Муцинозная алопеция

[April_82]

Здравствуйте!
Подскажите пожалуйста, что это за вид алопеции? и возможно ли его вылечить?

[Dr.Anisimova]

Фолликулярный муциноз(алопеция Пинкуса, внутрифолликулярный сально-железистый мукофанероз Браун-Фалько) - разновидность рубцовой необратимой алопеции(основной гистологический процесс- лимфоцитарная инфильстрация)
- на коже головы и лица красные бляшки без волос или плоские очаги облысения
- причина-накопление муцина в волосяных фолликулах и сальных железах, воспаление, в результате-необратимое рубцевание
- данное заболевание может быть как самостоятельное, но может быть признаком грибовидного микоза
- исследование(подтверждение) осуществляется гистологически
Для себя Вы можете найти информацию здесь:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
"Что такое муцинозная алопеция?
Под этим термином поразумеваются две алопеции, имеющие совершенно различные причины выпадения волос, хотя у них общий гистопатологический признак — фолликулярный муциноз. Это состояние характеризуется отложением муцина (кислых мукополисахаридов) в фолликулярном эпителии, вызывающим в результате выпадение волос.
Первая форма муцинозной алопеции — доброкачественное состояние у молодых в остальном здоровых людей. Она характеризуется одним или несколькими очагами облысения овальной или округлой формы, которые могут быть гипопигментирован-ными или эритематозно-сквамозными; возможно, экзематизация, иногда встречаются мелкие папулы. В процесс вовлекаются голова, шея, плечи, верхняя часть туловища. Отмечается спонтанное разрешение в течение нескольких месяцев или года. Вторая форма муцинозной алопеции наблюдается у больных грибовидным микозом (кожная Т-клеточная лимфома). Пациенты, как правило, пожилые люди, имеющие обширные очаги алопеции, эритему, бляшки. При гистологическом исследовании выявляется фолликулярный муциноз, а также инфильтрация атипичными лимфоцитами эпидермиса и волосяных фолликулов. Отсутствие волос и гистологически выявляемый фолликулярный муциноз характерны для лимфомы. "
Т.е., проще говоря как и при всех видах рубцовой алопеции возникает в результате тех или иных причин воспалительная реакция, как следование необратимые рубцовые изменения-рост волос уже не восстанавливается.
Основа лечения- противовоспалительные системные препараты-глюкокортикостероиды.

[April_82]

Мария Юрьевна, а Вы не подскажете, насколько легко ошибиться с данным диагнозом?
Дело в том, что на протяжении почти 20 лет мне ставили диагноз очаговая алопеция, а в 2006 г. мне поставили диагноз муцинозная алопеция. И теперь произнося этот диагноз, многие врачи разводят руками и говорят, что не берется это лечить.
Действительно ли лечение при муцинозной алопеции настолько сложное или практически невозможное?
Какие анализы Вы мне посоветуете сдать, для подтверждения или опровержения данного диагноза?
Спасибо.

[April_82]

Мария Юрьевна, а Вы не подскажете, насколько легко ошибиться с данным диагнозом?
Действительно ли лечение при муцинозной алопеции настолько сложное или практически невозможное? На данный момент ни одна клиника не взялась за лечение.
Какие анализы Вы мне посоветуете сдать, для подтверждения или опровержения данного диагноза?
Спасибо.

[April_82]

я не могу отправить личное сообщение, поэтому спрошу тут.. подскажите пожалуйста, а тут советы дают только избранным? или мое состояние настолько безнадежно, что не стоит вашего времени и внимания?

[Dr.Anisimova]

я не могу отправить личное сообщение, поэтому спрошу тут.. подскажите пожалуйста, а тут советы дают только избранным? или мое состояние настолько безнадежно, что не стоит вашего времени и внимания?

- стараемся отвечать по мере возможностей на вопросы всех пациентов; просто врачи имеют кроме форума работу и личную жизнь, возможность помогать на форуме - осуществляется исключительно в свободное время

Вы не подскажете, насколько легко ошибиться с данным диагнозом?

- вероятность ошибки минимальна, если проводилась биопсия(гистологическое исследование)-это основной метод диагностики
- диагноз был подтвержден биописей?
- самое главное исключить грибовидный микоз(для начала важна биопсия)- можно обратиться для этого и к онкологу

Действительно ли лечение при муцинозной алопеции настолько сложное или практически невозможное?

