Лечащему врачу
Пациентка .......... 1972 года рождения.
Жалобы на слабость и похудание кистей, слабость преимущественно в левой руке, похудание голеней, стоп. Слабость в правой стопе, подергивания мышц, преимущественно левой руки.
Считает себя больной около 10 лет: отметила слабость правой стопы, затем присоединилось похудание правой голени, около 6 лет назад присоединилась слабость в правой кисти, постепенное похудание межкостных мышц. В 2007г. отметила слабость разгибателей левой кисти.
В 2005г. обследована в стационаре, установлен диагноз спинальной амиотрофии, дистальной формы. Лечилась препаратами нейротрофического ряда, без существенного эффекта.
Объективно: черепно-мозговая иннервация без патологии.
Слабость мышц правого предплечья до 4 баллов. Слабость межкостных мышц правой кисти, мышцы, приводящей 5 палец. Гипотрофия мышц плеча. Атрофия мышц предплечья. Преимущественно в нижней \3, выраженная атрофия всех мышц кисти. Слева слабость двуглавой мышцы плеча, слабость разгибателей и сгибателей левой кисти до 3 баллов. Сгибателей пальцев, в меньшей степени - межкостных мышц.
Умеренная атрофия мышц левой кисти. Атрофия мышц левого предплечья.
Стопы с высоким сводом. Слабость разгибателей правой стопы и пальцев - не встает на правую пятку, степпаж при ходьбе справа. Атрофия мышц правого бедра, в большей степени голени и стопы, нерезко выраженная атрофия мышц нижней \3 голени слева.
Мышечный тонус в руках и ногах снижен. Единичные фасцикуляции в мышцах левого плеча. Проксимальные рефлексы с рук, коленные и ахилловы рефлексы не вызываются. Карпо-радиальные рефлексы низкие. Патологических знаков нет. Чувствительность не нарушена.
Для уточнения диагноза проведено ЭМГ-обследование в динамике.
При игольчатой ЭМГ в правой дельтовидной мышце средняя длительность и амплитуды ПДЕ резко увеличены, выявляется 3 ПФЦ.
В правой икроножной мышце сохранились малочисленные двигательные единицы, длительность которых несколько увеличена. Амплитуды снижены, выявлено 8 ПФ. Бурные ПОВ.
При стимуляционной ЭМГ в левом локтевом нерве выявлен блок проведения возбуждения 2 степени.
Заключение. Клиническая картина, длительность и ступенчатость течения заболевания, результаты ЭМГ обследования в динамике дают основание подтвердить диагноз мультифокальной моторной полинейропатии.
Кроме того, имеется правосторонний кубитальный синдром.
Рекомендуется проведение курса лечения в\ венным иммуноглобулином (октагам, биавен, сандоглобин, пентаглобин, хумулин) в дозе 0,4 на 1 кг массы тела в день, вводить эту дозу в течение 5 дней.
При невозможности проведения лечения иммуноглобулином можно провести лечение циклофосфаном в дозе 200 или 400 мг в\м через день, в суммарной дозе 12-14 граммов под контролем клинического и биохимического анализов крови, однако, эффективность этого лечения незначительна. Лечения правостороннего кубитального тоннельного синдрома.
Скажите пожалуйста,
1. Достаточно ли приведённой информации чтобы однозначно подтвердить или поставить под сомнение диагноз?
2. Если есть сомнения в диагнозе, можно ли договориться о встрече со специалистом в Москве?
3. Верно ли предлагаемое лечение при данном диагнозе?
4. Какой динамики следует ожидать при назначенном лечении и чем чревато его отсутствие?
Спасибо.
EVP
20.01.2010, 00:08
Описание электромиографии неполное. Нет практически никаких данных о результатах стимуляционной электромиографии. Обратитесь в центр нервно-мышечной патологии в Москве. Там качественно проводят данное обследование.
ivDem
20.01.2010, 00:41
Извините, Игорь Николаевич, я опустил шапку документа:
ОТДЕЛ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ ПАТОЛОГИИ ЧЕЛОВЕКА С РОССИЙСКИМ МИАСТЕНИЧЕСКИМ ЦЕНТРОМ НИИ ОБЩЕЙ ПАТОЛОГИИ И ПАТОФИЗИОЛОГИИ РОССИЙСКОЙ АКАДЕМИИ МЕДИЦИНСКИХ НАУК
- это оно или вы что-то другое имеете ввиду?
EVP
20.01.2010, 07:54
Да этот центр. [Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
Если делали там, приведите полный протокол исследования. Диагноз полинейропатия не ставят без исследования проведения по периферическим нервам конечностей. Диагноз ставили и лечение назначали там же? Когда это было? Кто делал электромиографию?
ivDem
28.01.2010, 17:38
Здравствуйте,
я прошу прощения за задержку - пришлось искать сканер.
