Гипоплазия легкого?

[Torren]

Ребенок - мальчик; 1,5 месяца
Дата рождения: 29.08.2009г

Анамнез жизни:
Близкородственный брак. В семье 1 ребенок умер - ВПР – волчья пасть, 2 ребенок с ВПР - волчья пасть. У родственников по линии отца 2 порока сердца.
Ребенок от 4-ой беременности, на фоне анемии, 3-х родов. Роды быстрые, преждевременное излитие околоплодных вод. Вес при рождении 3020, с оценкой по шкале Апгар 7-8 баллов. С 1-х суток на грудном вскармливании.
В периоде адаптации состояние стабильное. На 6-е сутки появился систолический шум над областью сердца. Выписан на 10-е сутки. В роддоме получал 3-е суток ампициллин, коррекция электролитов.
Диагноз при выписке из роддома: Декстракардия. ВПС. ДМЖП (1.9 мм). Открытое овальное окно. Гипербилирубинемия новорожденного.
Наблюдался педиатром амбулаторно. Кожные покровы субиктеричные. Выслушивался систолический шум над областью сердца.

Анамнез заболевания:
Поступил в детское отделение 28.09.2009 в 17 ч 20 мин с жалобами на кашель, одышку. Заболел накануне вечером. Появился кашель. Ночью одышка.
При поступлении состояние ребенка тяжелое за счет проявлений ДН. Одышка экспираторного характера, выдох удлинен, участие вспомогательной мускулатуры - межреберий, гариссоновой борозды. При беспокойстве свистящее дыхание. ЧДД - 52. Sat O2 - 95%. Температура 36.5 - 37.2. Желтушность кожных покровов. Гнойное отделяемое из глаз. В области лица папулезно-везикулезная сыпь. Аускультативно - дыхание ослаблено справа, сухие свистящие хрипы. Тоны сердца ритмичные, систолический шум во всех точках лучше выслушивается справа. ЧСС- 148. Живот мягкий, печень, селезенка не увеличена. Стул кашицеобразный. Мочился.
R-графия ОГК – декстракардия, снижение прозрачности легочной ткани на всем протяжении справа.
В ОАК: л - 20.0; эр - 4.45; Нв – 132; СОЭ - 3, э – 6; п – 4; с – 19; м – 3; л - 68
Билирубин 280,0; прямой – 17; АЛТ – 17; АСТ – 27; общий белок - 61
Газы крови 28.09: Ph - 7.2; РСО2 - 64,0; РО2 - 24.6; Na – 139; K - 5.22; Cl - 96
ОАМ от 29.09.2009: белок – 0,04; сахар – 0; лейкоциты - 3-4; эритроциты - 3-4; оксалаты – ед.
Получал в\в физ р-р - 30 мл, эуфиллин 2,4 - 0.5, глюкоза 5% - 30.0, преднизолон 15 мг, цефтриаксон, нетромицин. Беродуал, АЦЦ, ингаляции с лазолваном, санация ВДП, увлаженный О2.
Ввиду отсутствия положительной динамики - сохранялись проявления ДН, одышка с участием вспомогательной мускулатуры, межреберий, гариссоновой борозды, частый малопродуктивный кашель с вязкой мокротой - ребенок переведен в ОАР 29.09.09.

На момент поступления в ОРИТ состояние крайне тяжелое за счет ДН. В акте дыхания участвует вспомогательная мускулатура, аускультативно дыхание справа не проводится, немые зоны по задней поверхности. Слева равномерно ослабленное, абдоминальный парадокс. Чд 50-55 в мин, на 100% кислороде Sat O2 – 94-95%. Пульс скорый, хороших свойств, 178 в мин. АД 67 и 35 мм. рт. ст.
На фоне преоксигенации и седации ребенок интубирован трубкой № 3,5, перевод на ИВЛ. Вентилятор Drager Babylog 8000; SIPPV+VIVE; FiO2 - 100-70-50%; PEEP +5,7; PIP-30; Тin – 0,36; Tex – 0,7; ЧД – 55; Flow - 15 л/мин; ДО - 20 мл.
В динамике, в течении суток, возрос ДО до 7,5-8 мл/кг, инспираторное давление уменьшено до 26 см. H2O. Гемодинамически стабилен; АД - 66/33 мм.рт.ст.; СрАД - 44 мм.рт.ст.; пульс 156-160 в мин. Дыхание поводится над всеми полями, справа равномерно ослаблено, слева над всей поверхностью жесткое. При выходе из седации возбужден, беспокоен, сопротивляется аппарату, сбрасывает респираторные показатели, десатурируется. Седирован: промедол - 50-90 мкг/кг в час; сибазон 0,3 мг/кг в час.
В течение всего периода планово уменьшались режимы вентиляции под контролем ДО не менее 7 мл/кг , прон-положение, на 4-е сутки восстановилось дренирование мокроты. Мокрота светло-желтая, обильная (посеяна трижды без патологического высева!). Состояние ребенка стабилизировано, анемия корригирована эритромассой, уровень седации - сибазон по потребности. С 4-х суток сохраняется отечный синдром, задержка жидкости, диурез на стимуляции. Питание усваивает в полном предложенном объеме (85-90 мл на кормление). Объем жидкости из расчета 150мл/кг в сутки; внутрь 480-500 мл; внутривенно50-120 мл в сутки; коррекция электролитов. С 5-х суток, с учетом роста лейкоцитоза, отечного синдрома, и отсутствия рентген-положительной динамики смена антибиотиков с цефтриаксон + нетромицин на монотерапию меронемом 20 мг/кг каждые 8 часов. На УЗИ эхо-структура органов брюшной полости без изменений, декстрапозиция сердца, гипоплазия правого легкого.