- лечение рубцовой алопеции всегда непростое, средств с однозначной высокой эффективностью нет, но используют в лечении препараты, которые показали ту или иную эффективность:
- системные кортикостероиды(преднизолон), миноциклин, изотритеноин эффективны при муцинозной алопеции; переменный успех- топические(сильные-клобетазол) или внутриочаговые кортикостероиды(триамциналон), дапсон(в России проблематично достать препарат), индометацин, фототерапия
- Вам необходимо найти специалиста/специалистов, чтобы помогли разобраться и контролировали лечение
- можно обратиться в(специалисты занимаются рубцовыми алопециями):
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]



Самая основная информация:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
Alopecia Mucinosa. Clinical Features.
AM
can occur as an expression of mycosis fungoides or without an underlying disease.49 AM can lead to scarring alopecia but, strictlyspeaking, it is not a primary cicatricial alopecia since the hair follicle is not replaced by a
true scar.5 AM can present as indurated, wellmarginedery thematosus patches of scarring or nonscarring alopecia that can be accompanied
by diffuse hair loss50 and alopecia of the eyebrows.51 Therefore, AM can be mistaken or alopecia areata or other cicatricial hair loss conditions. Grouped follicular papules, follicular cysts, and follicular hyperkeratosis can also be found in some cases. Lesions can occur on the neck, trunk, and extremities.51
Histology.
Histology in AM is characterized by mucin deposition in the outer root sheath and later by a replacement of the entire pilosebaceous unit by pools of mucin.5,51 A lymphocytic infiltrate can be found in and around the follicular
epithelium and with variable expression around the superficial and/or deep vascular plexus and also diffusely in the dermis. Cell atypia and monoclonal populations of T lymphocytes can be present in the idiopathic form of AM as well as in the mycoides fugoides– related form.49 Mucin staining is mandatory to confirm the diagnosis.
Management and Treatment.
A complete workup to rule out an underlying malignancy such as mycosis fungoides and Sézary syndrome is necessary. No effective standard
therapy for AM is currently available. Oral corticosteroids, 52 minocycline,53 and isotretoin 54 have been shown to be effective. Topical and intralesional corticosteroids,55 dapsone,56indomethacin,57 and light therapy58 have also
been used with variable outcomes.
Классификация рубцовых алопеций:
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
- муцинозная алопеция(лимфоцитарная инфильтрация)

[April_82]

Большое спасибо за информацию.
Диагноз ставился на основе результатов биопсии. Кровь и гормоны в норме, прошла полное обследование организма, тоже все в порядке.
Прочитала про ЦНИКВИ, там всего два врача работают, не сталкивались ли Вы с ними, возможно посоветуете кого-то одного.. Татарченко или Кондрахина.. очень не хочется ошибится в выборе врача.

[Dr.Anisimova]

не сталкивались ли Вы с ними

- к сожалению, напрямую не сталкивалась, чтобы отдать предпочтение
- Вы можете поговорить (до выбора консультирования) с каждым специалистом, чтобы на консультацию идти к определенному специалисту

[April_82]

Сегодня посетила ЦНИКВИ, на все мои вопросы был однозначный ответ.. что муцинозная аллопеция лечится только курсом преднизалона и никакой гарантии не дает.
Очень страшно проводить лечении гармональным препаратом. На мои опасения, врач не смогла мне ничего сказать.
Как Вы считаете, насколько безопасно лечение данным препаратом для здоровья организма в целом?

[Dr.Anisimova]

Как Вы считаете, насколько безопасно лечение данным препаратом для здоровья организма в целом?

- есть серьезные побочные эффекты, поэтому важно контролировать лечение, важно какой по продолжительности курс и схема, дозирование препарата, поэтому можно рассмотреть вариант лечения, обсудить с врачом
- конечно это один из основных вариантов, если вести речь о лечении(статьи Вы уже видели)

Oral corticosteroids, 52 minocycline,53 and isotretoin 54 have been shown to be effective. Topical and intralesional corticosteroids,55 dapsone,56indomethacin,57 and light therapy58 have also

- орально(системно в таблетках) кортикостероиды как препарат выбора

[April_82]

подскажите пожалуйста, есть ли вероятность передачи данного диагноза по наследству? возможно родить ребенка с такой же проблемой?

[Dr.Anisimova]

Сообщение от April_82

подскажите пожалуйста, есть ли вероятность передачи данного диагноза по наследству? возможно родить ребенка с такой же проблемой?

- на данный момент не выявлены гены(группы генов), которые отвечают за данную проблему, точная причина неизвестна
- рождение здоровых детей возможно, т.е. нет таких данных о высоком риске проявления у детей данной патологии как обычно эти данные присутствуют при серьезных наследственных синдромах/болезнях
- конечно необходимо исключение сопутствующих(ассоциированных) патологий, поэтому важны и рассматриваются врачами все жалобы и проводится осмотр(возможна ассоциация с Т-клеточной лимфомой)
- есть вариант идиопатической муцинозной алопеции(первичная), т.е. сама по себе без видимых причин и заболеваний, чаще у молодых-разрешается чаще самостоятельно от 2мес. до 2 лет; есть ассоциации с Т-клеточной лимфомой, красным плоским лишаем, красной волчанкой и др.-чаще у пожилых
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]