Статьи по педиатрии для таких,как сам:не знающих англ.,плохо разбирающихся в комп-pe

[eduardshraibman]

---2--ТАБЛИЦА 2
Эффекты токсичности билирубина в новорожденных
--------------------------------------------------------------------------------
Ранее: Летаргия,плохой аппетит,плач звучный,гипотония
Позднее:
Раздражительность,Opisthotonos(форма чрезвычайного гиперэкстенсии тела, в котором голова и пятки запрокинуты назад),судорги, Паралич восходящего пристального взгляда(Oculogyric crisis)Hypertonia,Лихорадка
Хронические: Athetoid церебральный паралич .Высокочастотная потеря слуха.Легкая задержка умственного развития.дентальная дисплазия.Паралич восходящего пристального взгляда(Paralysis of upward gaze).
Классификация относящегося к новорожденному HyperbilirubinemiaПричины относящегося к новорожденному hyperbilirubinemia могут быть классифицированы в три группы, основанные на механизме накопления: перепроизводство билирубина, уменьшенное спряжение билирубина, и ослабили выделение билирубина (Таблица 3).11

ТАБЛИЦА 3
Классификация относящихся к новорожденному, Hyperbilirubinemia основанный на механизме накопления
-------------------------------------------------------------------------
Увеличенная выработка билирубина
Гемолитические причины
Особенности: увеличенный непрямой уровень билирубина, нормальный процент , >6%reticulocytes, hemoglobin concentration of <13 g per dL (130 g per L)Coombs' test positive: Rh factorнесовместимость, ABO incompatibility несовместимость, minor antigens
Coombs' test negative: дефекты мембраны эритроцита (spherocytosis, elliptocytosis), дефекты фермента эритроцита (дефицит G6PD = glucose-6-phosphate дегидрогеназа, pyruvate дефицит киназы), лекарства (например, sulfisoxazole ацетил с эритомицином ethylsuccinate (Pediazole), стрептомицином, витамином K), ), abnormal red blood cells (гемоглобинопатии), сепсис.
Негемолитические причины
Особенности: увеличенный непрямой уровень билирубина, нормальный процент reticulocytes
Источники Extravascular: cephalohematoma(кефалогематома), избиение, кровоизлияние центральной нервной системы,проглоченная кровь
Polycythemia: эмбрионально-материнская трансфузия, отсроченная перевязка пуповины, при двойни трансфузия крови от плода к плоду
Увеличенная внутрипеченочная циркуляция: муковисцедоз, атрезия подвздошной кишки, стеноз привратника желудка, болезнь Хиршпрунга, желтуха грудного вскармливания

Уменьшенная коньюгация билирубина .
Особенности:Особенности: увеличенный непрямой уровень билирубина, нормальный процент reticulocytes.
Физиологическая желтуха
Типы 1 и 2 синдрома Криглер-Наджара
Синдром Жильберта
Гипотиреоз
Желтуха грудного вскармливания

Ослабленное выделение билирубина
Особенности: увеличенный непрямой и прямой уровень билирубина, тест Кумбса отрицательный , уровень прямого билирубина более 2 мг / дл (34 μmol / L) или более 20% общего уровня билирубина сыворотки, прямой билирубин в моче
Непроходимость желчных путей: желчная атрезия, киста общего желчного протока, первичный склерозирующий холангит, желчные камни, неоплазма, синдром Дубин-Джонсона, синдром Ротора
Инфекция: сепсис, инфекция мочевых путей, сифилис, токсоплазмоз, туберкулез, гепатит, краснуха, Нарушение обмена веществ: дефицит антитрипсина alpha1, муковисцедоз, galactosemia, гликогеноз, болезнь Gaucher's , гипотиреоз, болезнь Уилсона, болезнь Niemann-Pick Хромосомная ненормальность: Синдром Turner's, трисомия 18 и 21.Лекарства: аспирин, ацетаминофен, sulfa, алкоголь, рифампицин (Rifadin), эритомицин, кортикостероиды, тетрациклин

ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

Физиологическая желтуха в здоровых новорожденных доношенных распространена широко. Средний полный уровень билирубина сыворотки обычно достигает максимума в 5 - 6 мг / дл (86 - 103 μ мол/L) на третьем -к четвертому дню жизни и затем уменьшается за первую неделю .Повышения билирубина до 12 мг / дл, меньше чем с 2 мг / дл (34 μ молекулярных массы за L) прямой формы, смогут иногда произойти. Младенцы с множествеными факторами риска могут развить выраженную форму физиологической желтухи, при которой общий уровень билирубина сыворотки может повыситься до17 мг/дл (291 μ молекулярная масса за L).

