Причина хилоперитонеума у новорожденного ребенка

[nba]

Уважаемые коллеги! Хочу узнать Ваше мнение по поводу следуещего клинического случая.
В возрасте 3 недель у ребенка на УЗИ брюшной полости была обнаружена жидкость в брюшной полости . Клинических признаков асцита небыло. Для выявления характера жидкости была сделана пункция мошонки справа, получено 7 мл жидкости " молочного цвета". Результат микроскопии - нейтральный жир, лейкоциты 15-25 в поле зрения, эр 1-0, цитоз 2120 ( лимфоциты 99% ), бак флора смешанная кокко-бацилярная.
Из анамнеза ---- мальчик , антропометрия при рождении 4435-59-36-36, роды 2 , нормальные , срочные. Оценка по Апгар 8-8 бал.МУМТ 9 %. Желтуха с 3 суток до 4 степени по Крамеру. Состояние в род доме средней тяжести с 3 суток , на 3 сутки был выявлен перелом ключицы слева. Локальный геморрагический синдром, петехиальная сыпь, кровоизлияния в склеры. Неврологическая симптоматика- горизонтальный нистагм, с Грефе,гипертермия 38 на 4 сутки , синдром срыгивания и рвоты с 4 суток с примесью крови, тахипноэ 90-100 на 3-4 сутки, метеоризм, стул неустойчивый. С 5 суток срыгивание о рвота с примесью желчи.
УЗИ ШОП - несимметричность С3-С4. НСГ - признаки гипоксии , дилатация БЖ.
Rg-графия легких - пневмонии нет, тимомегалия 2 степени.
Контрастное исследование ЖКТ -снижение моторно-эвакуаторной функции желудка и 12 п кишки, долихосигма , мегадуоденум, дуоденостаз.
УЗИ органов брюшной полости в динамике - асцит выраженный.
УЗИ сердца ООО , гидроперикард.
Анализы мочи без патологии.
Самочувствие ребенка с 10 дня практически нестрадало, аппетит сохранен , на смешанном вскармливании, периодически с срыгивания и рвоты. С 3 недели состояние удовлетворительное , случайно на УЗИ был обнаружен асцит. Желтуха держалась 2 дня купирована инфузионной терепией. В биохимии крови дислипидемия. М тела в 1 мес 3 дня 4700. Дальнейшее развитие ребенка по возрасту . УЗИ в 4 месяца - гепатомегалия , свободной жидкости в брюшной полости не обнаружено.
Вопрос - что это было ?

[Dr.Nathalie]

А что было в клиническом анализе крови? Кроме дислипидемии в биохимии ничего? Посевы крови? Сейчас гидроперикард остается?

[nba]

ОАК 4 дня - Hb 169 , эр 4.9 , ц п 1.0, лейк 10.4 , э 1, с / я 69 , л 23 , м 3.

3 нед - Hb 126, эр 4.2 , лейк 6.2 , э 1, л 20 , м 2, с 75 , тромб 315

Биохимия 8 дней - билирубин 86 , глю 4.2 , белок 62 , АСТ -АЛТ - 4.7-3.4, холестерин 3.1 , К 4 мм/л , натрий 144, кальций 2.

Биохимия 3 нед - белок 70 г/л , ост азот 0.14 , сахар 5.2 , АЛТ_АСТ_ 3.1-2.8. , щел фосф 180 , холестерин 4.1 , калий 5 , натрий 139, кальций 2.2 , фосфор 2.3

ОАМ - кристаллы мочевой кислоты, оксалаты.

ОАК 1 мес - Hb 114 , эр 3.49 , ц п 0.98 , л 5.8 , с /я 54 , лимф 15 , мон 16 , эоз 1 , соэ 3

Биохимия 1 мес - глю 4.5 , о. бел 69 , мочевина 4.3 , креатинин 56, билирубин 8-2-6,тим 0.2 , АСТ 0.6 , АЛТ 0.2 , холестерин 3.5 , В-ЛП 25,щ фосф 279, кальций 2.77, фосф 1.99, ПТИ 110, фибриноген 3.52, СРБ 0.5, гемолиз , хилез.
Липидный профиль- ТГ -1.5, ЛПВП-1.42, ЛПОНП 0.30, ЛПНП 1.78, ИА -1.5 ,ХМТ - полож.

Липидный спектр в возрасте 1 мес2 нед - ЛПВП 1.2 мм/л , ЛПОНП 0.18 , ЛПНП - 1.81 , ИА -1.6 ед.

