|
#1
29.06.2003, 00:04
|
|||
|
|||
Стеноз пищевода в следствии прогрессирования буллезного эпидермолиза.
Ребенок С с рождения страдает врожденным буллезным эпидермолизом, до 13 лет очаги высыпаний появлялись на коже. В 13 лет по словам ребенка у него начали появляться пузыри на слизистой оболочке во рту, не предавая этому значения за помощью родители обратились лишь, после того, как у ребенка появилась дисфагия и резкие боли в эпигастрии.
ФГДС от 13. 06 – В зоне устья пищевода слизистая резко гиперемирована, эрозии 0,6-0,8 мм. Циркулярный стеноз узкое кольцо просвет 0,2 см.. С диагнозам Циркулярный эрозивный стеноз пищевода, ребенок был госпитализирован в гастроэнтерологическое отделение. По настойчивой рекомендации дерматолога, мы отказались от бужирования пищевода. Решив, что стеноз возник в результате большего количества эрозий на слизистой оболочке пищевода ребенку назначено: стол №1а., в/в капельно Солкосерил 2 мл, на 100мл. физ. Раствора. Облепиховое масло по чайной ложке перед и после еды. Для снятия болей в/в капельно 20% новокаин на 5%глюкозе. Ежедневно у ребенка появлялись новые очаги эрозий в полости рта. Боли уменьшились, но дисфагия по – прежнему сохранялась. ФГДС от 19.06 - слизистая резко гиперемирована пищевод проходим от устья до 2 сужения, эрозии , В зоне 2 сужения Циркулярный рубцовый стеноз. Эндоскоп проведен с усилием , в кардиальном отделе пищевода мелкие пузыри с гемморрагическим содержимым, кровоточивость. Лечение решено продлить по первичной схеме. Дисфагия уменьшилась, боли по ходу пищевода уменьшились. Решив, что достигнут эффект от применения Солкосерила его доза была увеличена до 4 мл. ФГДС от 5,07 – в динамике от 19,06 воспалительный процесс уменьшился отмечаются мелкие эрозии . ФГДС от 14,07 - пищевод свободно проходим, слизистая умеренно гиперемирована, отмечаются мелкие эрозии не более 2 мм. Дисфагия исчезла, очаги эрозий на слизистой оболочке стали появляться редко. Через 3 дня ребенок выписан в удовлетворительном состоянии. Рекомендации на дом стол№1 еще 3 недели, в/м Солкосерил №10. Заключение: Буллезный эпидермолиз способен поражать как кожные покровы, так слизистые оболочки, не только полости рта, но и пищевода, желудка и практически всех внутренних органов.  
|
|
#2
29.06.2003, 20:28
|
||||
|
||||
|
Уважаемый dsv-dok!
То, что "буллезный эпидермолиз способен поражать как кожные покровы, так слизистые оболочки, не только полости рта, но и пищевода..." хорошо и давно известно всем заинтересованным лицам. Однако описанный случай действительно интересен. Какова было цель вашего сообщения? Что вы хотите обсудить?
|
|
#5
29.06.2003, 23:11
|
|||
|
|||
Обсуждение
Был поставлен диагноз- Циркулярный эрозивный стеноз верхних отделов пищевода. Я полагаю, что стеноз возник из -за множественных эрозий, которые в результате опухоли и привели к стенозу.
С уважением dsv-dok
|
|
#6
29.06.2003, 23:14
|
|||
|
|||
|
Если говорить о булезном эпидермолизе, то это полидиспластическая форма
.Полидисплостическая форма: встречается реже. Многочисленные пузыри с серозным, серозно-гемморогическим, гемморогическим содержимым, появляются при рождении в первые часы после родов. Пузыри возникают самопроизвольно, без механической травматизации на любом участке кожного покрова и слизистых оболочек. После их вскрытия часто образуются мясисто-красные, кровоточащие, болезненные, длительно эпителизирующиеся эрозии и язвы. Симптом Никольского/ +/. Часто поражается слизистые оболочки полости рта, глотки, пищевода, трахеи, глаз, половых органов. После заживления эрозий, возникают рубцы и стенозирующие деформации, ведущие к стенозу пищевода, трахеи, дисфагии затруднению дыхания. У 20% больных наблюдается врожденная аномалия волос, ногтей, зубов. Ногти гипертрофированны и деформированы.
|
Линейный вид