Факторы, которые способствуют развитию физиологического hyperbilirubinemia в новорожденном, включают увеличенная выработка билирубина из-за относительного polycythemia, сокращенная продолжительность жизни эритоцита (80 дней по сравнению со взрослыми 120 днями), незрелость печени и процессов коньюгации , увеличенное enterohepatic циркуляция

ЖЕЛТУХА И КОРМЛЕНИЕ ГРУДЬЮ
Раняя желтуха гр.вскармливания
Вскормленные грудью новорожденные могут подвергнуться повышенному риску выраженной физиологической желтухи раннего начала из-за относительной недостаточности каллорий в первые несколько дней жизни . Уменьшенный объем и частота кормления могут привести к легкому обезвоживанию и отсроченному прохождению мекония. По сравнению с питаемыми формулой новорожденными вскармливаемые грудью дети, в три - шесть раз более вероятно, будут страдать от умеренной желтухи (общий уровень билирубина сыворотки выше 12 мг / дл) или тяжелой желтухи (общий уровень билирубина сыворотки выше 15 мг / дл [257 μ /L).

Во вскормленном грудью новорожденном с ранним началом hyperbilirubinemia, частота кормления должна быть увеличена больше чем 10 в день. Если у младенца есть снижение в увеличении веса, задержал отхождения стула инедостаточное каллорийное поступление, докармливание может быть необходимым, но кормление грудью должно быть продолжено, чтобы поддержать производство грудного молока. Дополнительного введения воды или водного декстрозного(глюкознго) р-ра нужно избежать, поскольку оно уменьшает производство грудного молока и повышает опсаностьу новорожденного ятрогенной гипонатриемии .
Желтуха грудного молока -позднего начала

Желтуха грудного молока появляется позже в новорожденный период с уровнем билирубина, обычно достигающим максимума в шестом к 14-ым дням жизни. Эта желтуха позднего начала может развиться максимум у одной трети здоровых вскормленных грудью новорожденных, уровней билирубина сыворотки увеличивается от 12 до 20 мг за дл ( до 340 μ мол / L) и не является патологическим.

Первопричина желтухи грудного молока не полностью понята. Вещества в материнском молоке, такие как β-glucuronidases и nonesterified жирные кислоты, могут нарушить нормальный метаболизмбилирубина, уровень билирубина обычно падает после того, как младенцу две недели, но это может постоянно оставаться поднятым в течение одного - трех месяцев.

Если диагноз желтухи грудного молока вызывает сомнение, или общий уровень билирубина сыворотки становится заметно поднятым, кормление грудью может быть временно прервано, хотя мать должна продолжить сцеживать грудное молоко, чтобы поддержать производство. С заменой кормления смесью общий уровень билирубина сыворотки должен уменьшить быстро -за 48 часов (при уровне 3 мг / дл [51 μ мол/L] в день),- подтверждение диагноза. Кормление грудью может тогда быть возобновлено.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ЖЕЛТУХА

Все этиологии желтухи не физиологические и не связанные с кормлением грудью считают патологическими. Особенности патологической желтухи включают появление желтухи в течение 24 часов после рождения, быстро возрастающей общей концентрации билирубина сыворотки (увеличение больше чем 5 мг / дл в день), и общий уровень билирубина сыворотки выше, чем 17 мг / дл в новорожденном доношенном, Другие особенности беспокойства включают продленную желтуху, симптом основной болезни, и повышение сыворотки пр биллир 2 мг / дл и соотношения прямого билирубина к общему, больше чем 20 % . Патологические причины включают расстройства, такие как сепсис, краснуха, токсоплазмоз, скрытое кровоизлияние и erythroblastosis fetalis.
Диагноз