|
#1
04.11.2010, 21:50
|
|||
|
|||
|
Подозрение на миастению у ребенка
Здравствуйте! моему сыну 6 лет, год назад начали воспаляться глаза. давалаи разные капли, в основном против аллергии, потом стали капать стероиды - где-то полгода. Стероиды хорошо помогали.
Месяца два спустя стали по вечерам опускаться веки. совсем немного. врачи этого не видели, потому как только по вечерам. Однажды пришли к глазному вечером, и она сказала, что птоз нельзя объяснить воспалением, к тому же у него приоткрыт рот. Посоветовала сделать Single Fiber EMG. Три месяца ждали очередь. За это время птоз стал постоянным, к вечеру глаз закрыт наполовину - на три четверти. Ребенок стал намного больше уставать, чем раньше, жалуется на "мертвые руки", не получается открывать тяжелые двери. По результатам ingle Fiber EMG, как нам объяснил врач, проводивший проверку, у него картина, подходящая к миастении. написано там следующее there was increased neuromuscular jitter in single fiber EMG in keeping with a neuromuscular junction disorder. Concretic needle simulation SFEMG of rt. facial nerve (obicularis oculi) showed increased euromuscular jitter in 5/20 (20%) of apparent single muscle fiber action potentials with 5% blocking Mean jitter of 20 ASFAP's = 35 (N>35) jitter range = 11-105 Попали в детскую неврологию больницы Шнайдер, там одна из врачей, что его осматривала, сказала: да ладно вам, это не миастения. Сделайте, конечно, прозериновую пробу и анализы на антитела, но по-моему, фигня это. у ребенка птоз из-за воспаления глаз. Пробу ждем. Из всех анализов сделали пока только рентген груди, скзаали, что тимос в порядке. Вопрос: 1. Может ли быть такое, что Single Fiber EMG ошибся? встречались ли вам подобные случаи? 2. Я слышала, что и прозериновая проба бывает отрицательной, и антитела порой не выявляют. Как можно подтвердить или опровергнуть подозрение на миастению в таком случае? Зарание большое спасибо! 
|
|
#2
05.11.2010, 14:12
|
||||
|
||||
|
Может ли быть такое, что Single Fiber EMG ошибся? встречались ли вам подобные случаи?
Конечно, всё возможно, но тест довольно чувствительныи. Я слышала, что и прозериновая проба бывает отрицательной, и антитела порой не выявляют. Как можно подтвердить или опровергнуть подозрение на миастению в таком случае? Антитела к холинорецепторам выявляются в 80% - при генерализованнои форме и в 50% - при глазнои. Насколько я понял прозериновю пробу Вам еще не проводили? При миастении обычно наблюдатся довольно явныи еффект. По поводу тимуса - надеюсь Вы имели в виду КТ переднего средостения. Дополнително, врачи могут назначит анализ крови на мышечные ферменты (CK) и гормоны щитовиднои железы (TSH).
|
|
#3
05.11.2010, 14:53
|
|||
|
|||
|
Спасибо большое за ответ!
Нет, прозериновую пробу еще не делали, на следующей неделе. Просто пока нам не ставят диагноз, а пишут "подозение на миастению". Боюсь, если проба будет отрицательной, это подозрение будет тянуться еще долго. спасибо, что рассказали про дополнительные проверки. КТ не делали, только рентген. Насколько я понимаю, стоит настоять на КТ, если подтвердится миастения?
|
|
#7
05.12.2010, 23:22
|
|||
|
|||
|
Снова обращаюсь с конкретным вопросом.
Ребенку назначили перидостигмин 30 мг 5 раз в день, на фоне усталости в школе подняли до 6-ти раз в день. На общее состояние влияет отлично, на птоз средне, глаз не открыт полностью, но веко (с лекарством) на закрывает зрачок. Невролог сказал вернуться через три недели. Сегодня утром был ярко выраженный птоз правого глаза, пьет лекарства как обычно. Ближе к вечеру птоз усилился, левый глаз тоже присоединился, ребенок ходил, запрокинув голову, жаловался на головную боль (так обычно бывало, когда птоз усиливался еще до начала перидостигмина). В общем чувствует себя как обычно, на слабость не жалуется, бульбарных и дыхательных нарушений нет. Есть ли причина вернуться к неврологу? Есть ли вообще причина переживать, или такие колебания в пределах нормы? Большое спасибо! зы: за все время, что пьет перидостигмин, такого сильного птоза не было.
|
|
|
|
#10
27.01.2011, 21:19
|
|||
|
|||
|
Здравствуйте! Снова беспокою вас по поводу ребенка.
Он жалуется на постоянную усталость, особенно в школе. Подняли перидостигмин до 6 раз в день, помогает на пике действия очень хорошо, на спаде обычно сильнее проявляется усталость. В школе говорят, что тяжело сидеть, в конце дня укладывается на пол немного полежать. НО при этом может бегать и прыгать - пару минут, пока не устанет. Где-то раз-два в неделю, ближе к вечеру, начинает желоваться на сильную боль в голове, руках и животе. Обычно бледнеет, пульс где-то 60 ударов в минуту, ярко выраженный птоз (хуже, чем обычно). Кода я пытаюсь проверить силу (сжимать два пальца, сопротивляться попытке опустить руки-ноги), то кажется, что он совсем чуть-чуть слабее обычного. Боль продолжается до следующего утра, часто спит беспокойно. Что бы вы советовали проверить? неврологам рассказываем, на них, по-видимому, не производит большого впечатления. Может, и правда не надо волноваться? Во время такого приступа его никогда не видел врач, потому что не настолько плохо, чтоб его тащить в больницу по вечерам (поликлиника уже закрыта), а к утру он чувствует себя лучше. Большое спасибо! Как нам говорили, боль в голове вызвана птозом, но тогда неясно, при чем там руки?
|
|
#11
28.01.2011, 00:44
|
|||
|
|||
|
Возможно, это холинергические кризы. Обсудите с лечащими врачами дозировку препарата, возможность/необходимость применения кортикостероидов, оперативного лечения (тимэктомия).
|
|
#12
28.01.2011, 01:02
|
|||
|
|||
|
Холинергические кризы, если я правильно помню, связаны с передозировкой перидостигмина?
