Ацетонемические состояния у детей

[Evgeniy_G.]

Сообщение от alisa_v

Уважаемый Евгений,
я рада, что Вы самостоятельно признали, что некорректно выразились про гипергликемию. Поверьте, я это ценю. Это уже достижение.

Да, откорректировал с поправкой на сиропы!

надеюсь, что этот момент удалось подкорректировать.

Вы знаете, не всегда возможно на ДГЭ за 15 минут определить является ли данная гипергликемия с кетозом манифестацией СД или это все-же проявление лабильности детского несовершенного организма вследствии его анатомо-физиологических особенностей в ответ на вирусную инфекцию с гипертермией. Отсюда и не стал бы поить сладким. Вплоть до вашего осмотра в ПО. Ребенок прекрасно доедет до стационара с баночкой с соленой водичкой в руках.

Буду рада, если у Вас появятся конструктивные вопросы, а не общее бла-бла-бла о тяжести профессии, как в последнем посте

Буду вам признателен, в будущем, вероятно. Что касается "бла-бла-бла" - это не тяжесть, это специфика, неучитывать которую нельзя. Спасибо за конструктивную беседу с вашей стороны. Теперь мне не будет везде мерещиться злосчастный СД-1 тип!

[Dr.]

Поддержу Евгения насчет глюкометрии. Действительно важная вещь, трудно гайдами описать показания к ней . Иногда просто чувствуешь - здесь НЕ только ЭТО, здесь надо все же посмотреть сахар. И правда - не просто гиперкриз, а гипо. И т.д., не паническая атака на фоне пьянства, а все-таки кетоацидоз.

[Egor1974]

Коллеги! С чего началась тема? У детей была рвота и кетонемия. Давайте уточним, о чем шла речь – о рвоте, которая привела к кетонемии или о кетонемии, которая привела к рвоте и обезвоживанию. Если первично была рвота, то это - кетогенная гипогликемия (ketotic hypoglycemia). У предрасположенных детей во время интеркуррентных заболеваний выявляют гипогликемию, кетонемию и кетонурию. Происходит это обычно на фоне голодания. Кетоны выступают в качестве альтернативного «топлива» для мозга при алиментарном дефиците глюкозы. Обычно это случается когда ребенок болеет, много спит и мало ест. Родители всю ночь «сбивают» температуру ребенку, утром дольше спят, и ребенок пропускает привычный завтрак. Развивается гипогликемия, ребенка с трудом удается разбудить, но вот РВОТА вроде бы не характерна. И боль в животе не характерна. То же самое должно происходить и в стационаре, где невкусная еда и ребенка не слишком настойчиво кормят. Может в учреждении у топикстартера действительно внутрибольничная инфекция? И последовательность событий следующая: кишечная инфекция - рвота и боль в животе – голод - гипогликемия – кетонемия.
Кетогенная гипогликемия может встречаться «повально». Достаточно обеспечить детям голод. Это может произойти из-за кишечной инфекции или неадекватного питания.
По-моему, топикстартер начал тему с того, что у детей развивается кетонемия и гипогликемия, а уже ПОТОМ присоединяется рвота. В отечественной медицине существует понятие «ацетонемическая рвота». При этом состоянии первичным считают кетонемию, а вторичным – рвоту. Встречается это состояние в той же самой возрастной группе. Очень напоминает диабетический кетоацидоз. Англоязычных источников по этой теме очень мало и самое интересное, что они относятся к первой половине прошлого века ([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] ) Более-менее подходящая клиника описана только при диабетическом кетоацидозе. Не происходит ли своеобразное преувеличение – наделение распространенной, но непопулярной кетогенной гипогликемии признаками хорошо всем известного «страшного» диабетического кетоацидоза?
Подскажите, эндокринологи, существуют ли на самом деле «ацетонемические кризы» с рвотой и болью в животе БЕЗ САХАРНОГО ДИАБЕТА? Может все эти истории связаны с известным синдромом циклической рвоты, которая приводит к кетогенной гипогликемии?

