12 лет тромбоцитопения 64 и лейкопения 2.3

[vatt]

Я думаю не может ли у моего ребенка быть аутоиммунный лимфопролиферативный синдром.( Там наследственное увеличение л/у с колебаниями размеров и цитопении).
Планирую посетить иммунолога. И с ним решить делать ли Пэт и биопсию если лимфоузлы и селезёнка не придут в приличные размеры.

[Dr.Vad]

Рад, что обошлось без биопсии и надуманных диагнозов по онкологии, очень тшательно подходите к выбору иммунолога - многие на етих должностях генерируют массу ненужных иммунограмм и потом их лечат иммуно-мудуляторами

[vatt]

И снова новости- появилось небольшое количество петехиальной сыпи на стопах, правой руке и на спине- где почесал. Чтобы это значило.

[vatt]

Вот фото

[vatt]

И вот

[Dr.Vad]

ничего не значит с гематологической точки зрения - опасно когда спонтанные петехии массово с пятнами и кровоподтеками

[vatt]

Это какой то кошмар. Тромбоцитов в анализе 5 штук. Сейчас перебрали анализ по цито. Если подтвердится- будут переливать. Петехии единичные на ногах, руках теле, дёснах. Сказали будут брать биопсию как только позволит состояние и повторно костный мозг.

[vatt]

Контроль - тромбоциты 7.0. лейкоциты 2.78. Это началось после КТ с контрастом. Не знаю связано или нет

[Dr.Vad]

в литературе описывают такое у взрослых, не знаю бывает ли у детей?

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[vatt]

После введения иммуноглобулина тромбоциты повысились до 106 тыс. , Лейкопения 2.8. Увеличение лимфоузлов шейных, над и подключичных, подмышечных и паховых слева сохраняется, увеличение значительное до 2 см, в паху до 3 см. По УЗИ структура их изменена, конгломерат в подмышечной области.
Завтра будут брать Лу на биопсию.
Петехий больше нет. Самочувствие хорошее.
Соэ 5 мм в час. Коагулограмма в норме( кроме ПМ 75пр).
ПЦР на цитомегаловирус, ВЭБ, герпес 1.2. 6 типа отрицательно.
Алпс- не подтвердился.

[vatt]

Добрый день. Кому интересно- ребенку все таки установили диагноз алпс. Это разновидность первичного иммунодефицита. Несмотря на отрицательную генетику. Анализ: ДНТ клетки повышались до 4.5. наследственность по лимфоузлам. Пробное лечение сиролимусом дало хороший эффект. Уже больше полугода анализы в норме. Лимфоузлы, печень и селезёнка уменьшаются. Лучшие иммунологи в рдкб и Рогачева.

[Dr.Vad]

не уверен, что ето так, какой именно из трех диагнозов у ребенка?

atypical lymphoid disorders including:

Castleman's disease,
angioimmunoblastic lymphadenopathy,
lymphadenopathy in autoimmune diseases,
posttransplant lymphoproliferative disorders, and
X-linked lymphoproliferative disorder

без уточнения диагноз АЛПС звучит как неизвестная пневмония, гепато-ренальный синдром неустановленной етиологии и тп. а так да - лучшие иммунологи в Москве именно там, других иммунологов в РФ для Вас к сожалению нет

[vatt]

Autoimmune Lymphoproliferative Syndrome (ALPS)

[Dr.Vad]

какую именно генетику исключали у ребенка? "наследственность по узлам" с чьей стороны и как она проявлялась?

[Dr.Vad]

Сообщение от vatt

Там наследственное увеличение л/у с колебаниями размеров и цитопении

нашел, вы упоминали 2 года назад об етом, но до сих пор без конкретики