кортикостероиды не хотят начинать, так как ребенку 6.5 лет, и в принципе не видят опасности для жизни. Почему-то очень ждут результатов анализов на антитела - ацетилхолин и anti-Musk, поясняя при этом, что у детей они порой бывают отрицательными, и это все равно ни о чем не говорит. Невролог теперь старается передвинуть МРТ на более ранний срок, нам назначили только на май. Пока подняли вопрос про имуноглобулины, но без анализа крови вообще толком не обсуждают дальнейшее лечение. Как я понимаю, Вы считаете, что описанное напрямую связано с миастенией? Огромное спасибо!
|
|
#15
31.03.2011, 10:43
|
|||
|
|||
|
Здравствуйте!
Сейчас сыну 6 лет и 11 месяцев, рост 122, вес 21 кг. За последние несколько месяцев ситуация на чуть-чуть, но ухудшается. Все проблемы имеют эпизодический характер - приходит-уходит. На сегодняшний день имеем: птоз, который не проходит никогда, слабость, которая практически всегда появляется или к вечеру, или после значительного усилия (вроде пройти пешком минут 15-20) Иногда: одышка после физического усилия (говорит, мне не хватает воздуха), в последние две недели иногда жалуется на двоение, голос по утрам гнусавый, если просизносит две-три фразы вслух, он "затихает", или ребенок начинает захлебываться словами. анализы: антитела к ацетил-холину и anti-musk отрицательные. спирометрия (без местинона, а потом с местиноном): есть улучшение после местинона. сделали лабораторию сна, пока нет результатов все еще ждем МРТ тимоса. Что говорят врачи? 1. Местинона не достаточно, особенно на фоне подозрения, что затронуты дыхательные мышцы. 2. то, что нет антител, не значит, что миастения врожденная, и, бывает, что они проявляются в подростковом возрасте. 3. надо начинать имуноглобулины. Эпизоды слабости у ребенка в среднем раз-два в неделю, в остальное время на фоне местинона бодр и полон энергии. С этими эпизодами обращались к терапевту, и она всегда советовала просто дать ему отдохнуть, потому что все не настолько страшно, чтобы начинать более тяжелые лекарства. Эпизоды слабости выглядят так. Ребенок встает с более ярко выраженным птозом, порой зваливается на кровать - не может встать. после первой порции местинона встает, ходит, волоча ноги, голова заваливается на бок. есть мало, обычно ложится обратно. После второй таблетки местинона приходит в себя, остается только легкая слабость и более повышенная утомляемость в этот день. НА следующее утро встает как обычно. В понедельнк мы поехали на обычную проверку к неврологу, и эта проверка совпала с эпизодом слабости. Его сразу же положили и стали капать имуноглобулины 2 гр. в день, с целью, чтобы он получил за пять дней десять грамм. Во вторник и среду он вел себя обычно, приступ слабости прошел, бегал и прыгал. Поэтоу в среду его выписали, сказав, что улучшение спонтанное, и поэтому теперь не надо давать всю порцию IVIG. Осмотр не неврологом - дестким врачом: Общее состоянии хорошее, без дыхательной или гемодинаминочной недостаточности. Без бледности/синюшности/желтизны. кожа: без красноты или сыпи лимфоузлы не прощупываются уши: много серы глаза: птоз горло: без красноты или выделений сердце: в норме легкие: дыхание пузырьковое (? понятия не имею, как это правильно перевести), двустороннее, без хрипов и свистов пульс прощупывается на ногах и руках, без отеков. В выписке написали: Поскольку улучшение наступило спонтанно, нет смысла продолжать IVIG. Я вообще перестала что-то понимать! У него все время спонтанные улучшения, проблема только в том, что каждый раз за улучшением идет ухудшение. Ему в любом случае хотели давать IVIG, какой был смысл прекращать посреди лечения?Изначально хотели делать IVIG раз в месяц, теперь пожимают плечами. принимает лекарства: 1. местинон 30 мг 6 раз в день 2. будикорт ингалятор - 2 раза в день 3. вентолин ингалятор - 3 раза в день 4. капли FML в оба глаза. вот еще его темы http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=185786 http://forums.rusmedserv.com/showthread.php?t=185310 Вопросы: 1. Будет эффект от 4 гр. вместо 10? 2. когда вообще ждать эффекта? 3. Ему так и не сделали никаких генетических проверок, говоря, что 5.5 лет для первых признаком миастении слишком поздно для врожденной. Стоит ли попросить эти проверки? 4. Нам говорили, что если уж будет криз, то спонтанно из него выхода не бывает. Возможно, поэтому его улучшения и ухудшения не вызывают особенного волнения у врачей? 5. как я понимаю, следующей стадией будут кортикостероиды или имунодепресанты. Может быть, пока нет больших проблем с дыханием, не нужно вообще сильно дергаться, и пить спокойно местинон? без попыток корректировать лечение? большое спасибо!
|
Линейный вид