[andd]

Сообщение от Egor1974

Коллеги! С чего началась тема? У детей была рвота и кетонемия. Давайте уточним, о чем шла речь – о рвоте, которая привела к кетонемии или о кетонемии, которая привела к рвоте и обезвоживанию. Если первично была рвота, то это - кетогенная гипогликемия (ketotic hypoglycemia). У предрасположенных детей во время интеркуррентных заболеваний выявляют гипогликемию, кетонемию и кетонурию. Происходит это обычно на фоне голодания. Кетоны выступают в качестве альтернативного «топлива» для мозга при алиментарном дефиците глюкозы. Обычно это случается когда ребенок болеет, много спит и мало ест. Родители всю ночь «сбивают» температуру ребенку, утром дольше спят, и ребенок пропускает привычный завтрак. Развивается гипогликемия, ребенка с трудом удается разбудить, но вот РВОТА вроде бы не характерна. И боль в животе не характерна. То же самое должно происходить и в стационаре, где невкусная еда и ребенка не слишком настойчиво кормят. Может в учреждении у топикстартера действительно внутрибольничная инфекция? И последовательность событий следующая: кишечная инфекция - рвота и боль в животе – голод - гипогликемия – кетонемия.
Кетогенная гипогликемия может встречаться «повально». Достаточно обеспечить детям голод. Это может произойти из-за кишечной инфекции или неадекватного питания.
По-моему, топикстартер начал тему с того, что у детей развивается кетонемия и гипогликемия, а уже ПОТОМ присоединяется рвота. В отечественной медицине существует понятие «ацетонемическая рвота». При этом состоянии первичным считают кетонемию, а вторичным – рвоту. Встречается это состояние в той же самой возрастной группе. Очень напоминает диабетический кетоацидоз. Англоязычных источников по этой теме очень мало и самое интересное, что они относятся к первой половине прошлого века ([Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ] ) Более-менее подходящая клиника описана только при диабетическом кетоацидозе. Не происходит ли своеобразное преувеличение – наделение распространенной, но непопулярной кетогенной гипогликемии признаками хорошо всем известного «страшного» диабетического кетоацидоза?
Подскажите, эндокринологи, существуют ли на самом деле «ацетонемические кризы» с рвотой и болью в животе БЕЗ САХАРНОГО ДИАБЕТА? Может все эти истории связаны с известным синдромом циклической рвоты, которая приводит к кетогенной гипогликемии?

Спасибо за Ваше сообщение. Действительно, на практике, тестирование мочи на содержание кетонов у данной категории пациентов и начинают после появления рвоты и, причем, упорной рвоты. Правильно, тогда начинают обращать внимание на соблюдение адекватного режима питания и питьевого режима. Но поздно! Согласен, есть психологические корни. Ни родители, ни врачи, порой, не настроены "болеть" вместе с ребенком. Сбили температуру и ладно. А наладить режим, контролировать питание, посчитать мл выпитой жидкости. Настроить родителей на серьезное, кропотливое отношение к процессу выздоровления. Но все это видимо не для нас. "Расписать" грамотно лечение, сформулировать диагноз - это интеллектуально, это "наше", а остальное...

[alisa_v]

Сообщение от Egor1974

Англоязычных источников по этой теме очень мало и самое интересное, что они относятся к первой половине прошлого века

наберите в интеренте словосочетание ketotic hypoglycemia и поймете, что современных сообщений на эту тему огромное количество... только касаются они частных случаев, когда на современном уровне доказываются молекулярно-генетические дефекты, лежащие в основе конкретного случая.
Кетоновых гипогликемий очень много. Общие сведения о них Вы легко можете подчерпнуть в любом англоязычном руководстве по детской эндокринологии в разделе "Гипогликемии" (или в рускоязычном руководстве по детской эндокринологии за 2006 год). Типичны они для детей до 6 - 8 лет. Объясняются дефицитом субстрата для окисления.
Термин "ацетонемические рвоты", насколько мне известно, был когда-то предложен французскими педиатрами, а в англоязычной литературе практически не используется. Эквивалентный ему термин - "кетоновые гипогликемии". У одних детей в клинике преобладают гипогликемии, у других - рвоты. Насколько я понимаю, зависит это от того, насколько ребенок восприимчив к ацетону. На эту тему есть современные статьи (недавно попадалось в пабмеде)

[Egor1974]

Сообщение от alisa_v

У одних детей в клинике преобладают гипогликемии, у других - рвоты. Насколько я понимаю, зависит это от того, насколько ребенок восприимчив к ацетону. На эту тему есть современные статьи (недавно попадалось в пабмеде)

