Фолликулярный кератоз

[FBN]

Желательно выложить фото этих высыпаний.

Вероятно, что это так называемый пилярный кератоз (Keratosis Pilaris), довольно распространенное заболевание кожи у детей и взрослых (на форумах его еще часто называют "гусиная кожа").

В России его обычно неправильно называют фолликулярный гиперкератоз или фолликулярный кератоз, но это совершенно разные заболевания.
Связано оно с генетическим расстройством клеток этих участков кожи.

Эффективных методов лечения этого состояния нет, и чаще всего в лечении оно не нуждается.

С уважением, Федий Богдан Николаевич.

[Dr.Anisimova]

пилярный кератоз (Keratosis Pilaris), и фолликулярный кератоз-это синонимы; в МКБ-10 L86.Х. Ксеродермия (фолликулярный кератоз) отражен в названии(не только в этом), а такого диагноза как "пилярный кератоз" в МКБ-10 нет(информацию на форуме можно искать по термину "фолликулярный кератоз")

[FBN]

Сообщение от Dr.Anisimova

пилярный кератоз (Keratosis Pilaris), и фолликулярный кератоз-это синонимы; в МКБ-10 L86.Х. Ксеродермия (фолликулярный кератоз) отражен в названии(не только в этом), а такого диагноза как "пилярный кератоз" в МКБ-10 нет(информацию на форуме можно искать по термину "фолликулярный кератоз")

В МКБ-10 нет очень многих из описанных в дерматологической литературе заболеваний.

Несмотря на некоторые общие патогенетические механизмы, пилярный кератоз (Keratosis Pilaris), и фолликулярный кератоз иногда в литературе описывают как два разные заболевания:

1. Пилярный кератоз, который в народе называют часто "гусиная кожа", и в основе лежит только нарушение ороговения кожи, и в волосяных фолликулах образуются роговые пробочки.

2. Фолликулярный кератоз (красный волосяной лишай, болезнь Девержи) отличается тем, что на ряду с фолликулярным кератозом отмечается еще покраснение кожи, шелушение, а также гиперкератоз кожи ладоней и подошв.

С уважением, Федий Богдан Николаевич.

[Dr.Anisimova]

В МКБ-10 нет очень многих из описанных в дерматологической литературе заболеваний.

- тем не менее, специалист, пусть по этой "классификации" для статистов, но должен определить диагноз, как тогда Вы определите "пилярный кератоз" по МКБ-10, Вы же не сможете не поставить диагноза, если он есть?
"Фолликулярный кератоз (красный волосяной лишай, болезнь Девержи)"
- Вы же понимаете, что так узко в дерматологии термин "фолликулярный кератоз не используется, это более широкое понятие, не так ли? "фолликулярный кератоз"-не является специфичным термином, определяющим болезнь Девержи, если Вы скажете дерматологам "фолликулярный кератоз"-каждый из специалистов поймет Вас по своему, поэтому особых спорных противоречий я в принципе не вижу между "фолликулярным кератозом" и пилярным, и другими состояниями, которых отличает присутствие фолликулярного кератоза как симптома

отличается тем, что на ряду с фолликулярным кератозом отмечается еще покраснение кожи, шелушение, а также гиперкератоз кожи ладоней и подошв.

- скорее тем, что Вы описали, болезнь Девержи отличается от понятия "фолликулярный кератоз", что помимо оного имеет все перечисленные симптомы-этим же Вы сами подтверждаете, что термин "фолликулярный кератоз" не может быть определяющим для "болезни Девержи"?
Т.Фицпатрик(цитаты)-если Вы просмотрите атлас Фицтпатрика-очень много найдете именно таких цитат, которые повторяют одно и тоже:
"Фолликулярный кератоз — ороговение устьев волосяных фолликулов."
(т.е. симптом по сути, который смело можно при использовать при диагностике, когда Вы его видите)
"Фолликулярный кератоз. Если гиперкератоз локализуется в устьях волосяных фолликулов, на коже появляются маленькие роговые выросты. Чаще всего страдают плечи и бедра"
"Расширение устьев фолликулов и их закупорка роговыми массами (фолликулярный кератоз). "
- а болезнь Девержи-есть болезнь Девержи, если к термину "пилярный кератоз" "фолликулярный кератоз"-синоним, так как(Вы же ссылку из паб.меда видели "Keratosis pilaris: a common follicular hyperkeratosis") по сути фолликулярный кератоз и есть основное проявление, то для болезни Девержи "фолликулярный кератоз" синонимом не является, только симптомом, так как помимо фолликулярного кератоза имеет другие значимые и определяющие симптомы(Вы же их и отметили).
Болезнь Девержи-есть красный волосяной лишай(чаще используемое название в литературе)-это синонимы в отличие от фол.кер. и пилярного кератоза,-редкая патология в отличие от распространенного "пилярного кератоза", от "фолликулярного кератоза".
Pityriasis Rubra Pilaris
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
" It is a chronic papulosquamous disorder of unknown etiology characterized by reddish orange scaly plaques, palmoplantar keratoderma, and keratotic follicular papules."(как видите, кератотические фолликулярные папулы-только один из симптомов, причем не сравнимо значимы другие-определяющие это заболевание-вплоть до эритродермии), поэтому ну никак даже с натяжкой "фолликулярный кератоз" не может быть равным названием равным болезни Девержи.