Итак, имеющиеся документы:
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
[Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]
ivDem
28.01.2010, 17:41
Спасибо еще раз.
EDX
28.01.2010, 21:44
При всем уважении к центру, где делались исследования - больше вопросов чем ответов. Что такое БП 2 ст? (соотвествует ли это общепринятым критериям достоверного БП при ММН - падения амплитуды >50%, при ТД<20% - критериии AAN конечно не совершенны, но здесь и на вероятный ммн не очень тянет). где основные доказательства ММН в виде сохранности сенсорного провдения через моторный БП? Каждое из приведенных ЭФИ весьма ограничено (исс. от 09.07.08 вообще смысла, я думаю не имеет). Такой пациент нуждается, ИМХО в однократном, но полном ЭФИ - (нервы всех рук и ног), с акцентом на выявление БП в нетипичных для компрессии местах и безусловно оценке сенсорного проведения через бп(синдром Lewis_Sumner тоже никто не отменял - а лечение там другое). Если кому интересно могу привести ссылки на документы по ЭФИ диагн. ММН
ivDem
28.01.2010, 22:01
EDX, спасибо!
Evdoshenko
02.02.2010, 22:48
:) Я бы еще антитела к ганглиозидам сделал для полноты картины
ivDem
03.02.2010, 05:41
:) Я бы еще антитела к ганглиозидам сделал для полноты картины
Извините, вы не могли бы уточнить для непрофессионала два пункта:
1) для каких именно целей, что это даст?
2) что означает смайлик вначале сообщения? Антитела к ганглиозидам весёлая процедура такая или смайлик - некоторая ирония по отношению предыдущему сообщению? Ну или просто хорошее настроение у Вас?
Спасибо.
ivDem
10.02.2010, 20:49
Возможно, специалистам по теме будет интересна эта новость: Молекулярные войска победят дегенерацию нервов ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]).
EDX
10.02.2010, 21:38
нет интересно не будет - все это известно- но никак не продвигает к лечению данного конкретного пациента.
EDX
10.02.2010, 21:40
:) Я бы еще антитела к ганглиозидам сделал для полноты картины к каким, зачем, и как? обоснуйте, плиз
Alice1975
27.02.2010, 11:16
к каким, зачем, и как? обоснуйте, плиз
Полагаю, доктор имеет ввиду ганглиозиды GM1, GM2. А что Вас смущает? Конечно, сделать было бы неплохо. Только сделать это непросто и недешево.
БП2 степени - сокращенное название "блок проведения 2 степени", то есть блок проведения 50%.
Честно говоря, достоверность Дз ММН в данном случае действительно под вопросом. Течение заболевания более или менее подходит. А вот По данным ЭМГ - нет четких указаний. Получается, что на локтевом нерве - туннель, на малоберцовом - непонятно, что, но бурная денервация. Желательно дообследование, во-первых, все-таки в том же Миастеническом центре надо сделать инчинг хотя бы посмотреть два срединных, два локтевых нерва. Во-вторых, может быть действительно сдать анализ крови на ганглиозиды. В-третьих, возможно сделать УЗИ локтевого и малоберцовых нервов, это позволит оценить степень выраженности кубитального туннеля, как минимум.
По поводу Самнера-Льюиса - зачем предполагать то, чего нет? Если нет чувствительных нарушений, незачем их искать :)
EDX
27.02.2010, 19:14
БП2 степени - сокращенное название "блок проведения 2 степени", то есть блок проведения 50%.
По поводу Самнера-Льюиса - зачем предполагать то, чего нет? Если нет чувствительных нарушений, незачем их искать :)
БП1 и 2 ст - не общеприятное обозначение - я имел ввиду достоверный и вероятный бп. (с учетом ТД а не только % бп).что касается исследования сенсорного проведения через моторный бп - это также общепринятая практика доказательства селективности поражения моторных волокон при ммн - времени занимает немного и явно не помешает. мне бы вашу уверенность что есть а чего нет.
EDX
27.02.2010, 19:17
Полагаю, доктор имеет ввиду ганглиозиды GM1, GM2. А что Вас смущает? Конечно, сделать было бы неплохо. Только сделать это непросто и недешево.
да не - моя реакция скорее была (возможно ложная) на иронию в коммент. сообщении.
Evdoshenko
02.03.2010, 21:33
Сори за столь долгий ответ.
Anti-GM1 antibodies
Most studies report elevated titers of anti-GM1 antibodies in 50% of patients with multifocal motor neuropathy (MMN), but values and sensitivity depend on the methodology. Very high titers of anti-GM1 antibodies (>1:6400) have 80% specificity for MMN, but only 20-30% of patients with MMN have titers of 1:1800 and higher. Lower titers (1:400-800) are less specific and can be found with other neuropathies and amyotrophic lateral sclerosis (ALS).