Спасибо! Посмотрел много современных статей про ketotic hypoglycemia. Рвоту считают не характерной. Вернее рвота может быть, но как проявление активации "автономной нервной системы" на первом этапе гипогликемии. То есть гипогликемия присутствует всегда, появляется немного позднее кетонемии, и именно гипогликемию считают причиной неврологических проявлений. А вот ацетон как раз не считают причиной рвоты. В этих случаях кетоны скорее "благо", "замена глюкозе", но никак не токсин. Все неврологические проявления связывают только с гипогликемией. Более того, параллельно часто упоминают про применение кетогенной диеты для лечения эпилепсии. Насколько я понял, кетонемия при ketotic hypoglycemia является "контролируемой" и не приводит к выраженному ацидозу. Статей много в пабмеде и mdconsult, но про кетоны, как причину рвоты при кетогенной гипогликемии, указаний найти не удалось. Где можно прочитать про то, что ацетон вызывает рвоту?

[Micropediatr]

Среди моих коллег есть практика применения метоклопрамида для угнетения рвоты у ребенка и это становится способом избежания инфузионной терапии, т.к. ребенок получает возможность принимать жидкость per os (обычно - щелочная минеральная вода, Регидрон, Хумана-электролит). Правильно ли это? Меня привлекает возможность "не лазить в вену". Допустимо ли назначение клизм с щелочной минеральной водой (без газа, естественно)?

[hot]

Допустимо ли назначение клизм с щелочной минеральной водой (без газа, естественно)?

Ох и болезненную Вы тему затронули!!! Выражу только собственное мнение. В неонаталогии ацетонемичечких состояний не встречал. Синдром циклической рвоты, или ацетонемия отмечается у детей обычно старше года. Как я понял зарубежная педиатрия термина "диатезы у детей" не признает. Но в отечественной педиатрии писалось что у детей с нейро-артритичеким диатезом-повышенная склонность к образованию кетонов, вследствие диметаболизма мочевой кислоты (жду неодобрения).
При ацетонемических кризах, обычно возникающих после приема жирной пищи, шоколада, холодца, ОРВИ (за последний год я их у своих пациетов лечил около 30 раз) делаю клизму - 50 мл-10% р-ра соды, а вот внутрь минеральная вода дети хорошо пьют Панна, Сан-Пелегрино, 10% раствор глюкозы, диетическая пауза. При рвоте церукал можно в той - же клизме. Раньше назначал per os димефосфон (но достоверной пользы от него не видел), теперь использую другой препарат который, согласно аннотации, подавляет гамма-бутиробетаингидроксиназу, снижает синтез карнитина и транспорт длинноцепочечных жирных кислот через оболочки клеток, препятствует накоплению в клетках активированных форм неокисленных жирных кислот - производных ацилкарнитина и ацилкоэнзима А. В основном опирался на эту статью (уровень доказательности D), пока все дети оставались дома и выходили из кетоза на 2-3 сутки (по тест - полоске).
[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Vlad34]

Давайте вначале "определимся с определениями". Синдром циклической рвоты (CVS) не равно "ацетонемическое состояние" [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Патофизиология

Этиология, патофизиология и органы мишени при CVS остаются неизвестными. ЗА последнее десятилетие в исследованиях предполагаются центральные механизмы. Предполагаются механизмы схожие с мигренью, и в семьях больных CVS значительно чаще встречаются мигрени (82% против 14%). Более того, у 28% больных CVS после прекращения рвоты в дальнейшем развивается мигренозная головная боль. Наконец, 80% больных с семейным анамнезом мигреней отвечают на противомигренозную терапию

Непонятно, почему авторы указанной вами статьи проводят такие параллели. Также непонятно, зачем выражать собственное мнение, ожидая неодобрения (ну разве что "нервы пощекотать"), и делать намеки на препараты без названия, которые "согласно аннотации...".

[Vlad34]

Сообщение от hot

теперь использую другой препарат который, согласно аннотации, подавляет гамма-бутиробетаингидроксиназу, снижает синтез карнитина и транспорт длинноцепочечных жирных кислот через оболочки клеток, препятствует накоплению в клетках активированных форм неокисленных жирных кислот - производных ацилкарнитина и ацилкоэнзима А.

Доктор, вы что прикалываетесь? [Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Милдронат

Фармакологическое действие:
Аналог гамма-бутиробетаина, подавляет гамма-бутиробетаингидроксиназу, снижает синтез карнитина и транспорт длинноцепочечных жирных кислот через оболочки клеток, препятствует накоплению в клетках активированных форм неокисленных жирных кислот - производных ацилкарнитина и ацилкоэнзима А.

