Гидроцефалия (внутренняя) у младенца?

[BarbaraZh]

Ув.коллеги предлагаю для обсуждения случай
Анель, 1.08.2010 гр
Жалобы: на подёргивание ручками.
Из анамнеза: ребенок родился от 3 беременности и 3-их родов, доношенный с весом 1480 грмм, ДЗ при рождении ЗВУР, аномалия развития ЖКТ, атрезия дуоденум, полидактилия правой кисти. Окружность Головки при рождении 34 см. Оперативное вмешательство на первом месяце.
НСГ от 17 сент 2010: субкортикальная лейкомаляция, деформация сосудистых сплетений.
Объективно:
Реагирует на осмотр недовольством. Ребенок самостоятельно удерживает головку, неуверенно, лежа на животе упирается на плечи, к предметам руками не тянется, лежа на спинке на груди руки не соединяет, кулак до рта не доносит. Взгляд фиксирует непродолжительно, за предметом следит неактивно, реагирует на звуковой раздражитель хорошо. В момент осмотра – непродолжительные судорожные движения головкой с наклоном вперед + взмах верхними конечностями в состоянии флексии + серия открываний рта. Ребенок при этом плачет. ЧМН: без видимых нарушений. Реакция зрачков на свет содружественная. Уровень стигматизация повышен. Мышечный тонус – симметричен, умеренно гипотоничен. Патологических установочных рефлексов не наблюдается. РВА оральной и спинальной группы торпидны в регрессии. Тракция неудовлетворительная. Признаков парезов и параличей нет. СХР – равные, гипорефлексичны. ОГ – 37 см, БР 2Х2, на уровне костей черепа. Череп слегка деформирован в лобной и затылочной областях (слегка асимметричен) и микроцефаличен.
Обследования:
Анализ крови на Т3; Т4 и ТТГ – в пределах возрастной нормы. По КТ головного мозга: признаки ишемического поражения головного мозга, признаки выраженной гидроцефалии (внутренней-наружной).
Заключение: Синдром Westа? Микроцефалия? Антенатальное поражение ЦНС (атрофия субкортикальной и кортикальной областей, вторичная внутренняя компенсированная гидроцефалия). Глобальная задержка развития на 2-3 декр.срока.
Ребенок был консультирован нейрохирургом ДГБ№2: заключение – в оперативном лечении не нуждается. Рекомендовано: кровь на ВУИ ( ИФА на герпес, токсоплазмоз и ЦМВ). При положительном титре антител - возможно шунтирование. Нейрохирург так же рекомендовал диакарб, и "сосудистые" и "ноотропы".
ЭЭГ было проведено, но ни картину ни заключение пока привести не могу.
Но я приняла решение наблюдать ребенка без активного вмешательства.
1. Обеспечение адекватного питания для хорошей прибавки веса.
2. Профилактика рахита (витамин Д).
3. Антиконвульсанты – конвулекс в дозе начальной 50мг в сутки, затем 100мг в сутки (при весе 5 кг) с последующим нарастанием дозы при наличии судорог до 150-180 мг в стуки.
4. Глазное дно.
5. Кинезотерапия – стимулировать моторное развитие до следующего этапа.
Моё главное сомнение насчет тактики дальнейшего ведения - нейрохирург настаивает на проведение анализов на ВУИ. Есть ли смысл?
Поскольку ребенко уже пришел ко мне на препаратах вальпроевой кислоты, пока решаю оставить на них и довести дозу до терапевтической и наблюдать динамику. Если не будет эффекта планирую начать гормонотерапию ( дексаметазоном или метилпреднизолоном? АКТГ? ребенок в целом соматически слаб. Вес всего лишь 5кило.)
С благодарностью восприму любые вопросы и предложения!

[BarbaraZh]

Снимки во вложении

[Dr. W.N.]

Не понял, в чем вопрос. Вероятно, у ребенка эпилепсия с инфантильными спазмами. На ЭЭГ, видимо, найдете гипсаритмию (дело 5 минут, трудности непонятны). На стандартные дозы вальпроатов надежды крайне мало, выбор между АКТГ, вигабатрином + большие дозы вальпроатов (40-60 и более мг/кг/сутки).
В поиске ВУИ смысла не вижу, ребенок вырос.

