Случай семейного эритроцитоза

[Tezzz]

Здравствуйте, коллеги. Прошу вашей помощи для того чтобы разобраться и помочь моим пациентам.
Сейчас изложу, кажущиеся мне, ключевые моменты анамнеза.
Ко мне обратилась мать с жалобами на повышенную утомляемость у своих детей. Мальчики 1997 и 2008 года рождения. Мать с татарскими корнями, отец русский. Младший "стал лентяем" с 3,5 лет. Подробнее о младшем: при обследовании очень бледный при Hb 158 и эритроцитах 5,9; Ht 48%. остальные показатели в рамках возрастной нормы. В моче только плотность 1,028 при потребляемом объеме жидкости около 3-4 литров только питья, писает соответсвующе. На УЗИ органов бр полости увеличение селезенки(по краю реб дуги), увеличение размеров левой почки(не резко выраженное). Сердце без патологии. Сахар в норме. Биохимия крови в работе. Периодически беспокоят боли в животе, разжижения стула.
У старшего Hb около 170 и эритроциты 6,5.
Про себя мать говорит что ее нормальный Hb 130-140.

Думаю в направлении тубулопатий или эндокринологии или генетики(проблемы с ферментами регулирующими окисление в тканях). Опухолевую причину считаю маловероятной из-за семейного случая.

Посчитаю полезной любые Ваши рекомендации по диагностике и тактике.

[Dr.Vad]

с гематологической точки зрения - клин. случаи описаны неважнецки плюс норма гемоглобина у женщин до 153, у 15 летнего подростка - до 168, у детей 4-5 лет - до 135-140 (при условии, что кровь была взята из вены, из пальца - гемоглобин в норме может быть еше выше). Так что пока имеется один ребенок ок. 4 лет с однократно намерянным повыш. гемоглобином и эритроцитами, который много выпивает жидкости и повышенным диурезом, уровень глюкозы крови, мочи ребенка?

[Tezzz]

да, писал второпях, уровень намерен многократно, указал вчерашний результат, просто до этого никто не обращал внимания и хвалил маму за такие результаты. Если нужно указать какие-то результаты, то просто скажите и если я их напишу, если еще это не обследовал, то скажу спасибо за дельный совет. Прошу не оценивать правильность выкладки данных а помочь разобраться.

[Tezzz]

Глюкоза крови 4,6, в моче нет.