[Egor1974]

Коллеги, давайте придержим эмоции и трезво оценим возможный вред и пользу от применения милдроната при кетогенной гипогликемии.
Предположим, что милдронат действует так, как его рекламируют. Тогда он должен уменьшать образование кетонов. Хорошо это или плохо? ИМХО, это еще хуже! При кетогенной гипогликемии первичен недостаток глюкозы, и роль энергетического субстрата для мозга берут на себя кетоны. Если при этом нарушить образование кетонов из жирных кислот, то мозг несчастного ребенка вообще не получит никакого "топлива". Даже без милдроната существует состояние, которое называется "гипокетоновая гипогликемия" (hypoketotic hypoglycemia). Оно встречается реже, чем кетогенная гипогликемия, связано как раз с нарушением окисления жирных кислот и очень похоже на синдром Рея. И это намного хуже, чем просто "запах ацетона и рвота". К чему я это говорю? К тому, что в погоне за "вымыванием" ацетона можно "загнать" ребенка в какое-нибудь опасное метаболическое расстройство. Милдронат при этом - только один из опасных "инструментов".
Спрошу еще раз: "Кто сказал, что ацетон при кетогенной гипогликемии нужно вымывать? Кто сказал, что от этого ацетона есть вред?"

[hot]

Непонятно, почему авторы указанной вами статьи проводят такие параллели. Также непонятно, зачем выражать собственное мнение, ожидая неодобрения (ну разве что "нервы пощекотать"), и делать намеки на препараты без названия

Мне тоже не все понятно, но пока руководствуюсь этой статьёй. Намеков никаких нет см. пост №11 (за него я уже стал краснее комиссара и чувствую что второй раз наступаю на грабли). Прошу быть снисходительными и считать что я поделился собственным опытом. Сказал же, что тема болезненная!
С уважением.

[hot]

Кто сказал, что ацетон при кетогенной гипогликемии нужно вымывать?

Про то и речь, гипогликемию при отсутствии рвоты, перорально можно компенсировать 10% раствором глюкозы, передотвращая уход в гиповолемию, такие дети на дому и нуждаются в более тщательном наблюдении с контролем диуреза. В первые сутки я их смотрю 2 раза в день, максимальная потеря веса была 4%.
ЗЫ: Коллеги!!! Разночтения в формулировках теории и состояния пациентов в общей дискуссии достаточно велики. А может быть пока вообще воздержаться от обсуждения и дождаться появления конкретного больного у кого то из докторов, а затем, согласуя мнения, оптимально и с пользой для пациента, пролечить его и создать некий раздел в ЧАВО или общие рекомендации, на усмотрение модератора.
С уважением.

[Vlad34]

Насколько я понял, термин "hypoketotic hypoglycemia" упоминается исключительно в связи с врожденными метаболическими нарушениями у детей:
Аптудейт

The presence of a fatty acid metabolism disorder is supported by the following findings:
The combination of hypoketosis and hypoglycemia

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Recently, a genetic defect in the enzyme short-chain L-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase was described in patients with hypoketotic hyperinsulinemic hypoglycemia, although this causal relationship is not clear either.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

Deficiency of the enzymes of mitochondrial fatty acid oxidation and related carnitine dependent steps have been shown to be one of the causes of the fasting-induced hypoketotic hypoglycemia.

Вот в этой работе изучалась связь низкого уровня кетонов с церебральными проявлениями гипогликемии.
Hypoketosis as a Cause of Symptoms in Childhood Hypoglycemia
Helena L. Teijema*, Hans H. van Gelderen, and Mathieu A. H. Giesberts
Department of Pediatrics, University Hospital, Leiden, The NetherlandsEur. J. Pediatr. 134, 51-55 (1980) Pediatrics

In summary, we found a hypoketotic response to fasting hypoglycemia in more than half of our patients suffering from symptomatic hypoglycemia, and we assume that this hypoketosis is responsible for the cerebral symptoms. It may be caused by some derangement of hepatic micro-regulation of the body's energy reserves.

То есть да, это есть, но нечасто, и толком неизвестно отчего. Тем более становиться непонятно, зачем сюда добавлять гипотетические рассуждения о предполагаемом механизме действия милдроната? А про то, бороться с кетозом или нет, и как это делать были 4 страницы выше.

[Vlad34]

Сообщение от hot

Коллеги!!! Разночтения в формулировках теории...достаточно велики

О каких разночтениях вы говорите? Определения "Синдрома циклической рвоты"?