Сохраняется и настораживает:
- Сохраняется, с небольшой положительной динамикой, затемнение справа.
- Сохраняется отечный синдром. Масса при поступлении в стационар 29.09.09 -3400 гр. На 09.10.2009 – 4440 грамм.
- Потребность в режимах вентиляции, сохранение седации. В сознании беспокоится, закашливается, десатурируется до 70-80 % (брохоспазм?), падает ДО, который восстанавливается медленно.
- Сохраняется лейкоцитоз.

Общее состояние на 09.10.2009. Состояние тяжелое. В сознании, открывает глаза, движения в конечностях сохранены. Пастозность подкожной клетчатки, отек мошонки, лица. Седируется - сибазон до 30 мг/сут. Кожные покровы обычной окраски. Респираторная поддержка через ЭТТ. Вентилятор Drager Babylog 8000; SIPPV+VIVE; FiO2 - 25%; PEEP +5,5; PIP-22; Тin – 0,35; Tex – 0,85; Flow - 15 л/мин; ДО – 22-24 мл, С-2,1. Дыхание над всеми полями жесткое, справа равномерно ослабленное. Тоны ясные, грубый систолический шум над верхушкой справа. Шум проводится во все отделы грудной клетки. АД 72 и 39 мм. рт. ст, срАД – 50 мм. рт. ст. Гемодинамика стабильна, инотропной поддержки не требует, пульс 140-155 в мин. Допмин 2,5 мкг/кг/мин, для стимуляции диуреза. Живот подвздут, перистальтика отчетливая, питание усваивает, стул самостоятельный. Моча светлая, на стимуляции, лазикс и эуфиллин, 350-400 мл/сут. Лейкоцитоз 20*103, тромбоциты - 236*109, прокальцитонин отрицательный.

Диагноз: Острая внебольничная пневмония справа. Гипоплазия правого легкого? ДН-2-3. Декстрапозиция. Отечный синдром.

В терапии:
Жидкость: объем 150 мл/кг/сут, в зонд - 480 мл + эубиотики (бифидумбактерин), внутривенно - 100 мл
Седация - сибазон по потребности.
Респираторная поддержка
Муколитики - лазолван 1мл/сут.
Антибиотики - меронем 20мг/кг, каждые 8 часов.
Диуретики
Покой, санация, прон-положение.

Снимки здесь - [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Помогите определиться с диагнозом и тактикой лечения.

[Annabella]

Уважаемый коллега, спасибо за интересный случай.
Предполагаю, что тут даже АПЛАЗИЯ, но, для подтверждения диагноза - нужно сделать ФБС (это возможно?) и КТ - это, я думаю, возможно, если Вы можете ребенка транспортировать, ИВЛ во время исследования не большая проблема.

Насколько вероятно выполнение этих исследований?

И если только возможно, выложить ЭХО-КС. Идеально - если в виде кино.

Дописываю мысли - я не вижу правого главного бронха, вообще. И мне кажется, что это не истинная декстрокардия, а смещение органов средостения в сторону "пустого" гемиторакса, такое бывает после пульмонэктомии.

[doctor101]

1-Декстрапозиция маловероятно.
2- Значительное смешение средостения вправо.
3-Праое легкое не визиолизируется-вероятна аплазия
4-Вздуты петли кишечника!Есть ли газоотвод?
5- Первично-комплекс неотложных и лечебных мероприятий.
Вторично-дообследование.

[Dr.Nathalie]

На мой взгляд, ребенку показана ВЧ. Возможно, нитраты и/или оксид азота. Давление в ЛА не определяли? Длительная инфузия инотропов "для стимуляции диуреза" не работает - это больше профанация, чем терапия. Сколько ВЕ, кстати?
P.S.: где находится ребенок? Есть возможность перевести его куда-нибудь?

[susan]

а какие показания для ВЧ?