2 мес. высокая ЛГ, правожелудочковая недостаточность. Не снимается с вентиляции

[ElenaCard]

Ребенок, родился в июне 2010, доношенный. При рождении - тяжелая пневмония, высокая легочная гипертензия. Лечили ВЧ ИВЛ, оксид азота +антибиотики и др. Снялся с ИВЛ на 13 сутки. Далее 2 нед. на сипап, при попытках снять - дыхат недостаточность. Диагностировали открытый проток (сброс лево-правый). Прооперирован. После операции клинически улучшение. Но при ЭХО (на 3 сут) - высокая легочная гипертензия (80 мм). На рентгене - диффузное снижение прозрачности легких (сохраняется с рождения). Далее - вновь инфекция (пневмония, сепсис). Вновь на ИВЛ. При ЭХО-контроле выросла ЛГ (СДЛА 100 мм), появился право-левый сброс через ООО. На фоне лечения антибиотиками признаков инфекции нет. Также прошел 2 курса кортикостероидов (дексазон; преднизолон). 2 недели принимает силденафил. ЭХО-КГ прежняя - высокая ЛГ, правожелудочковая недостаточность. Не снимается с вентиляции. Дальнейшая тактика?

[Dr.Nathalie]

Параметры ИВЛ?
Доза виагры?
Вазодилятаторы?
Снимок легких?

[ElenaCard]

Параметры ИВЛ все время меняются. От 50 вдохов, давление 26, 50%О2, постепенно позволяет расширить, до снятия с вентиляции (держится сутки, далее - ЧД до 120 в минуту, истощается, возбуждение). Доза силденафила 2 мг/кг (получает 8 мг/сут), по 2 мг каждые 6 часов. Была попытка инфузии вазопростана - развил шок. На рентгене - диффузное снижение прозрачности обоих легких (практически с рождения), очагов сейчас нет, высокое стояние диафрагмы (на всех снимках). Ни на одном снимке, несмотря на ИВЛ, не было признаков гипервентиляции. КТ легких (без контраста), МРТ грудной клетки - исключили врожденные пороки, в т.ч. диафр.грыжу. До конца не ясен диагноз. Может ли идти речь об остром повреждении легких (т.н. БЛД взрослого типа)? Нужно ли пробовать добавлять сурфактант? (генетика на дефицит синтеза протеина В - отрицательный). Муковисцидоз (в т.ч. генетика) - отрицательный.

[Dr.Nathalie]

Снимки можете выложить?
На NCPAP не пробовали уйти?

[ElenaCard]

На NCPAP уходили неоднократно. Потом возвращались обратно. Последний месяц, когда существенно выросло давление в ЛА, без ИВЛ более 2-3 дней (в случае NCPAP) не выдерживал. Подключили специалистов по лечению легочной гипертензии. Надеюсь, сдвинемся в нужную сторону. До конца не ясен процесс в легких. В предыдущем ответе была не точна - имела в виду т.н. "РДС взрослого типа". Явных признаков БЛД у ребенка нет. Тем не менее, легкие "ригидны". Были ли такие случаи в Вашей практике? Когда пневмония у доношенного ребенка, с которой справляются без особых проблем, сопровождается такими измененими в легких (параметры ИВЛ первые 2 недели жизни не были жесткими, в основном - ВЧ ИВЛ, пневмония полностью разрешилась ко 2й неделе, диффузная гиповентиляция легких осталась), + столь высокая ЛГ. Рентген постараюсь выложить.

[ElenaCard]

Малыш умер. Спасибо за попытки помочь.

[Dr.Nathalie]

Выложите протокол вскрытия, если не затруднит.

[ElenaCard]

Вскрытия не будет по решению родителей

[encephalon]

похоже на Persistent pulmonary hypertension (Persistent fetal circulation) в результате Pulmonary hypoplasia

[Dr.Nathalie]

То, что это ПФК, понятно и так. А вот о гипоплазии легких... Снимки мы так и не увидели.

[ElenaCard]

Спасибо огромное за участие. Снимки я обязательно выложу. Они у меня на руках в распечатанном виде и пока нет возможности отсканировать. Я заинтересована в окончательном диагнозе, т.к. процесс в легких нам не понятен. Это не похоже на гипоплазию. Скорее, выглядит как интерстициальный процесс (возможно, хроническая интерстициальная пневмония? Хотя на фоне терапии признаки воспаления в крови исчезали полностью без динамики рентген-картины). Мы приглашали на консультацию нескольких детских пульмонологов (в т.ч. специалистов по врожденным порокам легких) в процессе лечения. Ответа от них не получили. Именно поэтому я и подумала об остром повреждении легких (с тромбозом в артериолах и пр.), запущенном врожденной пневмонией. Сейчас больше склоняюсь к врожденным особенностям паренхимы легких, т.к. высокая ЛГ с первых часов рождения; никакой положительной динамики рентгена за все 2,5 месяца несмотря на терапию; высокое стояние диафрагмы и гиповентиляция на всех снимках (без и на ИВЛ); прогрессирование ЛГ и ПЖ недостаточности.