[Dr.Anisimova]

- очень подробно можно разобраться в этих вопросах по книге Фицпатрика "Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine" 7
- с подробным описанием там главы разделены: "Pityriasis Rubra Pilaris"- гл.24 секция "воспалительные заболевания на основе Т-клеточной активности и дисрегуляции"-к этой же группе отнесен псориаз-стр. 232 и совсем другая глава и раздел: "пилярный кератоз и другие фолликулярный воспалительные синдромы" гл. 85
- чуть подробнее опишу попозже

[Dr.Anisimova]

- поясню, почему на форуме сложилась "традиция" использовать термин "фолликулярный кератоз" в качестве симптома(с диагнозами через Инет не так все просто), что не то, что не противоречит общепринятой среди дерматологов, но и соответствует ей(справочники Фицпатрика используют многократно этот термин для описания симптома "фолликулярного кератоза")
- в теме пациентов чаще всего на одном/реже нескольких фото можно увидеть "кусочек кожи", чаще всего в одной локализации(например, щеки или плечи), по краткому описанию также, поэтому предположить симптом "фолликулярного кератоза" более реально: либо по описанию/по виду сыпи
- разбирать через Интернет является ли фолликулярный кератоз пилярным кератозом-диагнозом именно (т.е. фолликулярный распространенный кератоз в нескольких локализациях-щеки, плечи, бедра) в единственном проявлении, либо сопутствует атопии, кератодермии, ихтиозу и др. маловозможно в каждом случае в каждой теме, учитывая, что на лечение это не повлияет данной проблемы, а встречается часто, поэтому усмотреть в этом что-то "неправильное" очень сложно даже сильно придираясь

[Dr.Anisimova]

- конечно (хочется поставить одобрялку Вашему сообщению-оно справедливо), я так и поняла, что именно поэтому и возникла наша тема(а это очень хорошо-нас это и развивает), в дерматологии таких вопросов и неопределенностей очень много, а работу затрудняют они прилично и взаимопонимание между коллегами тоже.

Хотелось бы разобраться с этим. Мнение наших школ дерматологии и зарубежных иногда довольно сильно расходятся в трактовке этих терминов.

- расхождение это есть, на мой взгляд, оно больше обусловлено нашим(себя отношу сюда же) менталитетом медицинским-"умпрямством" не развиваться, стоять "насмерть" за старые классификации, за "школы" и т.д., при этом с наплевательским отношением на комфорт работы врача, а ведь большая часть специалистов и не будет разбираться во всех этих тонкостях/разницах школ-как с института запомнит-так и до конца

Фолликулярные кератозы используется как обобщающий для целого ряда самых различных заболеваний, а также как один из симптомов многих, как наследственных, так и приобретенных заболеваний, так же, как, например, обобщающие термины "лишай", "васкулит", "дерматит" и т.п. (В МКБ-10 L86.Х.)

- все верно; но дело в том, что дерматология, если брать в масшатабном плане/мировом, развивается интенсивно, и очень большое внимание уделается комфорту работы специалиста, уровню знаний, чтобы специалист действительно разбирался в своей специалисльности, а не создавал видимость
- если взять справочники Фицпатрика(их очень много, переиздаются постоянно-ссылки на форуме на них есть, работает большая группа специалистов-дерматологов мирового уровня над этими изданиями, но у нас они не переводятся, мы знаем только один атлас-справочник, современных у нас нет, только на английском, поэтому "быть в курсе" современной дерматологии можно только "ин инглиш"), там(даже по переводному атласу это видно) "фолликулярный кератоз" употребляется на уровне симптома постоянно, что на мой взгляд логично и удобно в работе, трактуется как уже выше и цитировала: "ороговение устьев волосяных фолликулов", потому что действительно как симптом встречается очень часто, очень часто как патогенетическое звено:
- а если вспомнить патогенез акне, именно фолликулярный кератоз-один из важных патогенетических звеньев в патогенезе: http://forums.rusmedserv.com/showpos...24&postcount=4 "1. Ретенционный гиперкератоз, - фолликулярная эпидермальная гиперпролиферация с утолщением рогового слоя протоков желез, которая приводит к закупорке фолликула, образования в устьях пробок (кератин, себиум, микроорганизмы) - комедонов (черная окраска комедонов обусловлена накоплением меланина)."-ведь практически тоже самое с небольшой лишь разницей(конечно есть своя специфика) с одинаковой сутью-закупорка кератином устья фолликула-есть кератоз фолликулярный, что можно в виде симптома видеть на коже лица у пациентов с акне, однако свсем необязательно и акне называть "фолликулярный кератозом", пусть акне останется акне, а "фолликулярный кератоз" как симптом, который ассоциирован может быть и с акне(можно встретить у пациентов), атопией, ихтиозы, кератодермии и т.д.
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
"The pathogenesis of acne vulgaris is multifactorial...What is inherited is the propensity for follicular epidermal hyperproliferation with subsequent plugging of the follicle. Retention hyperkeratosis is the first recognized event in the development of acne vulgaris.The exact underlying cause of this hyperproliferation is not known. Currently, 3 leading hypotheses have been proposed to explain why the follicular epithelium produces cells at a rapid rate that are retained in individuals with acne.