ОАК 4 мес - Hb 117, эр 4 , ц п 0.88, тромб 192, лейк 12.8 , с/я 45, э3, лимф 48 , м 4 , СОЭ 3.
УЗИ 2 мес - тенденция к уменьшению свободной жидкости в брюшной полости и перикарде.

УЗИ 4 мес - эхонегативное пространство перикарда не расширено. Свободной жидкости в брюшной полости не определяется.
Кровь на ВУИ брали в выписке результата нет. Результатов посевов нет .

[Dr.Nathalie]

А какую терапию получал ребенок в стационаре? Вы наблюдаете этого ребенка на участке или в стационаре?

[nba]

Всякое разное

[Nikulin Denis]

Хилоперитонеум или Хилоасцит(Chylous Ascites) в раннем возрасте черезвычайно редкое заболевание, поэтому описанный вами клинический случай очень интересен. Я попытался собрать информацию по данной теме и сделал небольшое сообщение.

Хилоасцит как вторичная патология наблюбается в любом возрасте при новообразованиях, травмах, туберкулезе, механической непроходимости, спаечной болезни. Круг заболеваний для диагностического поиска широк, соответственно и лечебная тактика будет зависеть от основного заболевания.

Причинами хилоасцита у новорожденных и детей раннего возраста чаще являются врожденные аномалии лимфатической системы - мальформации, врожденные лимфатические кисты, атрезия лимфатических протоков. Интересно, что по разным источникам в половине всех случаев хилоасцита у новорожденных его этиология остается не установленной при самом тщательном обследовании. В таких ситуациях говорят об идиопатическом хилоасците. Есть теория, которая объясняет эти случаи задержкой созревания или гипоплазией млечных капилляров, стенка которых пропускает лимфу. Завершением онтогенеза лимфатической системы после рождения ребенка объясняются случаи спонтанного выздоровление в течение первых месяцев жизни.
Не исключается роль генетических факторов. Так, более часто врожденный хилоасцит наблюдается у мальчиков, описаны случаи заболевания у сибсов и близнецов. Врожденный хилоасцит может ассоциироваться с синдромом Дауна и другими генетическими заболеваниями.

Клинические проявления хилоасцита - увеличение объема живота, синдром внутрибрюшного напряжения, срыгивания, диарея, респираторные нарушения при большом скоплении жидкости в брюшной полости. Хилоасцит может также сочетаться с хилотораксом, выпотом в полости перикарда, лимфатическим отеком конечностей. Врожденный хилоасцит может быть диагностирован антенатально. Это одна из причин неиммунной водянки плода с преимущественным скоплением жидкости в брюшной полости.

Наиболее информативным методом диагностики является лапароцентез с микроскопическим и биохимическим исследованием асцитической жидкости. Отличительным признаком хилезного выпота является высокое содержание триглицеридов > 200 mg/dl, клеточный состав представлен лимфоцитами (>90%)

Целью консервативного лечения является уменьшение продукции лимфы. Необходимо выиграть время, которое необходимо для прекращения лимфореи и образования новых путей лимфооттока. Применяется лечебное питание с замещением жиров среднецепочечными триглицеридами, которые всасываются в кишечнике, минуя лимфу. У новорожденных детей можгут быть применены специализированные смеси, такие как смесь "Портаген". Длительность лечебного питания до 3-4 месяцев. В тяжелых случаях применяется разгрузка кишечника и полное парентеральное питание, коррекция жидкости, электролитов, витаминов. Нутритивная поддержка в виде парентерального питания требуется также и при повторных пункциях брюшной полости с "осушением" асцита, так как требуется возмещение потерь нутриентов.

Сообщается об успешном применении в лечении хилоперитонеума соматостатина (Октреотид). По обзорам терапия соматостатином дает эффект 65-70% случаев идиопатического хилоасцита.

В случае, когда консервативное лечение не дает эффекта более 10 недель рассматривается возможность оперативного лечения. Однако успех радикального оперативного лечения определяется возможностью коррекции макроскопически видимой аномалии.

[Nikulin Denis]

На меня большое впечатление произвел клинический случай успешного антенатального и постнатального лечения врожденного хилоасцита, диагностированного у плода при сроке гестации 22 недели.

[Ссылки доступны только зарегистрированным пользователям ]

[Dr.Nathalie]

Денис! Система не дает Вас одобрить. Спасибо за интересную информацию.

[nba]

Денис ! Спасибо , за сообщение.