слух. Посадила ребенка на стул спиной к себе, сказала оборачиваться только если услышит что-то. комната тихая, мы с ним были вдвоем дома.
По моему ощущению, он хорошо слышит. реагировал на шепот, на разыне виды звуков - шелест, что-то вроде погремушки, трещетка - тихие. Расстояние где-то 2.5-3 метра.
Etery
20.06.2011, 20:27
Дорогие врачи! Пожалуйста, посмотрите МРТ головы! Сегодня сделали!
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Etery
20.06.2011, 21:47
Уважаемые врачи, если у Вас не открывается архив, скажите, пожалуйста, сразу! Возможно, это снова защита не дает как следует записать.
Alex_Rogozhin
20.06.2011, 22:41
Я не смог открыть. Пишет, что файл был удален тем, кто его загрузил.
Etery
20.06.2011, 22:54
Да, простите, это нечаянно нажалось.
вот
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Etery
21.06.2011, 20:13
скажите пожалуйста, скачивается?
Etery
22.06.2011, 15:21
можт быть, кто-то сможет посмотреть...
Alex_Rogozhin
22.06.2011, 22:06
Скачивается, но на домашнем компьютере не открывается, в этой папке файлы, которые, скорее всего, требуют специальной программы.
Но вам, наверное, описали эти снимки там где их делали. Зачем вы их так хотите показать? Что-то обнаружили?
Etery
22.06.2011, 22:13
НЕт, не описали. Почему я так хочу, чтобы посмотрели - наш невролог улетает на два месяца, сможет ли кто-то другой посмотреть, пока не знаю, в больнице попросила, чтоб другой невролог посмотрел, но пока неизвестно, возможно ли это.
Мы устали ждать... Каждые две-три недели новые вопросы, новые анализы. И ждать, ждать - только ЭМГ нам сразу сказали ответ.
Простите, что задалбываю...
Etery
11.07.2011, 20:01
Уважаемые врачи, снова есть вопросы!
МРТ прислали ответ, написали - все в норме.
Головные боли есть, довольно сильные по утрам, сопровождаются болями в желудке.
Два невролога говорят: это что-то ревматоидное.
Врач из дневного стационара - глупости, надо искать причину головной боли. Тем более, что антитела к чему-то более конкретному сейчас взять невозможно, из-за постоянного приема иммуноглобулинов.
Ревматолог у нас в январе (!), сейчас пытаются как-то передвинуть эту очередь.
По миастении: 21 день с начала иммуноглоулинов все в норме (легкий птоз, легкая утомляемость). НА 22-й день сильный птоз, гнусавость, жалобы на повышенное слюноотделение, на "ком в горле", немного тяжело глотать, сильная утомляемость, небольшое снижение тонуса, поблемы с дыханием при физической нагрузке.
Невролог посоветовал начинать следующий курс IVIG на 21-й день. По поводу головной боли разводит руками.
Еле уговорила сделать анализ крови, скажите пожалуйста, может ли что-то в анализе подтвердить/опровергнуть ревматоидное направление, а так же подсказать что-то с головными болями?
Если это важно, ребенок уже 9 месяцев как остановился в весе.
Кроме того, я вижу, что у него изменяется грудная клетка, кто-то из врачей сказал, что, возможно, обусловленно слабостью дыхательных мышц, на что другой сказал, что при такой слабости была бы сильная дыхательная недостаточность.
Пожалуйста, даже Ваши предположения могут оказать важными, слишком много и слишком чатсо в последнее время врачи пожимают плечами и говорят, что тут не все понятно, и есть несколько болезней, картина смазана, и вообще.
Etery
20.09.2011, 09:02
Поскольку болезнь прогрессирует, начали давать ему преднизон, сейчас получает 20 мг в день.
Наша врач подняла вопрос о тимэктомии несмотря на отсутствие гиперплазии, а также на отсутствии антител к ацетилхолину.
Ребенку 7 лет и 4 месяца. Мне боязно соглашаться на операцию и боязно затянуть с ней.
Была бы рада услышать второе мнение.
Спасибо!
Etery
21.09.2011, 19:04
Никто не сталкивался? Может быть, хотя бы статьи, исследования?