The variable sensitivity of different methods of measuring anti-GM1 antibodies is well described. The highest yields and sensitivity of up to approximately 90% have been reported with covalent enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) methodology, while most commercially available assays for anti-GM1 antibodies may have sensitivity that is as low as 20-30%.
Сдать ентот мудреный анализ можно очень просто, пробирка крови б/х 5 мл и всего 700 рублей (сдавать здесь ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]))
ivDem
02.03.2010, 21:48
Спасибо за совет, сделаем. Как только будут результаты, выложу здесь.
Alice1975
03.03.2010, 04:18
БП1 и 2 ст - не общеприятное обозначение - я имел ввиду достоверный и вероятный бп. (с учетом ТД а не только % бп).что касается исследования сенсорного проведения через моторный бп - это также общепринятая практика доказательства селективности поражения моторных волокон при ммн - времени занимает немного и явно не помешает. мне бы вашу уверенность что есть а чего нет.
Чужие данные вообще оценить можно, только видя картинку. Картинки нет, но блок проведения - есть блок проведения: декремент амплитуды >50%, при увеличении длительности не более, чем на 10%. Что такое ТД - для меня вопрос.
Alice1975
03.03.2010, 04:22
Сори за столь долгий ответ.
Сдать ентот мудреный анализ можно очень просто, пробирка крови б/х 5 мл и всего 700 рублей (сдавать здесь ([Ссылки могут видеть только зарегистрированные и активированные пользователи]))
На странице вовсе не ганглиозиды. Какой именно анализ там 700 руб: иммуноблот или ELISA? И на какие ганглиозиды: GM1? GM2? IgG? IgM?
EDX
03.03.2010, 19:57
Чужие данные вообще оценить можно, только видя картинку. Картинки нет, но блок проведения - есть блок проведения: декремент амплитуды >50%, при увеличении длительности не более, чем на 10%. Что такое ТД - для меня вопрос. ТД - темпоральная (временная) дисперсия - изменение длительност м-ответа другими словами
EDX
03.03.2010, 20:17
если кому интересно во вложенном файле критерии аан для БП при ММН - достаточно консервативные - но специфичные
Alice1975
05.03.2010, 00:33
ТД - темпоральная (временная) дисперсия - изменение длительност м-ответа другими словами
Понятно, ну, я о том же, длительность не должна увеличиваться сильно. Про представленную Вами таблицу - опять-таки никаких разногласий: достоверный блок >50%, возможный - по нашим данным >25%, по их - больше 40%.
Меня вот другое интересует. Моя коллега утверждает, что при инчинге блок может выявляться на участке в 2 см, а выше блока ответ снова становится нормальной амплитуды. На мой взгляд, ответ выше блока будет низким вполоть до точки Эрба. Примерно вот так:
Может ли М-ответ нормализоваться выше блока?
EVP
05.03.2010, 16:39
Не может. Значит это не настоящий блок.
EDX
05.03.2010, 20:26
Понятно, ну, я о том же, длительность не должна увеличиваться сильно. Про представленную Вами таблицу - опять-таки никаких разногласий: достоверный блок >50%, возможный - по нашим данным >25%, по их - больше 40%.
Меня вот другое интересует. Моя коллега утверждает, что при инчинге блок может выявляться на участке в 2 см, а выше блока ответ снова становится нормальной амплитуды. На мой взгляд, ответ выше блока будет низким вполоть до точки Эрба. Примерно вот так:
Может ли М-ответ нормализоваться выше блока? ситуация когда м-ответ при стимуляции проксимальнее истинного БП ошибочно как бы увеличивается может быть при анастомозах типа Мартина-Грубера - это легко верифицировать; другая ситуация когда проксимальнее БП возбуждают еще доп. нерв - например выше мед. надмыщелка и срединный и локтевой - в затруднительных случаях - может помочь исп. коллизионного теста (если есть 2 стимулятора)
Alice1975
06.03.2010, 10:34
Надо бы завести отдельную тему в форуме для врачей про ЭМГ. Нет, думаю, она не Мартина-Грубера пропустила, а просто несупрамаксимально стимулировала в какой-то точке. В месте, где нерв под мышцу уходит запросто можно недостимулировать.
Мартина-Грубера проще заметить, так как не только амплитуда возрастает, но и форма М-ответа меняется, это всегда настораживает. Кроме того, надо же на руку смотреть :) визуально видно, что присоединяется ответ с других мышц. Обычно у нас такое не пропускают. Правда, немцы, кажется, они чуть ли не у 10% населения анастомозы находят. А мы довольно редко видим анастомозы, ну может 1-2 человека на сотню.