- и далее, уже как гипотезы этого гиперкератоза/гиперпролиферации перечисляются: андрогены, себорея, бактерии(в этом конечно уже своя специфика акне)-это не только в этом источнике, большинстве последних именно в таком порядке патогенез акне трактуется

- когда об этом говоришь у нас, в "обморок падают" большинство коллег, в том числе опытные, с регалиями, потому что уже упустили, что в мировой дерматологии давно именно этот компанент патогенеза акне(обусловленность генетическая), например, считается важным и ставится на первое место(образование комедонов), уже после идут андрогены/себорея(опять же генетический фактор важен)/бактерии,
- но как же, ведь мы привыкли по-старому-теперь не сдвинешь, поэтому так и отстаем: свое не развивается+постулатное мышление, поэтому, сказать честно-причина не в наличии "школ" или "отечественной/зарубежной" дерматологии, причина в нашей отсталости, а признать это, значит "догонять"-у нас это не любят, проще бить кулаком в грудь с криком "отечественная школа"(как уже отметила Настя, ничего не мешает сосуществовать французкой/английской/американской школам, а "плохому танцору" известно что мешает, хотя в отечественной дерматологии очень много, что стоит сохранить, не разрушая, и развитию это никак не помешает-многие наши клинические классификации также в работе удобны, многие "мысли" отечественных светил разумны)

Фолликулярные кератозы, для удобства проведения дифференциальной диагностики, в свою очередь разделяли на 3 группы:

- что же тогда делать с этими редкими заболеваниями, которые по старым классификациям(Вы же не зря привели в основном именно источники прошлых лет), если исходить из более простого употребления термина "фолликулярный кератоз", да дело в том, что эти заболевания редкие настолько, что большая часть дерматологов и не знает ни теоретически, не практически об их существовании, и даже названиях, также они имеют настолько характерную клиническую картину(болезнь Дарье, болезнь Дервержи, кератодермии, ихтиоз), что кто знает-не пропустит, кто не знает-увидит что-то необычное и отправит к тому, кто знает(обычный врач поликлиники отправит в отделение или к более опытным коллегам), другой важный момент-большая часть из этих редких заболеваний имеет наследственный характер и проявления многих с детского возраста и на всю жизнь, даже если и первые проявления у взрослых, то они обычно хронические-что кто-нибудь из знающих попадется.
- поэтому такие заболевания как болезнь Дарье, болезнь Девержи и многие другие, для тех кто знает, хочет знать проще знать под их прямо-указывающими на них названиями, чтобы не путаться-болезнь Девержи, так Pityriasis Rubra Pilaris, болезнь Дарье(раньше ассоциация у термина фолликулярный кератоз была даже больше с болезнью Дарье), так "фолликулярный вегетирующий дискератоз"(есть принципиальное отличие, при болезни Дарье не просто фолликулярный кератоз, а генетически-мутация, определенный дефицит синтеза и созревания комплекса тонофиламент-десмосом)
- даже здесь(в е-медисин) старая "ассоциоация терминов" болезнь Дарье и кератоз фолликулярный
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]
- но патогенетически происходит "дискератоз"-нарушение(вследствие генетической патологии), это уже не просто "безобидный" "фолликулярный кератоз"-т.е. накопление кератина в устье
- поэтому даже если употреблять "по-старому", то больше термин "фолликулярный кератоз" был ассоциирован именно с болезнью Дарье, чем с болезнью Девержи
- однако в реальной работе каждый специалист сам для себя выбирает вариант представления специальности, что в любом случае достойно уважения

[Timazov]

Вот так данный вопрос трактуется в Фитцпатрике:

Chapter 85
Keratosis Pilaris and Other Inflammatory Follicular Keratotic Syndromes

Follicular keratosis refers to orthokeratosis involving the follicular ostium and infundibulum. Horny plugs protrude from the orifices, producing a rough sensation on palpation of the skin. It may be isolated [as in standard keratosis pilaris (KP)] or associated with other pathologic processes, including follicular inflammation, atrophy, scarring, and alopecia [keratosis pilaris atrophicans (KPA)]. These are reaction patterns that occur alone or as part of a wide variety of syndromes.