[Toska]

Также возможно применение преднизолона 2мг/кг *сут. К сожалению не всегда у родителей есть возможность приобретения АКТГ, что в данном случае является препаратом выбора
Согласна , что дозировка депакина должна быть больше, с возможностью контроля концентрации в крови (до 100 мг/мл, в некоторых работах видела цифры - 120)

По поводу преднизолона и не только
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

"A 2004 American Academy of Neurology and Child Neurology Society practice parameter concluded that "there is insufficient evidence that oral corticosteroids are effective in the treatment of infantile spasms (Level U)."
Few comparative studies between ACTH and prednisone have been performed; one double-blind, placebo-controlled, crossover study demonstrated no difference between low-dose ACTH (20-30 U/d) and prednisone (2 mg/kg/d), while second prospective, randomized, single-blinded study demonstrated high-dose ACTH at 150 U/m2/d was superior to prednisone (2 mg/kg/d) in suppressing clinical spasms and hypsarrhythmic EEG in infants with infantile spasms.
A 2004 multicenter, randomized, controlled trial in the UK compared hormonal therapy (either oral prednisolone or intramuscular tetracosactide depot, a synthetic analogue of ACTH) to vigabatrin in 107 infants with infantile spasms. More infants assigned hormonal treatments (73%) had no spasms on days 13 and 14 compared to infants assigned vigabatrin (54%, p=0.043). A follow-up study demonstrated that, although hormone treatment controlled spasms better than vigabatrin initially, by age 12-14 months, both groups had similar seizure-free rates"

В лечении диакарбом смысла не вижу (как и в консультации нейрохирурга) - клинически гипертензионного синдрома не описываете

[FRSM]

А имеется ли "срез" КТ, на котором был бы виден четвёртый желудочек?

[BarbaraZh]

качество снимков к сожалению оставляет желать...вот еще пару срезов из всех какие есть

[BarbaraZh]

и еще один

[BarbaraZh]

Не понял, в чем вопрос.
В поиске ВУИ смысла не вижу, ребенок вырос

Вопрос в том, что многочисленные вопросы возникают у родителей. Откуда и почему? В один голос нейрохируг, невролог в терит.поликлинике+ радиолог делают заключение что у ребенка гидроцефалия. Нейрохирург назначает тесты на активность ТОРЧ инфекции, поскольку подозревает подострый инф.процесс и говорит, что если это подтвердиться - то надо делать шунтирующую операцию с целью того, что это поможет ребенку развиваться в дальнейшем.
Я сомневаюсь в правильности подобных мнений, но я не нейрохирург. И со своей стороны думаю, что учитывая множество стигм, аномалий развития, пат.процесс в головном мозге - произошел антенатально. Хотя наши радиологи не усматривают стандартную аномалию развития мозга, хотелось бы узнать мнение радиологов. Вентрикуломегалию как можно родителям объяснить? С диагнозом тоже по результатам КТ сомневаюсь. Эпилепсия и задержка развития налицо, как результат - это понятно мне. Спасибо за подсказки по лечению судорог.
Кстати еще один факт из анамнеза: несмотря на то, что аномалию 12-ти перстной кишки определили внутриутробно - с операцией тянули до 10-14 дней и ребенок был весь ранний неонатальный период на парентеральном питании, в адекватности которого не могу ручаться.Может ли этот факт повлиять на изменения мозга?

[FRSM]

Четвёртый желудочек демонстрирован только частично, впечатление, что он не увеличен, предполагается обструкцию на уровне С. протока, природа коей не показана - нужна МРТ, причём в более приличном исполнении, чем данная КТ.

"..признаки ишемического поражения головного мозга.." - особых не вижу;
предварительный радиологический диагноз "Обструктивная гидрицефалия на уровне С. протока".

[BarbaraZh]

Сообщение от FRSM

предварительный радиологический диагноз "Обструктивная гидрицефалия на уровне С. протока".

Спасибо . Значит все-таки гидроцефалия есть. Попробуем искать возможность проведения МРТ, ребенок слаб однако, не знаю согласиться ли мать на еще один общий наркоз. Хотелось бы узнать у нейрохирургов - проведение операции может ли существенно повлиять на дальнейшее развитие?

[Cherebillo]

Сообщение от BarbaraZh

.... Хотелось бы узнать у нейрохирургов - проведение операции может ли существенно повлиять на дальнейшее развитие?

Если гидроцефалия действительно будет связана со стенозом сильвиева водопровода и ситуацию удастся хирургически разрешить, то безусловно это скажется на дальнейшем развитии ребенка.